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Aplasia de la médula ósea

 
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Último revisado: 27.12.2023
 
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La aplasia de la médula ósea (o aplasia de la hematopoyesis) son síndromes de deficiencia de la médula ósea, que incluyen un grupo de trastornos en los que la función de la hematopoyesis realizada por la médula ósea se suprime abruptamente. La consecuencia de este trastorno es el desarrollo de pancitopenia (hay un déficit de todas las células sanguíneas: leucocitos, eritrocitos y también plaquetas). La pancitopenia profunda es una afección potencialmente mortal.

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Epidemiología

La aplasia de la médula ósea ocurre en personas con una frecuencia de 2.0 / 1,000,000 de personas por año. Este indicador varía según el país, por lo que puede haber un margen de entre 0.6-3.0 + / 1 000 000 personas por año.

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Causas de aplasia de médula ósea

Entre las causas de la aplasia de médula ósea se encuentran las siguientes:

  • Quimioterapia y radioterapia.
  • Trastornos autoinmunes
  • Condiciones de trabajo ambientalmente peligrosas.
  • Varias infecciones virales.
  • Contacto con herbicidas e insecticidas.
  • Algunos medicamentos, por ejemplo, medicamentos que tratan la artritis reumatoide o antibióticos.
  • Hemoglobinuria nocturna
  • Anemia hemolítica
  • Enfermedades del tejido conectivo.
  • Embarazo: la médula ósea se ve afectada por la respuesta perversa del sistema inmune.

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Factores de riesgo

Entre los factores de riesgo para la aplasia de médula ósea se encuentran los que se describen a continuación.

  • compuestos químicos: citostáticos: contribuyen al cese de la división celular, por lo general se utilizan para la terapia de tumores. Una cierta dosis de tales drogas puede dañar la médula ósea, violando la formación de células sanguíneas; inmunosupresores: suprimen el sistema inmune del cuerpo, se usan cuando hay una activación excesiva de la inmunidad, en la que se dañan sus propios tejidos sanos. Si cancelar su recepción, a menudo se restaura una hemopoyesis;
  • sustancias que afectan el cuerpo, si el paciente tiene una hipersensibilidad individual a ellas. Estos son antibióticos (medicamentos antibacterianos), gasolina, mercurio, varios tintes, cloranfenicol y también preparaciones de oro. Tales sustancias pueden causar la destrucción reversible e irreversible de la función de la médula ósea. Pueden ingresar al cuerpo a través de la piel, al respirar en aerosol, por vía oral, junto con agua y alimentos;
  • irradiación con partículas iónicas (radiación); por ejemplo, si se infringen las normas de seguridad en las centrales nucleares o en instituciones médicas donde los tumores se tratan con radioterapia;
  • infecciones virales, como la influenza, el virus de la hepatitis, etc.  

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Patogenesia

La patogénesis de la aplasia de la médula ósea todavía no se ha estudiado por completo. Hoy en día se consideran varios mecanismos diferentes de su desarrollo:

  • La médula ósea se ve afectada a través de una célula madre polipotencial;
  • El proceso hematopoyético se suprime debido a la influencia de mecanismos inmunes humorales o celulares en él;
  • Los componentes del microambiente comienzan a funcionar incorrectamente;
  • Desarrollo de una deficiencia de factores que contribuyen al proceso hematopoyético.
  • Mutaciones en genes que causan síndromes hereditarios de deficiencia de médula ósea.

En esta enfermedad, el contenido de los componentes (vitamina B12, hierro y protoporfirina) que participan directamente en la hematopoyesis no disminuye, pero al mismo tiempo, el tejido hematopoyético no puede usarlos.

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Síntomas de aplasia de médula ósea

La aplasia de la médula ósea se manifiesta dependiendo de qué elemento celular de la sangre se vio afectado:

  • Si hay una disminución en el nivel de eritrocitos, aparecen disnea y debilidad general y otros síntomas de anemia;
  • Si el nivel de leucocitos disminuye, se produce fiebre y aumenta la susceptibilidad del organismo a las infecciones;
  • Si el nivel de plaquetas se reduce, hay una tendencia a desarrollar síndrome hemorrágico, la aparición de petequias y hemorragia.

Con la aplasia parcial de glóbulos rojos de la médula ósea, se observa una fuerte disminución en la producción de eritrocitos, reticulocitopenia profunda, y también anemia normocrómica aislada.

Hay una forma congénita y adquirida de la enfermedad. El segundo punto de vista se muestra en la eritroblastoftiza primaria adquirida y un síndrome, que se produce cuando otras enfermedades (que puede ser cáncer de pulmón, hepatitis, leucemia, mononucleosis infecciosa o la neumonía, así como la anemia de células falciformes, las paperas o la colitis ulcerosa, etc.).

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Complicaciones y consecuencias

Entre las complicaciones de la aplasia de médula ósea:

  • Un coma anémico, en el que hay una pérdida de conciencia, el desarrollo de un coma. No hay reacción a ningún estímulo externo, ya que el oxígeno no ingresa al cerebro en la cantidad correcta; esto se debe al hecho de que el nivel de eritrocitos en la sangre disminuye rápida y significativamente;
  • Comienzan varias hemorragias (complicaciones hemorrágicas). La peor opción en este caso es una apoplejía hemorrágica (alguna parte del cerebro está empapada en sangre y, por lo tanto, muere);
  • Infecciones: los microorganismos (diversos hongos, bacterias o virus) causan enfermedades infecciosas;
  • Perturbación del estado funcional de algunos órganos internos (como el riñón o el corazón), especialmente con una patología crónica acompañante.

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Diagnostico de aplasia de médula ósea

En el diagnóstico de la aplasia de médula ósea, se estudian los antecedentes de la enfermedad, así como las quejas del paciente: cuánto tiempo han aparecido los síntomas de la enfermedad y qué asocia el paciente con su apariencia.

Además, se revela una anamnesis de la vida:

  • Presencia de enfermedades crónicas concomitantes en el paciente.
  • Presencia de enfermedades hereditarias.
  • ¿El paciente tiene malos hábitos?
  • Se especifica si se ha llevado a cabo un uso reciente a largo plazo de cualquier medicamento.
  • Presencia de tumores en el paciente.
  • Fue contacto con varios elementos tóxicos.
  • ¿Estaba el paciente expuesto a la exposición a la radiación u otros factores de radiación?  

Después de esto, se lleva a cabo un examen físico. Se determina el color de la piel (con aplasia de la médula, se observa palidez), se determina la frecuencia del pulso (la mayoría de las veces es frecuente) y los índices de presión arterial (se baja). Las membranas mucosas y la piel se examinan en busca de hemorragias y vesículas purulentas, etc. 

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Análisis

Durante el diagnóstico de la enfermedad, algunas pruebas de laboratorio también se llevan a cabo.

Se realiza una prueba de sangre: si un paciente tiene aplasia de la médula ósea, se revelará una disminución en el nivel de hemoglobina, así como la cantidad de glóbulos rojos. El índice de color de la sangre permanece en este estado. El número de plaquetas con leucocitos disminuye, y además se viola la proporción correcta de glóbulos blancos, porque el contenido de granulocitos disminuye.

El trabajo es también una prueba de orina para determinar la presencia de células rojas de la sangre en la orina - esto es un signo de un síndrome hemorrágico, o la presencia de células blancas de la sangre y microorganismos, que es un síntoma de la infección del cuerpo.

También se realiza una prueba de sangre bioquímica. Gracias a él, se dilucidan los parámetros de glucosa, colesterol, ácido úrico (para identificar el daño concomitante de cualquier órgano), creatinina, así como electrolitos (sodio, potasio y calcio). 

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Diagnóstico instrumental

Con el diagnóstico instrumental, se llevan a cabo los siguientes procedimientos.

Para el examen de la médula ósea, se realiza una punción (perforación, en la que se extraen los contenidos internos) de algún hueso, generalmente un esternón o hueso de la cadera. Con la ayuda de un examen microscópico, se determina el reemplazo del tejido hematopoyético por cicatrizal o grasa.

Trepanobiopsia, que examina la médula ósea, así como su relación con los tejidos cercanos. Durante este procedimiento, se usa un dispositivo especial llamado trepan: con él, la médula ósea, junto con el periostio y el hueso, se extrae del hueso ilíaco.

Electrocardiografía, que le permite identificar problemas con la nutrición del músculo cardíaco, ritmo cardíaco.

¿Qué pruebas son necesarias?

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con tales enfermedades:

¿A quién contactar?

Tratamiento de aplasia de médula ósea

Es casi imposible eliminar la enfermedad con tratamiento etiotrópico (que afecta su causa). Puede ayudar a eliminar el factor provocador (por ejemplo, un medicamento cancelación recibida de salida de la zona de radiación y así sucesivamente.), Pero en este caso sólo redujo la tasa de destrucción de la médula ósea, pero la hematopoyesis estable este método falla para recuperarse.

El tratamiento inmunosupresor se realiza si no se puede realizar el trasplante (no hay un donante adecuado para el paciente). En este caso, se usan fármacos de los grupos de ciclosporina A o globulina antilinfocítica. A veces se usan juntos.

El uso de GM-CSF (medicamentos que estimulan la producción de leucocitos). Este tratamiento se usa si la cantidad de glóbulos blancos desciende a menos de 2 x 109 g / l. También en este caso, se pueden usar medicamentos corticosteroides.

Los esteroides anabólicos se usan para estimular la producción de proteínas.

En el proceso de tratar la aplasia de médula ósea, se usan los siguientes métodos:

  • Transfusión de elementos sanguíneos.

La transfusión se lleva a cabo mediante glóbulos rojos lavados (estos son glóbulos rojos de donantes que se liberan de proteínas); este método reduce la gravedad y el número de reacciones negativas al procedimiento de transfusión. Haga una transfusión de este tipo solo si existe una amenaza para la vida del paciente. Estos son los siguientes estados:

  • el paciente cae en coma anémico;
  • anemia de gravedad grave (en este caso, el nivel de hemoglobina cae por debajo de 70 g / l).

La transfusión de plaquetas de donantes se realiza si el paciente tiene hemorragia y una disminución evidente en el número de plaquetas.

La terapia hemostática se lleva a cabo dependiendo del área en que comenzó el sangrado.

En caso de complicaciones infecciosas, se realizan los siguientes métodos de terapia:

  • tratamiento antibacteriano. Se realiza después de tomar hisopos de la nasofaringe, así como de la orina y la sangre en la siembra, para determinar qué microorganismo fue la causa de la infección y para revelar su sensibilidad a los antibióticos;
  • necesariamente realizó un tratamiento antifúngico sistémico;
  • tratamiento local con sitios antisépticos que pueden convertirse en puertas de entrada de infección (estos son los lugares a través de los cuales las bacterias, hongos o virus ingresan al cuerpo). De acuerdo con dichos procedimientos, por lo general, está destinado a enjuagarse la boca con diferentes drogas por turno.

Medicamentos

Cuando la aplasia de la médula ósea se utiliza necesariamente tratamiento medicamentoso. Lo más a menudo usado drogas pertenecientes a los tres grupos de fármacos: TI citostáticos (6-merkaptopuril, ciclofosfamida, metotrexato, ciclosporina A y azatioprina), inmunosupresores (dexametasona y metilprednisolona), y antibióticos (macrólidos, cefalosporinas, hlorhinolony y azalidas ) A veces, se pueden usar medicamentos que corrigen los trastornos de la microflora intestinal y los problemas con la presión arterial, las drogas enzimáticas, etc.

La metilprednisolona se receta por vía oral. Al trasplantar órganos: en dosis no superiores a 0,007 g / día.

Los efectos secundarios de la droga: el agua, así como el sodio puede permanecer en el cuerpo, aumenta la presión arterial, se puede observar la pérdida de potasio, osteoporosis, debilidad muscular, gastritis por drogas; la resistencia a diferentes infecciones puede disminuir; supresión de las glándulas suprarrenales, algunos trastornos mentales, problemas con el ciclo menstrual.

El medicamento está contraindicado en la etapa grave de la hipertensión; en la etapa 3 de la insuficiencia circulatoria, y también en el embarazo y la endocarditis aguda, así como la nefritis, diversas psicosis, osteoporosis, úlceras del duodeno o el estómago; después de una operación reciente; con la etapa activa de tuberculosis, sífilis; personas mayores, y también niños menores de 12 años.

Metilprednisolona con precaución prescrita en presencia de diabetes, solo si hay indicaciones absolutas, o para el tratamiento en pacientes con resistencia a la insulina, con títulos altos de anticuerpos antiinsulina. Con tuberculosis o enfermedades infecciosas, puede usar el medicamento, solo combinándolo con antibióticos o medicamentos que tratan la tuberculosis.

Azatioprina - en el primer día permitido para aplicar una dosis no superior a 5 mg por 1 kg de peso corporal por día (para ser consumidos en 2-3 horas), pero la dosis generalmente depende de la modalidad de la inmunosupresión. El tamaño de la dosis de mantenimiento es de 1-4 mg / kg de peso corporal por día. Se establece según la tolerancia del organismo del paciente y su estado clínico. Los estudios indican que el tratamiento con Imuran se debe llevar a cabo durante un período prolongado, incluso aplicando pequeñas dosis.

En caso de sobredosis, pueden aparecer llagas en la garganta, sangrado y hematomas e infecciones. Tales síntomas son más típicos para una sobredosis crónica.

Efectos secundarios: después del trasplante de médula ósea en el tratamiento de la azatioprina en combinación con otros inmunosupresores, a menudo se observan infecciones bacterianas, fúngicas o virales en los pacientes. Entre otras reacciones adversas se encuentran arritmia, signos de meningismo, dolores de cabeza, lesiones de los labios y la boca, parestesias, etc.

La ciclosporina A se usa por vía intravenosa: la dosis diaria se divide en 2 dosis y se inyecta durante 2-6 horas. Para la dosis diaria inicial, 3-5 mg / kg es suficiente. La aplicación intravenosa es óptima en el tratamiento de pacientes que se sometieron a un trasplante de médula ósea. Antes del trasplante (4-12 horas una vez antes de la operación), al paciente se le administra una dosis de 10-15 mg / kg, y luego se usa la misma dosis diaria durante las siguientes 1 a 2 semanas. Más tarde, la dosis se reduce a la dosis de mantenimiento habitual (aproximadamente 2-6 mg / kg).

Los síntomas de una sobredosis son somnolencia, vómitos intensos, taquicardia, dolores de cabeza y desarrollo de insuficiencia renal grave.

Cuando tome Cyclosporine, se deben seguir las siguientes precauciones. La terapia debe llevarse a cabo en un hospital por médicos que tengan una amplia experiencia en el tratamiento de pacientes con inmunosupresores. Debe recordarse que, como resultado de tomar ciclosporina, aumenta la predisposición al desarrollo de tumores linfoproliferativos malignos. Es por eso que debe decidir antes del comienzo del procedimiento si todos los riesgos asociados justifican el efecto positivo de su tratamiento. En el embarazo, la preparación está autorizada a usarse solo en vista de indicaciones estrictas. Dado que existe un riesgo de reacciones anafilactoides como resultado de la administración intravenosa, se deben tomar antihistamínicos para la profilaxis, y el paciente debe ser transferido a la ruta oral del medicamento lo antes posible.

Vitaminas

Si el paciente tiene sangrado, además de la gemoterapia, debe tomar una solución de cloruro de calcio al 10% (por dentro), así como también vitamina K (15-20 mg por día). Además, el ácido ascórbico se administra en grandes cantidades (0.5-1 g / día) y vitamina P (en una dosis de 0.15-0.3 g / día). Se recomienda tomar ácido fólico en dosis altas (máximo de 200 mg / día), así como vitamina B6, preferiblemente en forma de inyecciones (50 mg de piridoxina al día).

Tratamiento fisioterapéutico

Para activar el trabajo de la médula ósea, se usa el tratamiento fisioterapéutico: la diatermia de los huesos tubulares en la región de las piernas o el esternón. El procedimiento debe hacerse todos los días durante 20 minutos. Cabe señalar que esta opción solo es posible si no hay sangrado marcado.

Tratamiento operatorio

El trasplante de médula ósea se realiza en caso de una etapa grave de aplasia. La efectividad de tal operación aumenta si el paciente se encuentra en una edad temprana, y también ha realizado un pequeño número de transfusiones de elementos de sangre del donante (no más de 10).

Con tal tratamiento, la médula ósea se extrae del donante y luego se trasplanta al receptor. Antes de que se introduzca la suspensión de células madre, se tratan con citostáticos.

Después del trasplante, el paciente tendrá un curso prolongado de tratamiento inmunosupresor, que es necesario para evitar el posible rechazo del trasplante por el cuerpo, así como para evitar otras respuestas inmunitarias negativas.

Prevención

Las principales medidas preventivas para la aplasia de la médula ósea son las siguientes: se deben prevenir los factores negativos externos. Para hacer esto, debe seguir las técnicas de seguridad cuando trabaje con tintes u objetos que puedan ser fuentes de radiación ionizante, así como controlar la aplicación de drogas.

La prevención secundaria, que es necesaria para prevenir un posible deterioro en una persona con una enfermedad ya desarrollada o para prevenir una recaída, se encuentra en tales medidas:

  • Registros dispensarios La observación debe continuar incluso si hay signos de recuperación;
  • Terapia de lekartsvennaya de apoyo a largo plazo.

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Pronóstico

La aplasia de la médula ósea generalmente tiene un pronóstico desfavorable: si el tratamiento no es oportuno, el paciente muere en el 90% de los casos.

Gracias al trasplante de la médula ósea del donante, 9 de cada 10 pacientes pueden vivir más de 5 años. Por lo tanto, este método se considera el método de tratamiento más efectivo.

A veces no es posible realizar un trasplante, pero la terapia moderna con medicamentos también es capaz de dar resultados. Alrededor de la mitad de los pacientes gracias a que puede vivir más de 5 años. Pero en este caso, en la mayoría de los casos, sobreviven pacientes que están enfermos a la edad de no más de 40 años.

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