Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico - enfermedad autoinmune sistémica de etiología desconocida, que se basa en menoscabo determinado genéticamente de la regulación inmune, que determina la formación de anticuerpos organonespetsificheskih a los antígenos de los núcleos celulares con el desarrollo de la inflamación inmune en los tejidos de muchos órganos.

El lupus eritematoso sistémico (SLE, diseminada lupus eritematoso) - una enfermedad crónica Multisystems-Ing enfermedad inflamatoria, posiblemente autoinmune, afectan a las mujeres en su mayoría jóvenes. Lo más a menudo se manifiesta la enfermedad artralgias y artritis, lesiones de la piel, principalmente los pleuritis o pericarditis, enfermedad renal y citopenia CNS. El diagnóstico se determina por la presencia de manifestaciones clínicas y los resultados de los estudios serológicos. Pesada durante la fase activa de la enfermedad requiere la designación de glucocorticoides, a menudo - hidroxicloroquina, en algunos casos - inmunosupresores.

El 70-90% de los casos de lupus eritematoso sistémico se observan en mujeres (principalmente en edad reproductiva), más a menudo en representantes de los Negroid que en la raza caucásica. Sin embargo, el lupus eritematoso sistémico se puede diagnosticar a cualquier edad, incluso en recién nacidos. En todo el mundo, hay un aumento en la incidencia de lupus eritematoso sistémico, y en algunos países la prevalencia de lupus eritematoso sistémico rivaliza con la de la AR. El lupus eritematoso sistémico puede deberse a la acción de factores desencadenantes aún desconocidos que desencadenan reacciones autoinmunes en individuos genéticamente predispuestos. Algunos medicamentos (en particular, hidralazina y procainamida) pueden causar un síndrome similar al lupus.

Código ICD 10

• M32.1. Lupus eritematoso sistémico.

Epidemiología

Epidemiología del lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es la enfermedad más común en el grupo de enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo. La prevalencia de lupus eritematoso sistémico en niños de 1 a 9 años es de 1.0-6.2 casos, y en la edad de 10-19 años, 4.4-31.1 casos por 100 000 niños, y la incidencia - en un promedio de 0.4-0.9 casos por cada 100 000 niños por año.

El lupus eritematoso sistémico rara vez afecta a los niños en edad preescolar; la incidencia de morbilidad se observa a partir de los 8-9 años, las tasas más altas se registran a la edad de 14-18 años. El lupus eritematoso sistémico se afecta principalmente por las niñas, la proporción de niñas y niños enfermos menores de 15 años promedia 4.5: 1.

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Síntomas de lupus eritematoso sistémico

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Los síntomas del lupus eritematoso sistémico pueden variar ampliamente. El desarrollo de la enfermedad puede tener una naturaleza repentina, acompañada de fiebre, o proceder de forma subaguda, durante meses o años con episodios de artralgia y malestar general. Las manifestaciones iniciales de la enfermedad también pueden ser dolores de cabeza vasculares, epilepsia o psicosis, pero en general el lupus eritematoso sistémico puede manifestarse por la derrota de cualquier órgano. Flujo característico ondulado con exacerbaciones periódicas.

Las manifestaciones articulares que van desde artralgia intermitente a poliartritis aguda se observan en el 90% de los pacientes y a menudo preceden a otras manifestaciones durante varios años. La mayoría de la poliartritis lúpica no es destructiva ni deformable. Sin embargo, en el largo curso de la enfermedad puede desarrollarse de deformación (por ejemplo, pérdida de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas puede conducir a la desviación cubital o deformación del tipo "cuello de cisne" sin erozirovaniya hueso y el cartílago, que se llama Jaco artritis).

Daño de la piel incluye eritema tipo "mariposa" en el hueso cigomático (no sube o elevarse por encima de la superficie de la piel) no es generalmente ataca pliegues nasolabiales. La ausencia de pápulas y pápulas permite diferenciar el eritema de la rosácea. También es posible el desarrollo de otros eritematosa, firme, lesiones maculopapulares en la cara y el cuello, en la parte superior del pecho y los codos. Bullas forman a menudo y ulceración, ulceración recurrente aunque más probable que ocurra en la mucosa (especialmente en las partes centrales del paladar duro, cerca de su transición a un suave, mejillas, encías y anterior septum nasal). Con el lupus eritematoso sistémico, a menudo se observa alopecia generalizada o focal. La paniculitis puede conducir al desarrollo de nódulos subcutáneos. Las lesiones vasculares son las manos y los dedos eritema migrans, periangulyarnaya eritema, necrosis de la superficie de la uña, urticaria, púrpura palpable. La petequia puede volver a desarrollarse contra la trombocitopenia. En el 40% de los pacientes, se produce fotosensibilidad.

Del lado de los sistemas cardiovascular y broncopulmonar hay pleuritis recurrentes, acompañadas de derrame pleural o sin él. La neumonitis es rara, mientras que al mismo tiempo a menudo hay una violación mínima de la función pulmonar. En casos raros, se desarrolla una hemorragia pulmonar masiva que lleva a la muerte de los pacientes en el 50% de los casos. Otras complicaciones incluyen embolia pulmonar, hipertensión pulmonar, neumofibrosis. Las complicaciones graves, pero raras son la vasculitis de la arteria coronaria y la endocarditis de Liebman-Sachs. El desarrollo acelerado de aterosclerosis conduce a un aumento en la frecuencia de complicaciones asociadas y mortalidad. En los recién nacidos, se pueden desarrollar bloqueos cardíacos congénitos.

A menudo hay linfadenopatía generalizada, especialmente en niños, pacientes jóvenes y representantes de la raza negroide. La esplenomegalia se registra en el 10% de los pacientes. Posible desarrollo de fibrosis del bazo.

Como resultado de la participación en el proceso patológico de varias partes del sistema nervioso central o periférico o el desarrollo de la meningitis, pueden aparecer trastornos neurológicos. Entre ellos - los cambios sutiles en la función cognitiva, dolor de cabeza, cambios de personalidad, accidente cerebrovascular isquémico, hemorragia subaracnoidea, convulsiones, psicosis, meningitis aséptica, neuropatía periférica, mielitis transversa, y trastornos del cerebelo.

El daño renal puede desarrollarse en cualquier etapa de la enfermedad y ser la única manifestación del lupus eritematoso sistémico. El curso puede variar de benigno y asintomático a rápidamente progresivo y fatal. El daño renal es posible como una glomerulitis focal, generalmente benigna, para difundir la glomerulonefritis proliferativa potencialmente fatal. Muy a menudo se acompaña de proteinuria, cambios en la microscopía del sedimento de la orina que contiene glóbulos rojos y leucocitos lixiviados, hipertensión arterial y edema.

Con el lupus eritematoso sistémico, la incidencia de abortos espontáneos aumenta temprano y tarde. Sin embargo, es posible una resolución segura del embarazo, especialmente después de una remisión de 6 a 12 meses.

Manifestaciones hematológicas de lupus eritematoso sistémico incluyen anemia (a menudo hemolítica autoinmune), leucopenia (incluyendo linfocitopenia con disminución del número de linfocitos a <1500 células / l), trombocitopenia (trombocitopenia autoinmune veces amenaza la vida). Arterial recurrente y trombosis venosa, trombocitopenia y una alta probabilidad de enfermedades obstétricas se producen en el desarrollo de síndrome antifosfolípido, que se caracteriza por la detección de anticuerpos antifosfolípidos. La trombosis es probable que sean la causa de muchas complicaciones de lupus eritematoso sistémico, incluyendo la patología obstétrica.

Las manifestaciones del tracto gastrointestinal se desarrollan como resultado de vasculitis del intestino y como resultado de alteraciones en su peristalsis. Posible desarrollo de pancreatitis (causada directamente por lupus eritematoso sistémico o por tratamiento con glucocorticoides o azatioprina). Las manifestaciones clínicas de esta condición incluyen dolor abdominal debido a serositis, náuseas, vómitos, signos característicos de perforación intestinal y obstrucción intestinal obstructiva. Con el lupus eritematoso sistémico, el parénquima hepático a menudo se ve afectado.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Formas

Tipos de lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso discoide (DCV)

El lupus eritematoso discoide, a veces llamado forma cutánea del lupus, es una lesión cutánea que se produce tanto con manifestaciones sistémicas como sin ella. Las lesiones cutáneas comienzan con la aparición de placas eritematosas que progresan a cambios cicatriciales atróficos. Estos cambios se observan en áreas abiertas de la piel que están expuestas a la luz, incluidas la cara, la cabeza y las orejas. En ausencia de tratamiento, las lesiones cutáneas provocan el desarrollo de atrofia y cicatrización y pueden ser comunes, lo que lleva al desarrollo de alopecia cicatricial. A veces, la principal manifestación de la enfermedad pueden ser las lesiones de las membranas mucosas, especialmente la cavidad oral.

Los pacientes con lesiones típicas de la piel discoide deben examinarse para detectar lupus eritematoso sistémico. Los anticuerpos contra la doble cadena de ADN en pacientes con DKV casi nunca se determinan. Una biopsia de los bordes de las lesiones cutáneas no permite la diferenciación de DKV del lupus eritematoso sistémico, aunque ayuda a excluir otras enfermedades (p. Ej., Linfoma o sarcoidosis).

El tratamiento temprano puede prevenir el desarrollo de atrofia. Para hacer esto, es necesario minimizar la exposición de la luz solar o ultravioleta (por ejemplo, al usar ropa al aire libre que proteja al sol del sol). Ungüento glucocorticoide local (especialmente para piel seca) cremas, o (menos grasosas que las pomadas) aplicada 3-4 veces al día (por ejemplo, acetónido de triamcinolona 0,1% o 0,5%; fluocinolona 0,025% o 0,2%; flurandrenolide 0,05% valerato de betametasona 0,1%, en particular dipropionato de betametasona 0,05%) promover la involución lesiones generalmente pequeños. Sin embargo, se debe evitar su uso excesivo en la cara (donde pueden causar atrofia de la piel). Las erupciones resistentes pueden cubrirse con un vendaje tratado con flurandrenolida. Como una inyección alternativa terapia intradérmica de una suspensión de acetónido de triamcinolona 0,1% se puede utilizar (<0,1 ml en un punto), pero tal tratamiento es a menudo conduce al desarrollo de atrofia de la piel secundaria. Los antimaláricos (p. Ej., Hidroxicloroquina 200 mg por vía oral 1-2 veces por día) pueden ser útiles. En los casos resistentes a la terapia pueden requerir prolongada (durante varios meses a varios años) terapia de combinación (por ejemplo, hidroxicloroquina 200 mg / día de quinacrina y 50-100 mg por vía oral una vez al día 1).

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Lupus eritematoso cutáneo subagudo

En esta versión del lupus eritematoso sistémico, las lesiones cutáneas recurrentes pronunciadas son el primer lugar. Las erupciones en forma de anillo o papular-escamosas se pueden observar en la cara, las manos, el tronco. Las lesiones son usualmente fotosensibles y pueden llevar a hipopigmentación de la piel y, en casos raros, al desarrollo de cicatrices atróficas. A menudo hay manifestaciones de artritis y aumento de la fatiga, sin embargo, el daño al sistema nervioso y los riñones no ocurre. Dependiendo del hecho de la detección de anticuerpos antinucleares, todos los pacientes se dividen en ANA-positivos y ANA-negativos. La mayoría de los pacientes tienen anticuerpos contra el antígeno Ro (SSA). Los niños cuyas madres tienen anticuerpos contra el antígeno Ro pueden sufrir de lupus eritematoso cutáneo subagudo congénito o bloqueo cardíaco congénito. El tratamiento de esta condición es similar al de SLE.

Diagnostico de lupus eritematoso sistémico

Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico debe sospecharse, especialmente en mujeres jóvenes, si hay síntomas asociados. En las primeras etapas del lupus eritematoso sistémico, puede parecerse a otras enfermedades del tejido conectivo (u otras patologías), incluida la RA, si predomina el síndrome de la articulación. El lupus eritematoso sistémico puede parecerse a una enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerodermia sistémica, poliartritis reumatoide, polimiositis o dermatomiositis. Las infecciones que se desarrollan como resultado de la terapia inmunosupresora también pueden simular las manifestaciones del lupus eritematoso sistémico.

La realización de pruebas de laboratorio permite diferenciar el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades del tejido conectivo; esto requiere la determinación del título de anticuerpos antisuero, el conteo de glóbulos blancos, la realización de un análisis de orina general, la evaluación de las funciones renal y hepática. El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico es muy probable si el paciente tiene 4 o más criterios en cualquier período de la enfermedad, pero no se excluye cuando se encuentran solo menos de 4 criterios. Si se sospecha el diagnóstico, pero no se ha demostrado, se deben realizar estudios adicionales sobre la presencia de autoanticuerpos. Además, la verificación de dia

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Criterios para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico ¹

Para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, un mínimo de 4 de los siguientes signos

1. Erupciones en la cara en forma de "alas de mariposa"
2. Salpullido discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceración de la cavidad oral
5. Artritis
6. Serosites
7. Daño renal
8. Leucopenia (<4000 μl), linfopenia (<1500 μl), anemia hemolítica o trombocitopenia (<100,000 μl)
9. Trastornos neurológicos
10. Detección de anticuerpos contra ADN, antígeno Sm, reacción falsa positiva de Wasserman
11. Aumento del título de anticuerpos antinucleares

¹ Estos 11 criterios son propuestos por el American College of Rheumatology y con frecuencia se utilizan con fines de diagnóstico. Aunque el mínimo de 4 criterios del paciente no es completamente específico para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, ayudan a reconocer las manifestaciones de la enfermedad.

Para el diagnóstico de lupus sistémico, el eritematoso puede requerir estudios repetidos en meses e incluso años. La mejor prueba para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico es la determinación de inmunofluorescencia de anticuerpos antinucleares; se determina un resultado positivo (generalmente títulos altos,> 1:80) en más del 98% de los pacientes. Sin embargo, esta prueba puede ser falsamente positiva en pacientes con AR, otras enfermedades del tejido conectivo, tumores malignos e incluso en el 1% de individuos sanos. Las drogas tales como hidralazina, procainamida, beta-bloqueantes, antagonistas del factor de necrosis alfa (TNF-a) puede causar el desarrollo de síndromes similares al lupus y dar lugar a resultados falsos positivos del laboratorio; pero en este caso, con la abolición de estas drogas, se nota la seroconversión. Cuando se detectan anticuerpos antinucleares, se debe realizar un estudio de autoanticuerpos contra la doble hélice del ADN, cuyos títulos elevados son específicos para el lupus eritematoso sistémico.

Otros estudios sobre la presencia de anticuerpos antinucleares y antitsitoplazmaticheskih [por ejemplo, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] se debe realizar en los casos en el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no está claro. El antígeno Ro está predominantemente en el citoplasma; Los anticuerpos anti-Ro a veces se encuentran en pacientes que no demuestran la producción de autoanticuerpos antinucleares que padecen de lupus eritematoso cutáneo crónico. También son característicos del lupus en recién nacidos y niños con bloqueo cardíaco congénito. Los anti-Sm son altamente específicos para el lupus eritematoso sistémico, pero, al igual que los autoanticuerpos contra el ADN de doble hélice, se caracterizan por una baja sensibilidad.

La leucopenia es una manifestación frecuente de la enfermedad, en su fase activa, el desarrollo de linfopenia es posible. La anemia hemolítica también se puede observar. La trombocitopenia en el lupus eritematoso sistémico es difícil, y algunas veces imposible de diferenciar de púrpura trombocitopénica idiopática, excepto en pacientes con anticuerpos antinucleares. En el 5-10% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, se observan respuestas serológicas falsas positivas a la sífilis. Se cree que esto se debe al anticoagulante lúpico y a la prolongación del tiempo de protrombina. Por lo tanto, los valores patológicos de uno o más de estos indicadores indican la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (por ejemplo, anticuerpos contra cardiolipina) que pueden detectarse mediante un inmunoensayo enzimático. La detección de anticuerpos contra la beta ₂ -glicoproteína I es probablemente más informativa. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos permite predecir el desarrollo de trombosis arterial y venosa, trombocitopenia y, en el embarazo, aborto espontáneo y muerte fetal intrauterina.

Otros estudios ayudan a evaluar la naturaleza del curso de la enfermedad y la necesidad de una terapia específica. La concentración de componentes del complemento (C3, C4) en el suero a menudo disminuye en la fase activa de la enfermedad, y en particular en pacientes con nefritis activa. El aumento en ESR siempre indica una fase activa de la enfermedad. Por el contrario, la determinación de la concentración de proteína C reactiva no es necesaria: puede ser extremadamente baja en el lupus eritematoso sistémico, incluso con un valor de ESR de más de 100 mm / h.

La evaluación de la participación en el proceso renal comienza con un análisis general de la orina. Los eritrocitos y los cilindros hialinos sugieren la presencia de jade activo. Los análisis de orina deben realizarse periódicamente, a intervalos de aproximadamente 6 meses, incluso en la fase de remisión de la enfermedad. Sin embargo, los resultados del análisis de orina, incluso con análisis repetidos, pueden ser normales, a pesar del daño renal, verificado mediante un examen histológico del material de la biopsia. La realización de biopsia renal no se requiere generalmente para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico, pero ayuda a evaluar su estado (por ejemplo, inflamación aguda o esclerosis post-inflamatorio) y la selección de la terapia apropiada. En pacientes con insuficiencia renal crónica y glomeruloesclerosis grave, la conveniencia de realizar una terapia inmunosupresora agresiva es cuestionable.

Diagnóstico de lupus eritematoso sistémico

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Tratamiento de lupus eritematoso sistémico

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

Con el fin de facilitar la comprensión de los principios de tratamiento para el lupus eritematoso sistémico se puede clasificar como leve (por ejemplo, fiebre, artritis, pleuresía, pericarditis, dolor de cabeza, erupción) y pesados (por ejemplo, anemia hemolítica, púrpura trombocitopénica, destrucción masiva de la pleura y el pericardio, disfunción renal grave, vasculitis aguda de las extremidades o del tracto gastrointestinal, daño del SNC).

Curso de enfermedad fácil y intermitente

No se requiere tratamiento de drogas en absoluto, o si hay una necesidad de un mínimo de terapia ¹. La artralgia generalmente está bien controlada por los AINE. La aspirina (en una dosis de 80 a 325 mg una vez al día) está indicada en pacientes con tendencia a la trombosis, en los que se detectan anticuerpos anticardiolipina, pero anteriormente no se observó trombosis; debe recordarse que las altas dosis de aspirina en el lupus eritematoso sistémico pueden ser hepatotóxicas. Los medicamentos antipalúdicos pueden ser útiles cuando predominan las manifestaciones de la piel y las articulaciones. En tales casos, se usa hidroxicloroquina (por vía oral, 200 mg 1-2 veces por día) o una combinación de cloroquina (por vía oral, 250 mg una vez al día) y quinacrina (por vía oral, 50-100 mg una vez por día). Debe recordarse que la hidroxicloroquina tiene un efecto tóxico en la retina del ojo, que requiere un examen oftálmico cada 6 meses.

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Corriente pesada

Los glucocorticoides son una terapia de primera línea. Se recomienda la combinación de prednisona con inmunosupresores para el daño del SNC, vasculitis, especialmente órganos internos, lupus-nefritis activa. La prednisolona se administra generalmente por vía oral a una dosis de 40-60 mg 1 vez por día, pero la dosis depende de la gravedad de las manifestaciones de lupus eritematoso sistémico. Sedimentaron azatioprina (en dosis de 1 a 2,5 mg / kg 1 vez al día) o ciclofosfamida en tabletas (Cy en dosis de 1 a 4 mg / kg 1 vez al día) se pueden usar como inmunosupresores.

El esquema de terapia de pulso con ciclofosfamida en combinación con inyección intravenosa de mesna

El paciente debe estar bajo supervisión constante por la tolerabilidad del tratamiento durante todo el procedimiento

1. Disuelva en 50 ml de solución salina 10 mg de ondansetrón y 10 mg de dexametasona e inyecte por vía intravenosa por goteo durante 10-30 minutos.
2. Disuelva 250 ml de solución salina 250 mg mesna e introduzca la solución resultante por goteo intravenoso durante 1 hora.
3. Disuelva en 250 ml de solución fisiológica de ciclofosfamida a una dosis de 8 a 20 mg / kg, introduzca la solución resultante por goteo intravenoso durante 1 hora. La siguiente infusión de mesna se lleva a cabo después de 2 horas.
4. Disuelva 250 ml de solución salina 250 mg mesna, introduzca la solución resultante por goteo intravenoso durante 1 hora. Paralelamente, utilizando otro acceso intravenoso, inyecte 500 ml de solución salina fisiológica.
5. A la mañana siguiente, los pacientes deben tomar ondansetron (dentro de una dosis de 8 mg).

En las lesiones del SNC y otras condiciones críticas de la terapia inicial es el goteo intravenoso (por 1 hora) la administración de metilprednisolona a una dosis de 1 g durante tres días consecutivos, seguido de la administración intravenosa de ciclofosfamida utilizando el esquema descrito anteriormente. Como una alternativa a la ciclofosfamida en las lesiones renales, se puede usar micofenolato mofetilo (por vía oral a dosis de 500 a 1000 mg 1-2 veces por día). La administración intravenosa de inmunoglobulina G (IgG) a una dosis de 400 mg / kg durante 5 días consecutivos se realiza con trombocitopenia refractaria. Para el tratamiento de sistémica refractario lupus eritematoso a investigado actualmente métodos de trasplante de células madre después de ciclofosfamida intravenosa pre a una dosis de 2 g / m2. Con insuficiencia renal terminal, se realiza un trasplante de riñón.

La mejoría de la condición en el lupus eritematoso sistémico severo ocurre dentro de 4-12 semanas y puede no ser evidente hasta que se reduzca la dosis de glucocorticoides. La trombosis y la embolia de los vasos del cerebro, los pulmones y la placenta requieren una cita a corto plazo de heparina y una terapia a largo plazo (a veces de por vida) con warfarina hasta alcanzar una MHO de 3.

Terapia supresiva

En la mayoría de los pacientes, el riesgo de exacerbaciones puede reducirse sin el uso prolongado de altas dosis de glucocorticoides. En el curso crónico de la enfermedad, se requieren dosis bajas de glucocorticoides u otros medicamentos antiinflamatorios (por ejemplo, antimaláricos o dosis bajas de inmunosupresores). En la cita de tratamiento debe centrarse en las principales manifestaciones de la enfermedad, así como el título de anticuerpos a la doble cadena de ADN y la concentración de complemento. Los pacientes que reciben glucocorticoides durante mucho tiempo deben recetar preparaciones de calcio, vitamina D y bisfosfonato.

Complicaciones locales y patología concomitante

El tratamiento a largo plazo con anticoagulantes está indicado para pacientes que tienen anticuerpos antifosfolípidos y trombosis recurrentes.

Tras la detección de anticuerpos antifosfolípidos en la prevención de complicaciones trombóticas embarazada llevadas a glucocorticoides (prednisolona a una dosis de <1 30 mg una vez al día), dosis bajas de aspirina o terapia con heparina anticoagulante. La terapia preventiva más eficaz se considera la administración subcutánea de heparina en combinación con aspirina para II y III trimestre de embarazo o en monoterapia.

¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?

Prevención

Prevención del lupus eritematoso sistémico

La profilaxis primaria no está desarrollada, ya que la etiología del lupus eritematoso sistémico no está definitivamente establecida. Con el fin de prevenir las exacerbaciones de la enfermedad, se debe evitar la insolación y el uso de la radiación ultravioleta (UV): use protector solar; use ropa que cubra la piel tanto como sea posible, sombrerería con campos; se niegan a viajar a regiones con un alto nivel de insolación.

Es necesario reducir el estrés psicoemocional y físico: es necesario enseñar a los niños en casa (pueden asistir a la escuela solo si desarrollan una remisión clínica y de laboratorio persistente) y limitar su comunicación para reducir el riesgo de desarrollar enfermedades infecciosas.

La vacunación de niños se lleva a cabo solo en el período de remisión completa de la enfermedad en un horario individual. La introducción de gammaglobulina puede llevarse a cabo solo en presencia de indicaciones absolutas.

Pronóstico

Pronóstico del lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico generalmente se caracteriza por un curso crónico, recurrente e impredecible. La remisión puede durar años. Al llegar a un control adecuado de fase aguda primaria de la enfermedad, incluso si se trata de flujo muy pesado (por ejemplo, una trombosis cerebral o nefritis grave), el pronóstico a largo plazo es por lo general favorable: las tasas de supervivencia de diez años en los países desarrollados que 95%. El pronóstico mejorado, en particular, se asocia con un diagnóstico precoz y una terapia más efectiva. Enfermedad severa requiere terapias tóxicos más de destino, lo que aumenta el riesgo de mortalidad (particularmente en las infecciones resultan en la terapia inmunosupresora, la enfermedad vascular coronaria, o la osteoporosis, el uso prolongado de glucocorticoides).