Enfermedad de Behcet en adultos

La enfermedad de Behçet (sinónimos: aftosis mayor de Touraine, síndrome de Behçet, síndrome triple) es una enfermedad inflamatoria multiorgánica de etiología desconocida, cuyo cuadro clínico consiste en estomatitis aftosa y lesiones en los genitales, los ojos y la piel.

La enfermedad fue descrita por primera vez por el dermatólogo turco Behçet en 1937. Es más común en Japón (1:10.000), en países del Sudeste Asiático y Oriente Medio. Afecta con mayor frecuencia a hombres y a personas de entre 20 y 40 años.

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Causas y patogenia de la enfermedad de Behçet

Las causas y la patogénesis de la enfermedad de Behçet no se comprenden por completo. Se asume que la enfermedad es de origen viral. La detección de anticuerpos en el suero sanguíneo y la mucosa oral indica la participación de mecanismos inmunes (autoinmunes) en la patogénesis de la dermatosis. Los casos familiares de la enfermedad, la presencia de la enfermedad de Behçet en varias generaciones en una familia sugieren la participación de factores genéticos en el desarrollo de la enfermedad. Se asume una naturaleza viral, se muestra el papel de los trastornos infecciosos-alérgicos, inmunes (autoinmunes). La importancia de los factores genéticos no se puede descartar, lo que puede indicarse por las descripciones de casos familiares de la enfermedad, incluso en gemelos. Existe una asociación con los antígenos del grupo sanguíneo HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Algunos creen que la vasculitis subyace a la enfermedad.

Patomorfología de la enfermedad de Behçet

Las lesiones se originan en una vasculitis alérgica que afecta capilares, vénulas y arteriolas, cuyas paredes están infiltradas por linfocitos y células plasmáticas. Esto se acompaña de proliferación de enlotiocitos y depósito de fibrina en las paredes vasculares y en el tejido circundante. En la fase activa del proceso, el número de basófilos tisulares aumenta en las partes superiores de la dermis y en la capa subepitelial de las mucosas, secretando histamina, lo que aumenta la permeabilidad tisular. En la piel con una lesión de tipo pseudofoliculitis necrótica, se encuentran áreas superficiales de necrosis cubiertas por una costra, capilares dilatados con endotelio inflamado y hemorragias subepidérmicas. Se desarrolla un infiltrado de linfocitos, células plasmáticas y basófilos tisulares alrededor de los folículos pilosos epiteliales. En las lesiones de tipo eritema nodoso, se encuentran infiltrados profundos y pequeñas hemorragias, localizadas en la dermis y el tejido subcutáneo. En las zonas de infiltración se observa homogeneización y fragmentación de las fibras de colágeno. En las úlceras aftosas, se encuentran linfocitos, células mononucleares y granulocitos neutrófilos, que contactan con las células epiteliales a lo largo de los bordes de las úlceras. En ocasiones, alrededor de las zonas necróticas se observan infiltrados histiocíticos de células epitelioides en forma de estructuras tuberculoides.

La histogénesis de la enfermedad de Behçet no se ha estudiado. El papel principal en la patogénesis de la enfermedad pertenece a la reacción dependiente de anticuerpos al epitelio de la mucosa oral. T. Kapeko et al. (1985) encontraron depósitos de IgM en lesiones, tanto aftosas como similares al eritema nodoso, así como fluorescencia con suero contra el antígeno estreptocócico en las paredes de los vasos sanguíneos y en las células del infiltrado inflamatorio. Algunos estudios indican una etiología viral de la enfermedad, en particular una asociación con el virus del herpes simple. La inmunofluorescencia directa revela depósitos de IgM y el componente C3 del complemento, ubicados difusamente entre las células del infiltrado y en las paredes de los vasos sanguíneos de las lesiones profundas. Los depósitos de IgG e IgA se encuentran solo en la superficie de las úlceras aftosas. Los complejos inmunes están presentes en el suero sanguíneo de los pacientes. Los científicos han encontrado depósitos de IgM, IgG e IgA en las paredes vasculares, asociados a los componentes C3 y C9 del complemento, lo que indica un mecanismo de inmunocomplejos para el desarrollo de esta enfermedad. Una reacción con anticuerpos monoclonales reveló un defecto en los linfocitos T. En las primeras etapas de la enfermedad, se observó una disminución del número de OKT4+ y un aumento de las células OKTX+ en sangre periférica. Al mismo tiempo, algunos pacientes mostraron una activación del sistema inmunitario de las células B: existe información sobre la detección de anticuerpos anticardiolipina en el suero sanguíneo de los pacientes.

Síntomas de la enfermedad de Behçet

La tríada de síntomas característica más común es la estomatitis aftosa, las lesiones erosivas y ulcerativas del área anogenital y las alteraciones oculares. Las alteraciones cutáneas son polimórficas: eritema nodoso, elementos nodulares piógenos, acneiformes y erupciones hemorrágicas que se presentan con fiebre y malestar general. Menos frecuentes son la tromboflebitis, la meningoencefalitis y las lesiones del sistema cardiovascular y otros órganos viscerales. La enfermedad se presenta de forma aguda, en episodios, y la frecuencia de las exacerbaciones disminuye con el tiempo. El pronóstico depende del grado de afectación de los órganos internos.

La manifestación clínica de la enfermedad de Behçet incluye úlceras orogenitales, lesiones cutáneas, uveítis anterior o posterior, artralgia, lesiones neurológicas y trombosis vascular. Los principales síntomas se distribuyen en la siguiente frecuencia: estomatitis aftosa (en el 90-100% de los pacientes), úlceras genitales (en el 80-90% de los pacientes), síntomas oculares (en el 60-185% de los pacientes). Le siguen en frecuencia la tromboflebitis, la artritis, las erupciones cutáneas, el daño al sistema nervioso, etc. Las lesiones de la mucosa oral se caracterizan por la formación de erosiones y úlceras aftosas similares a la candidiasis de diversas formas. Aparecen en la lengua, el paladar blando y duro, los arcos palatinos, las amígdalas, las mejillas, las encías y los labios y se acompañan de dolor intenso. Por lo general, la erupción comienza con un engrosamiento doloroso limitado de la membrana mucosa, sobre la cual se forma una úlcera superficial cubierta de placa fibrosa y luego una úlcera en forma de cráter con ligera hiperemia a su alrededor. La úlcera puede aumentar de tamaño hasta 2-3 cm de diámetro. A veces, la enfermedad comienza como una afta superficial, pero después de 5-10 días aparece un infiltrado en la base de dicha afta, y la afta misma se convierte en una úlcera profunda. Después de la curación, quedan cicatrices suaves, superficiales y lisas. Puede haber de 3 a 5 lesiones al mismo tiempo. Estas lesiones aftosas ocurren en la membrana mucosa de la nariz, la laringe, el esófago y el tracto gastrointestinal. Las lesiones en los genitales consisten en pequeñas ampollas, erosiones superficiales y úlceras. En los genitales masculinos, las úlceras se localizan en el escroto, en la raíz del pene y en la parte interna de los muslos. Los contornos de las úlceras son irregulares, la base es desigual, está cubierta con una capa serosa-purulenta y el dolor es intenso. En las mujeres, se encuentran úlceras dolorosas, del tamaño de un guisante o una moneda de 10 kopeks, en los labios mayores y menores en gran número.

El daño ocular comienza con dolor periorbitario y fotofobia. El síntoma principal es el daño a los vasos retinianos, que termina en ceguera. Al inicio de la enfermedad, se observa conjuntivitis y, posteriormente, hipopión. Además, se observa iridociclitis. Sin tratamiento, se observa atrofia del nervio óptico, glaucoma o cataratas, que conducen a la ceguera. En la enfermedad de Behçet, ambos ojos se ven afectados. Aparecen erupciones en forma de eritema exudativo nodular y multiforme, nódulos, pústulas y elementos hemorrágicos, etc., en la piel del tronco y las extremidades. La tromboflebitis recurrente superficial se presenta en el 15-25% de los pacientes con enfermedad de Behçet, y las complicaciones cardiovasculares se presentan en el 46%. En este sentido, se cree que la enfermedad de Behçet es una enfermedad sistémica basada en vasculitis.

Generalmente la enfermedad se acompaña de un grave estado general del paciente, fiebre, dolor de cabeza intenso, debilidad general, daño articular, meningoencefalitis, parálisis de los nervios craneales, etc. Periódicamente hay una mejoría e incluso una remisión espontánea, a la que sigue una recaída.

Diagnóstico diferencial

La enfermedad de Behçet debe distinguirse de la estomatitis aftosa, la úlcera aguda de Chapin-Lipschutz, la faringitis aftoso-ulcerosa, el síndrome oculogenitouretral de Reiter y el eritema multiforme exudativo ampolloso.

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Tratamiento de la enfermedad de Behçet

Según la gravedad de la enfermedad, se recomiendan corticosteroides, citostáticos y antibióticos por separado o en combinación. Se observa un efecto pronunciado al tomar colchicina (0,5 mg 2 veces al día durante 4-6 semanas), ciclofosfamida y dapsona. Se utilizan soluciones desinfectantes y ungüentos con corticosteroides por vía externa.