Cifosis congénita

La peculiaridad de la cifosis congénita obliga a considerar este tipo de deformidad espinal por separado. Tradicionalmente, el grupo de cifosis congénita incluye no solo las deformidades sagitales de un solo plano, o cifosis pura (en español, "rige"), sino también las deformidades cifoescolióticas con un componente cifótico predominante. Al mismo tiempo, casi todos los autores señalan diferencias significativas en la evolución de la cifosis pura y la cifoescoliosis combinada, y consideran la presencia de un componente escoliótico como un elemento de compensación del defecto, que "evita" el desarrollo de un conflicto vertebroespinal y mielopatía. El número de observaciones de cifosis congénita "pura" solo en trabajos poco frecuentes y casi aislados supera los 30 casos.

Actualmente, la clasificación de la cifosis congénita de RB Winter (1973) se considera fundamental, y ninguna publicación sobre el problema en cuestión puede prescindir de referencias a ella. Los esquemas de clasificación anteriores no se utilizan actualmente de forma independiente. RB Winter identificó tres tipos de cifosis congénita: cifosis tipo I con anomalías en la formación de los cuerpos vertebrales, cifosis tipo II con anomalías en la segmentación de los cuerpos vertebrales y cifosis tipo III con anomalías mixtas.

En el mismo año 1973, Ya. L. Tsivyan también identificó tres tipos de cifosis congénita: cifosis con una vértebra en forma de cuña (completa o supernumeraria), cifosis con aplasia del cuerpo (cuerpos) de la vértebra (vértebras) y cifosis con concrescencia de los cuerpos vertebrales.

El esquema más detallado de la cifosis congénita, basado en la experiencia del Centro de Patología de la Columna Vertebral de Novosibirsk, lo presenta MV Mikhailovsky (1995). Sin embargo, el autor no analiza tanto la cifosis congénita pura, sino las deformaciones congénitas de la columna vertebral con un componente cifótico. Por ello, este grupo de clasificación incluye la cifoescoliosis, que representa hasta el 75 % de todas las deformaciones consideradas por el autor.

Clasificación de las deformidades congénitas de la columna vertebral acompañadas de componente cifótico.

Característica de clasificación	Parámetros de evaluación
I. El tipo de anomalía a partir de la cual se desarrolló la deformación.	Vértebras posteriores (posterolaterales) (hemivértebras); Ausencia del cuerpo vertebral (asomia); Microspon dilia; Concreción de los cuerpos vertebrales – parcial o completa; Anomalías múltiples; Anomalías mixtas.
II. Tipo de deformación	Cifosis; Cifoescoliosis.
III. Localización del pico de deformación	Cervicotorácica; Torácica superior; Medio pecho; Torácica inferior; Toracolumbar; Lumbar.
IV. Magnitud de la deformidad cifótica (grado de deformidad)	I grado - hasta 20°; II st. - hasta 55°; III st. - hasta 90"; IVst. - más de 90°
V. Tipo de deformación progresiva	De progresión lenta (hasta 7° por año); En rápida progresión (más de 7° por año).
VI. Edad de detección inicial de la deformación	Cifosis infantil; Cifosis en niños pequeños; Cifosis en adolescentes y hombres jóvenes; Cifosis en adultos.
VII. Presencia de afectación del contenido del canal espinal en el proceso	Cifosis con déficit neurológico; Cifosis sin déficit neurológico
VIII. Anomalías asociadas del canal espinal	Diastematomielia; Diplomielia; Quistes dermoides; Quistes neuroentéricos; Senos dérmicos; Constricciones fibrosas; Raíces espinales anormales
IX. Anomalías asociadas de localización extravertebral	Anormalidades del sistema cardiopulmonar; Anomalías de la pared torácica y abdominal; Anomalías del sistema urinario; Anomalías de las extremidades
X. Cambios degenerativos secundarios en la columna vertebral	Ninguno Aparecen en forma de: Osteocondrosis; Espondilosis; Espondiloartrosis.

En nuestro estudio, logramos combinar la experiencia de varias clínicas internacionales: el Centro de Columna Twin Cities, Minnesota, EE. UU., la Academia Médica Pediátrica Estatal y el Instituto de Investigación de Fisiopulmonología, San Petersburgo, Rusia. El número total de pacientes con cifosis congénita pura superó los 80. Esto nos permitió detallar la clasificación anatómica y radiológica de RB Winter. Durante el estudio, se tuvieron en cuenta no solo los datos radiológicos, sino también los resultados de métodos modernos de diagnóstico por radiación, principalmente la resonancia magnética. Reconocemos que, incluso de esta forma, la clasificación presentada no puede considerarse completa. RB Winter describió el efecto de la "fusión espontánea" de los cuerpos vertebrales en el curso natural de la deformación, consistente en la concrescencia de los cuerpos vertebrales, que inicialmente se visualizaban en las radiografías como segmentados. Nuestra experiencia ha demostrado que, durante la resonancia magnética de pacientes con fusión espontánea, se detectó hipoplasia de los discos intervertebrales ya en la visita inicial, en forma de ausencia de brillo en los núcleos pulposos. Durante el proceso de crecimiento a nivel de discos hipoplásicos, en algunos pacientes se desarrolló una degeneración secundaria con inestabilidad segmentaria de la columna, mientras que en otros, un verdadero bloqueo óseo.

Clasificación modificada de la cifosis congénita pura

Tipo de cifosis

Variantes de deformaciones

Tipo I: cifosis congénita causada por la formación anormal de los cuerpos vertebrales. Tipo II: cifosis congénita causada por una violación de la segmentación de los cuerpos vertebrales. Tipo III: cifosis congénita causada por defectos de desarrollo mixtos o indiferenciados

A- agenesia del cuerpo, B - hipogénesis del cuerpo, la parte preservada del cuerpo tiene menos de la mitad de su tamaño normal, C - hipoplasia del cuerpo, la parte del cuerpo conservada tiene más de la mitad de su tamaño normal. A - verdadera fusión de los cuerpos vertebrales, confirmada mediante datos de rayos X y resonancia magnética; B - hipogénesis discal: presencia de signos radiográficos de fusión de los cuerpos vertebrales manteniendo la imagen discal según datos de resonancia magnética; el núcleo pulposo es hipoplásico; C - Hipoplasia discal: el disco está radiográficamente conservado, pero reducido en altura; en la resonancia magnética, el disco está desprovisto del núcleo pulposo.

La tabla proporciona datos sobre las características del canal espinal en varios tipos de cifosis congénita y la frecuencia de complicaciones neurológicas secundarias (mielopatías) en ellas.

Estenosis espinal sagital e incidencia de trastornos neurológicos en la cifosis congénita pura

Tipo de cifosis	Estrechamiento medio del canal espinal (%)	Frecuencia de trastornos neurológicos (%)
1 tipo:
Iowa	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Tipo II	10	-
Tipo III	25	36

Si la relación entre la gravedad del defecto y la frecuencia de mielopatías en la cifosis tipo I nos parecía predecible, la ausencia de trastornos neurológicos en la cifosis tipo II resultó inesperada, especialmente porque este grupo también incluía pacientes con deformaciones de grado IV. Esto refuta la opinión sobre la importancia principal de la magnitud de la deformación cifótica en la aparición de complicaciones neurológicas de la cifosis congénita.

Los datos de investigación indican que la estenosis del canal espinal juega un papel importante en su desarrollo.

Cabe destacar también que en casi el 20% de los pacientes con cifosis congénita se identificaron diversas variantes de mielodisplasia, y en casi la mitad de los casos su evolución fue asintomática.

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