Demencia vascular - Diagnóstico

Criterios diagnósticos de la demencia vascular

A. Desarrollo de múltiples déficits cognitivos que se manifiestan simultáneamente

1. Deterioro de la memoria (capacidad deteriorada para recordar información nueva o recordar información previamente aprendida)
2. Uno (o más) de los siguientes trastornos cognitivos:
   • afasia (trastorno del habla)
   • apraxia (capacidad deteriorada para realizar acciones a pesar de la preservación de las funciones motoras básicas)
   • agnosia (capacidad deteriorada para reconocer o identificar objetos a pesar de la preservación de las funciones sensoriales básicas)
   • Trastorno de las funciones reguladoras (ejecutivas) (planificación, organización, implementación paso a paso, abstracción)

B. Cada uno de los deterioros cognitivos especificados en los criterios A1 y A2 causa un deterioro significativo en el funcionamiento en las esferas social o laboral y representa un deterioro significativo en relación con el nivel previo de funcionamiento.

B. Síntomas neurológicos focales (p. ej., reflejos tendinosos profundos enérgicos, signos plantares extensores, parálisis pseudobulbar, alteraciones de la marcha, debilidad de las extremidades) o signos paraclínicos de enfermedad cerebrovascular (p. ej., infartos múltiples que afectan la corteza y la sustancia blanca subyacente) que pueden estar relacionados etiológicamente con el deterioro cognitivo.

D. El deterioro cognitivo no ocurre exclusivamente durante el delirio.

Criterios diagnósticos para la demencia vascular ADDTC

I. Posible demencia vascular

A. - Demencia

• Dos (o más) accidentes cerebrovasculares o un solo accidente cerebrovascular con una clara relación temporal con la aparición de la demencia
• Al menos un infarto extracerebeloso documentado mediante neuroimagen

B. El diagnóstico de posible demencia vascular también se confirma mediante:

• Indicaciones de infartos múltiples en zonas donde el daño puede provocar demencia
• Historial de múltiples AIT
• Presencia de factores de riesgo vascular (hipertensión arterial, enfermedad cardíaca, diabetes mellitus)
• Puntuación alta en la escala Khachinsky.

C. Características clínicas que se consideran manifestaciones de demencia vascular, pero que requieren más estudio:

• Aparición relativamente temprana de alteraciones de la marcha e incontinencia urinaria
• Los cambios en la sustancia blanca periventricular y profunda en el modo T2 son más pronunciados que los cambios correspondientes relacionados con la edad.
• Cambios focales según estudios electrofisiológicos (EEG, EP) o métodos de neuroimagen.

D. Signos clínicos que no tienen una significación diagnóstica estricta (ni “a favor” ni “en contra” del diagnóstico de posible demencia vascular):

• Presencia de periodos de progresión lenta de los síntomas.
• Ilusiones, psicosis, alucinaciones
• convulsiones epilépticas

E. Características clínicas que hacen cuestionable el diagnóstico de posible demencia vascular:

• Afasia sensorial transortical en ausencia de lesiones focales correspondientes en la neuroimagen
• Ausencia de síntomas neurológicos focales (distintos del deterioro cognitivo)

II. Probable demencia vascular.

• Demencia más uno (o más) de los siguientes:
  • Historia o evidencia clínica de un solo accidente cerebrovascular (pero no de múltiples accidentes cerebrovasculares) sin una relación temporal clara con la aparición de la demencia.
  • O síndrome de Binswanger (sin ictus múltiples), que incluye todas las manifestaciones siguientes: aparición de incontinencia urinaria en fases tempranas de la enfermedad (que no se asocia a patología urológica) o trastornos de la marcha (parkinsonianos, apráxicos, “seniles”) que no pueden explicarse por causas periféricas.
  • Factores de riesgo vascular
  • Cambios extensos en la sustancia blanca en las neuroimágenes

III. Demencia vascular definida

Un diagnóstico definitivo de demencia vascular requiere un examen histopatológico del cerebro, así como:

• A - la presencia del síndrome de demencia clínica
• B - Confirmación morfológica de infartos múltiples, incluso fuera del cerebelo.

Con la progresión de la demencia vascular (y degenerativa), aparecen signos de atrofia cerebral en forma de expansión de los ventrículos laterales y del espacio subaracnoideo convexital, lo que refleja la pérdida de una porción significativa del volumen cerebral. La aparición de cualquier demencia está determinada por el volumen crítico de masa cerebral perdida (de 50 a 100 ml) o por la localización de la lesión, estratégicamente importante para su desarrollo (áreas asociativas de la corteza, partes anteriores del cerebro, estructuras temporales, límbicas y talámicas, cuerpo calloso).

El cuadro clínico de la demencia en la enfermedad de Alzheimer y la encefalopatía vascular es prácticamente idéntico. Sin embargo, dado que las demencias degenerativas y vasculares constituyen la gran mayoría de las posibles causas de demencia, el diagnóstico diferencial entre ellas es fundamental. En este sentido, la escala de Khachinsky se ha popularizado ampliamente, ya que se basa en signos clínicos claros, es fácil de usar y presenta una alta precisión diagnóstica: en aproximadamente el 70 % de los casos, el diagnóstico basado en la escala de Khachinsky coincide con los datos de la TC o la RM. La aparición repentina de la demencia, su evolución fluctuante, la presencia de hipertensión arterial, antecedentes de ictus y síntomas neurológicos focales indican la naturaleza vascular de la demencia, lo cual se confirma con puntuaciones altas (7 puntos o más) en la escala de Khachinsky. La ausencia de las manifestaciones mencionadas anteriormente da un total de 4 puntos o menos en esta escala, lo que indica demencia degenerativa primaria, principalmente enfermedad de Alzheimer o demencia senil de tipo Alzheimer.

Sin embargo, es importante considerar que tanto la enfermedad de Alygheimer como la demencia vascular son enfermedades relacionadas con la edad y, por lo tanto, suelen coexistir en el mismo paciente. Esta demencia mixta degenerativa-vascular es difícil de diagnosticar y bastante común (según algunos datos, representa alrededor del 10% de los casos de demencia). Por lo tanto, la proporción de otras formas etiológicas de demencia («otras» demencias), asociadas con intoxicaciones, trastornos metabólicos, tumores, infecciones, traumatismo craneoencefálico, hidrocefalia, etc., representa solo alrededor del 10% de todos los casos de demencia. La demencia asociada a la infección por VIH (el llamado «complejo SIDA-demencia») cobra cada vez mayor relevancia.

Un logro importante de la neurología en los últimos años es el desarrollo del concepto de las denominadas formas reversibles e irreversibles de demencia. Las demencias reversibles se presentan en numerosas enfermedades, como intoxicaciones, infecciones, trastornos nutricionales (demencias nutricionales), trastornos metabólicos y vasculares, procesos intracraneales volumétricos e hidrocefalia normotensiva.

Es útil recordar que las intoxicaciones pueden ser resultado del consumo de drogas, administradas intencional o accidentalmente. Es necesario registrar cada droga consumida, incluyendo las aparentemente más triviales. La lista de drogas que pueden causar demencia se está ampliando gradualmente. Estas incluyen analgésicos opiáceos, corticosteroides, anticolinérgicos, antihipertensivos, digitálicos y sus derivados. Finalmente, las combinaciones de drogas pueden tener un efecto destructivo a largo plazo. Además, prácticamente todas las sustancias químicas utilizadas como drogas, desde la heroína hasta el pegamento, pueden causar demencia. Otras sustancias químicas también pueden tener el mismo efecto final: monóxido de carbono, plomo, mercurio y manganeso.

Cualquier infección que afecte al cerebro puede provocar demencia reversible: encefalitis bacteriana, fúngica o vírica. Entre los trastornos nutricionales, se han descrito como posibles causas de demencia reversible afecciones como la deficiencia de vitamina B1, los vómitos persistentes durante el embarazo, la anemia perniciosa, la deficiencia de folato y la pelagra.

Los trastornos metabólicos como causa de demencia reversible incluyen enfermedades de las glándulas tiroides y paratiroides, las glándulas suprarrenales y la hipófisis. Las enfermedades pulmonares pueden causar demencia reversible debido a hipoxia o hipercapnia. El pronóstico y la evolución de la encefalopatía y la demencia en la insuficiencia renal o hepática dependen de la causa subyacente.

La cirugía de derivación para la hidrocefalia normotensiva a menudo tiene un efecto drástico y provoca la reversión de la demencia.

Las demencias irreversibles son características de enfermedades degenerativas progresivas del sistema nervioso, como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Pick, la enfermedad de Parkinson, la corea de Huntington, la atrofia multisistémica, algunas formas de esclerosis lateral amiotrófica, la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración corticobasal, la enfermedad difusa de cuerpos de Lewy y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Casi todas las enfermedades mencionadas se reconocen por las manifestaciones neurológicas características que acompañan a la demencia. Entre estas últimas, el parkinsonismo es la más común.

La escala isquémica de Khachinsky se utiliza tradicionalmente para el diagnóstico de la demencia vascular. Sin embargo, si se utiliza de forma aislada de otros datos, como demuestran las comparaciones clínicas y patomorfológicas, su precisión, sensibilidad y especificidad son bastante bajas. La escala de Khachinsky diferencia adecuadamente a los pacientes con infartos clínicamente manifestados de tamaño mediano y grande de los pacientes con otros cambios muy heterogéneos: infartos lacunares, infartos subclínicos, daño isquémico crónico de la sustancia blanca, enfermedad de Binswanger, una combinación de demencia vascular y enfermedad de Alzheimer, es decir, variantes de la demencia vascular que difieren de la demencia multiinfarto.

La demencia vascular es un grupo heterogéneo de afecciones que comparten la presencia de demencia, cierto grado de trastorno del flujo sanguíneo cerebral y una relación causal. El diagnóstico se confirma mediante una anamnesis detallada, datos de la exploración física y pruebas neuropsicológicas.

Entre los criterios frecuentemente utilizados están los criterios de demencia vascular desarrollados por el grupo de trabajo internacional NINDS-AIREN (Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares - Asociación Internacional para la Investigación y la Enseñanza de Neurociencias). Según los criterios NINDS-AIREN, el diagnóstico de demencia vascular se confirma por el desarrollo agudo de deterioro cognitivo, la presencia de trastornos de la marcha o caídas frecuentes, micción frecuente o incontinencia urinaria, síntomas neurológicos focales (hemiparesia, debilidad de los músculos faciales de la mitad inferior de la cara, deterioro sensorial, defectos del campo visual, síndrome pseudobulbar, manifestaciones extrapiramidales), depresión, labilidad afectiva y otros cambios mentales. Según los criterios NINDS-AIREN, la demencia se define como un deterioro de la memoria combinado con un déficit en otras dos áreas cognitivas (orientación, atención, habla, funciones visoespaciales y ejecutivas, control motor y praxis). El deterioro cognitivo debe interferir con las actividades diarias, independientemente del impacto del deterioro físico relacionado con el accidente cerebrovascular. Los casos con alteración de la consciencia, delirio, deterioro sensoriomotor, afasia grave y psicosis deben excluirse si impiden una evaluación neuropsicológica completa. Según los criterios NINDS-AIREN, durante la exploración neurológica deben detectarse signos y síntomas focales compatibles con un accidente cerebrovascular. Los criterios identifican varios tipos de daño cerebral isquémico que pueden derivar en demencia vascular, entre ellos: infartos extensos asociados con daño a grandes arterias cerebrales, infartos únicos en áreas estratégicas (con deterioro cognitivo correspondiente a su localización), infartos lacunares en la sustancia blanca y gris profunda, daño isquémico extenso en la sustancia blanca o una combinación de estos cambios. La demencia debe manifestarse en los 3 meses siguientes a un accidente cerebrovascular documentado o caracterizarse por episodios de deterioro repentino de la función cognitiva o un curso fluctuante con progresión gradual del deterioro cognitivo.

El diagnóstico diferencial entre la demencia vascular y la enfermedad de Alzheimer es importante debido a las diferencias en los enfoques terapéuticos para estas afecciones. En el caso de la demencia vascular, es posible una terapia preventiva primaria y secundaria eficaz. Según los criterios NINCDS-ADRDA para la enfermedad de Alzheimer, el diagnóstico de demencia requiere el reconocimiento de deterioro cognitivo en solo dos áreas, incluyendo aquellas fuera del área de la memoria.