Enfermedades de los niños (pediatría)

Síndrome de Cerge-Strauss

La vasculitis inflamatoria granulomatosa (síndrome de Churg-Strauss) pertenece a un grupo de vasculitis sistémicas con daño a vasos de pequeño calibre (capilares, vénulas, arteriolas), asociado con la detección de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). En niños, esta forma de vasculitis sistémica es poco frecuente.

¿Cómo se trata la enfermedad de Takayasu?

En la fase aguda, se prescriben dosis medias de prednisolona (1 mg/kg al día, con reducción de dosis tras 1-2 meses a una dosis de mantenimiento) y metotrexato (al menos 10 mg/kg 21 veces por semana). La dosis máxima de prednisolona se administra hasta la desaparición de los signos clínicos y de laboratorio de la actividad del proceso, tras lo cual se reduce gradualmente a una dosis de mantenimiento (10-15 mg/día).

Diagnóstico de la enfermedad de Takayasu

El diagnóstico de aortoarteritis inespecífica se establece sobre la base de signos clínicos típicos y datos de investigación instrumental.

Síntomas de la enfermedad de Takayasu

La aortoarteritis inespecífica se caracteriza por manifestaciones inflamatorias generales y una combinación de diversos síndromes: insuficiencia del flujo sanguíneo periférico, cardiovascular, cerebrovascular, abdominal, pulmonar e hipertensión arterial. El signo clásico de la enfermedad es el síndrome de asimetría o ausencia de pulso.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Takayasu?

Se desconoce la causa de la enfermedad de Takayasu. Entre las posibles causas se incluyen infecciones (en particular, tuberculosis), virus e intolerancia a fármacos y suero. Existe evidencia de una predisposición genética a la aortoarteritis inespecífica, como lo ilustra el desarrollo de la enfermedad en gemelos idénticos y la asociación con HLA Bw52, Dwl2, DR2 y DQw (en la población japonesa).

Aortoarteritis inespecífica (enfermedad de Takayasu)

La aortoarteritis inespecífica (síndrome del arco aórtico, enfermedad de Takayasu, enfermedad sin pulso) es una aortitis segmentaria destructiva-productiva y una panarteritis subaórtica de arterias ricas en fibras elásticas con posible daño de sus ramas coronarias y pulmonares.

Síndrome linfonodular mucocutáneo (síndrome de Kawasaki): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome linfonodular mucocutáneo (síndrome cutáneo-mucoso-glandular febril infantil agudo, enfermedad de Kawasaki, síndrome de Kawasaki) es una enfermedad sistémica aguda caracterizada por lesiones morfológicamente predominantes de arterias medianas y pequeñas con desarrollo de vasculitis destructiva-proliferativa idéntica a la poliarteritis nodular, y clínicamente por fiebre, alteraciones de las mucosas, piel, ganglios linfáticos y posibles lesiones de las arterias coronarias y otras viscerales.

¿Cómo se trata la poliarteritis nodosa?

Tratamiento farmacológico de la poliarteritis nodosa. El tratamiento farmacológico se realiza teniendo en cuenta la fase de la enfermedad, la forma clínica, la naturaleza de los principales síndromes clínicos y la gravedad. Incluye terapia patogénica y sintomática.

Diagnóstico de la poliarteritis nodosa

El reconocimiento de la poliarteritis nodosa a menudo es difícil debido a la inespecificidad de los síntomas iniciales, el polimorfismo de las manifestaciones clínicas y la ausencia de marcadores de laboratorio específicos.

Síntomas de la poliarteritis nodosa

El período agudo de la poliarteritis nodosa se caracteriza por fiebre, dolor en las articulaciones, músculos y diversas combinaciones de síndromes clínicos típicos: cutáneo, tromboangiótico, neurológico, cardíaco, abdominal y renal.