Enfermedades de los niños (pediatría)

Dermatomiositis juvenil

La dermatomiositis juvenil (dermatomiositis idiopática juvenil, dermatomiositis juvenil) es una enfermedad sistémica progresiva grave con daño predominante en los músculos estriados, la piel y los vasos del lecho microcirculatorio.

¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, en la que la curación completa y definitiva es imposible. Los objetivos del tratamiento son suprimir la actividad del proceso patológico, preservar y restaurar la funcionalidad de los órganos y sistemas afectados, inducir y mantener la remisión clínica y de laboratorio, prevenir las recaídas para lograr una esperanza de vida significativa y asegurar una calidad de vida suficientemente alta.

Diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

El diagnóstico del lupus eritematoso sistémico se realiza sobre la base de una combinación de signos clínicos, instrumentales, de laboratorio y morfológicos presentes en el paciente, lo que requiere un examen completo.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Los síntomas del lupus eritematoso sistémico se caracterizan por un polimorfismo pronunciado, pero casi el 20 % de los niños presentan variantes monoorgánicas de inicio de la enfermedad. La evolución del lupus eritematoso sistémico suele ser ondulada, con períodos alternados de exacerbaciones y remisiones. En general, el lupus eritematoso sistémico en niños se caracteriza por un inicio y una evolución más agudos, una generalización más temprana y violenta, y un pronóstico menos favorable que en adultos.

Patogénesis del lupus eritematoso sistémico

Una característica distintiva del lupus eritematoso sistémico es una alteración de la regulación inmunológica, acompañada de una pérdida de tolerancia inmunológica a los propios antígenos y el desarrollo de una respuesta autoinmune con la producción de una amplia gama de anticuerpos, principalmente contra la cromatina (nucleosoma) y sus componentes individuales, ADN nativo e histonas.

Causas del lupus eritematoso sistémico

Las causas del desarrollo del lupus eritematoso sistémico siguen siendo inciertas hasta la fecha, lo que dificulta su diagnóstico y tratamiento. Se supone que diversos factores endógenos y exógenos influyen en el desarrollo de la enfermedad.

Clasificación del lupus eritematoso sistémico

La naturaleza del curso y el grado de actividad del lupus eritematoso sistémico se determinan según la clasificación de V. A. Nasonova (1972-1986). La naturaleza del curso se determina teniendo en cuenta la gravedad del inicio, el momento de generalización del proceso, las características del cuadro clínico y la velocidad de progresión de la enfermedad.

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica de etiología desconocida, que se basa en un trastorno de la regulación inmunitaria determinado genéticamente, que determina la formación de anticuerpos no específicos de órganos contra antígenos nucleares de células con el desarrollo de inflamación inmunitaria en los tejidos de muchos órganos.

Enfermedad de Behcet en niños

La enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica de pequeños vasos con necrosis de la pared vascular e infiltración linfomonocítica perivascular. Se caracteriza por una tríada de estomatitis aórtica recurrente, úlceras genitales y uveítis. Se presenta a cualquier edad, pero en niños es una patología poco frecuente. Se ha identificado una predisposición genética, así como una conexión con HLA-B5, B-51h y DRW52.

Poliarteritis microscópica

La poliarteritis microscópica es una vasculitis necrosante con daño a vasos de pequeño calibre, asociada a autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Es una enfermedad generalizada con daño a numerosos órganos y sistemas, pero los cambios más pronunciados se observan en pulmones, riñones y piel. En los últimos años, se ha identificado como una forma nosológica independiente de vasculitis sistémica y se ha incluido en la clasificación de 1992.

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