Tratamiento de las anemias sideroblásticas

Tratamiento de las anemias sideroacrésicas

Tratamiento de pacientes con anemia sideroacrésica hereditaria

1. Vitamina B6 _{en dosis altas: 4-8 ml de solución al 5 % al día por vía intramuscular. Si no se observa efecto, se indica la coenzima de la vitamina B12,} fosfato de piridoxal. La dosis diaria del fármaco es de 80-120 mg por vía oral.
2. Desferal (para fijar y eliminar el hierro del cuerpo): 10 mg/kg/día en cursos mensuales de 3 a 6 veces al año.

Tratamiento de pacientes con anemia sideroacrésica adquirida causada por intoxicación por plomo

1. Identifique y elimine la fuente de plomo. Hasta que la fuente de plomo se elimine por completo, el niño no debe estar en casa. El riesgo de exposición tóxica aumenta incluso si el niño solo duerme en casa. La limpieza en húmedo y la aspiración son necesarias para eliminar el polvo de plomo.
2. Para compensar la deficiencia de hierro y reducir la absorción de plomo, se prescriben preparaciones de hierro (6 mg/kg/día de hierro elemental) por vía oral. La duración del tratamiento es de un mes o hasta que se normalice el nivel de protoporfirina eritrocitaria.
3. Terapia con agentes complejantes: EDTA, dimercaprol, penicilamina y succímero.

El objetivo del tratamiento es reducir los niveles de plomo a niveles seguros (niveles en sangre inferiores a 15 mcg%) y los niveles de protoporfirina eritrocitaria a niveles normales (menos de 35 mcg%).

Indicaciones de terapia con agentes complejantes.

La terapia con agentes complejantes está indicada en presencia de al menos una de tres condiciones:

1. nivel de plomo en sangre venosa 50 mcg% en 2 muestras consecutivas;
2. El nivel de plomo en la sangre venosa es de 25-49 mcg%, y el nivel de protoporfirina eritrocitaria es de 125 mcg%;
3. prueba de EDTA positiva.

Intoxicación leve por plomo (nivel de plomo en sangre 20-35 mcg%)

La penicilamina se prescribe en una dosis de 900 mg/ ^m² /día en 2 dosis. No debe tomarse junto con productos lácteos ni preparados de hierro; el fármaco está contraindicado en caso de alergia a las penicilinas.

Intoxicación moderada por plomo (nivel de plomo en sangre 35-45 mcg%)

Se realiza una prueba de EDTA; si el resultado es positivo, se prescribe EDTA cálcico-disódico a una dosis de 1000 mg/m² ^/ día por vía intramuscular junto con procaína durante 3-5 días. El intervalo entre los tratamientos debe ser de al menos 48-72 horas. El medicamento se suspende por completo cuando la excreción diaria de plomo en la orina es inferior a 1 μg de plomo por 1 mg de EDTA.

Intoxicación grave por plomo sin encefalopatía (nivel de plomo en sangre superior al 45 mcg%)

• Para niveles de plomo inferiores a 80 mcg%: Succimer: 30 mg/kg/día en 3 dosis por vía oral durante 5 días, luego 20 mg/kg/día en 2 dosis durante 14 días.
• Con niveles de plomo superiores al 80 mcg%: Terapia de infusión con un volumen que supere 1,5 veces el requerimiento fisiológico de líquidos. Dimercaprol a una dosis de 300 mg/m² ^{por vía intramuscular}, dividida en 3 inyecciones y administrada durante 1-3 días. EDTA a una dosis de 1500 mg/m² ^/ día por vía intravenosa como infusión a largo plazo o por vía intramuscular (dosis única o dividida en 2 dosis diarias).

Intoxicación grave por plomo conencefalopatía

1. Hospitalización en la unidad de cuidados intensivos.
2. Terapia de infusión.

Dimercaprol 600 mg/ ^m2 /día por vía intramuscular, dosis divididas administradas 6 veces al día. EDTA 1500 mg/kg/día como infusión intravenosa, dosis divididas administradas 3 veces al día.

3. Anticonvulsivos.

Después de un tratamiento de 5 días, se debe tomar un descanso de 48 horas, después de lo cual se reanuda el tratamiento.

Seguimiento durante el tratamiento con agentes complejantes

Para evaluar la eficacia del tratamiento, se mide diariamente la excreción urinaria de plomo, ya que su concentración sanguínea puede ser baja en presencia de agentes complejantes. La concentración sanguínea de plomo se mide cada 48-72 horas en pacientes hospitalizados y cada 2-4 semanas en pacientes ambulatorios.

Durante el tratamiento con EDTA, es necesario controlar los niveles de urea y calcio en sangre, así como los niveles de plomo en sangre y orina, y realizar análisis de orina periódicos. Si aparecen signos de hipocalcemia o disfunción renal, se reduce la dosis de EDTA o se suspende el medicamento, tras lo cual la función renal se normaliza.

Antes y durante la terapia con succímero, se examinan cada 5-7 días los parámetros bioquímicos de la función hepática y los niveles de urea y creatinina en la sangre.

Los días 14 y 28 después de finalizar la terapia con agentes complejantes, se mide el nivel de plomo en la sangre.

Consecuencias del envenenamiento por plomo

Todos los niños expuestos a la toxicidad del plomo deben someterse a un examen físico entre los 5 y 6 años de edad que incluya una evaluación de la percepción auditiva y visual, las habilidades motoras gruesas y finas, la comprensión del habla y la capacidad del lenguaje.

Prevención del envenenamiento por plomo

Para evitar la intoxicación por plomo, se deben tomar precauciones al renovar viviendas antiguas, como la reubicación temporal de niños. Quemar y enterrar pintura con plomo es especialmente peligroso; debe rasparse o eliminarse químicamente. La vigilancia del estado de las viviendas y el endurecimiento de las normas sanitarias y de construcción reducen la incidencia de intoxicaciones.