Epispadias y extrofia vesical en adultos

El epispadias y la extrofia vesical en adultos son anomalías muy poco frecuentes. La incidencia es de 1:118.000 en varones y de 1:484.000 en mujeres. La proporción de epispadias en varones y mujeres es de 4:1.

A pesar de la baja incidencia de estas malformaciones del tracto urogenital, la gravedad de la afección y la baja calidad de vida de los pacientes obligan a los especialistas a buscar métodos óptimos de corrección y tratamiento. Todos los síndromes inherentes a la extrofia y el epispadias tienen relevancia social y pueden causar discapacidad a una edad temprana. Estas son las malformaciones más graves del tracto urogenital desde el punto de vista clínico y social, lo que ha determinado la asignación de los principios de la reconstrucción urogenital en adultos en un capítulo aparte.

La rehabilitación compleja de pacientes adolescentes y adultos se complica por las necesidades cambiantes y las motivaciones sociales más profundas. La complejidad de la reconstrucción urogenital en adultos se debe al pronunciado proceso cicatricial, la deficiencia de material plástico, la compleja deformación combinada de los cuerpos cavernosos asociada a anomalías congénitas del desarrollo y a intervenciones quirúrgicas previas. Desafortunadamente, las intervenciones realizadas en la infancia, dirigidas al máximo aislamiento posible de los cuerpos cavernosos (hasta separarlos de la rama inferior del hueso púbico) y la corrección de la cuerda según Cantwell-Ransley, no conducen a un aumento significativo de la longitud del pene. Además, la movilización completa de los cuerpos cavernosos se asocia con el riesgo de daño a las arterias cavernosas y el desarrollo de disfunción eréctil orgánica.

Además, incluso una desviación congénita mínima del pene respecto a la línea media casi siempre conlleva el desarrollo de neurosis sexual fóbica y depresión, lo cual se ha demostrado en pacientes con deformidad eréctil congénita con un ángulo de desviación no superior a 10-15°. En pacientes con lesiones extensas del área genital, como epispadias y extrofia vesical en adultos, el grado de neurosis y la profundidad del daño a la esfera psicoemocional son tan significativos que influyen significativamente en las estrategias de tratamiento. Subestimar los cambios en la esfera psicoemocional puede condenar al fracaso cualquier intento de eliminación quirúrgica del factor psicotraumático primario.

Los cambios en las prioridades según la edad, la transformación de la conciencia y la psique bajo la influencia de una situación psicotraumática crónica, las numerosas operaciones realizadas desde las primeras horas de vida y, casi siempre, un entorno social extremadamente desfavorable, predeterminan enfoques de tratamiento y la elección del método quirúrgico que difieren de los de los pacientes pediátricos. La calidad de vida en la escala QoL es de 5,2 puntos, mientras que la satisfacción con la vida en la escala LSS representa solo el 25 % de la puntuación máxima (6,2). Desafortunadamente, los resultados de la encuesta no reflejan la situación real de estos pacientes. La mitad proviene de orfanatos, un tercio asiste a jardines de infancia, algunos no saben leer ni contar, y solo el 15 % termina la escuela. Todos los pacientes presentan neuroticismo profundo con fijación genital y una grave inadaptación social y sexual, en el contexto de síndromes de pene pequeño y deformado, e incontinencia urinaria.

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