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Epispadias y extrofia vesical - tratamiento en adultos
Médico experto del artículo.
Último revisado: 06.07.2025
En las formas primarias de epispadias, la desviación dorsal del pene siempre se detecta con ángulos de este superiores a 50°. En las desviaciones iatrogénicas, se observa con mayor frecuencia una deformación dorsolateral combinada con rotación axial de los cuerpos cavernosos. Según S. Woodhouse (1999), la deformación dorsal se observa en el 77 % de los pacientes adultos, la fibrosis unilateral de los cuerpos cavernosos en el 9 % de los casos y el daño bilateral de los cuerpos cavernosos en el 14 %. Las deformaciones complejas en pacientes adultos se consideran resultado de intervenciones reconstructivas previas, incluyendo el uso de los cuerpos cavernosos, en particular la membrana proteica, como material plástico.
Como regla general, el tratamiento de la extrofia vesical (cirugía plástica de la pared abdominal anterior, formación de la vejiga) y la eliminación de la incontinencia urinaria se realizan en la primera infancia. La uretroplastia, la corrección de la desviación del pene, es la segunda etapa, realizada en niños de 5 a 7 años. La mayoría de los autores se adhieren al concepto de reconstrucción anatómica completa del anillo pélvico durante la formación primaria de la vejiga. Solo este enfoque permite aumentar la efectividad de la corrección de la incontinencia urinaria y preservar la capacidad de la vejiga, lo que, a su vez, libera al paciente de técnicas de derivación mutiladoras: ureterosigmoidostomía, ureterorectostomía, etc. Según P. Sponseller (1995), los mejores resultados se obtienen utilizando osteotomía transversal lateral. Existen muchas técnicas plásticas existentes que eliminan la incontinencia urinaria. En Rusia, los métodos de V. M. Derzhavin y la cirugía plástica del esfínter no Young-Dees se han generalizado. Esta última, en diversas modificaciones, se utiliza ampliamente en Europa. Algunos autores recomiendan fortalecer el suelo pélvico con un asa sintética, envolviendo el cuello vesical formado con un manguito de silicona, colgajo omental y colgajo detrusor, colgando la uretra en un asa a la pared abdominal anterior. Se utilizan varios tipos de operaciones de cabestrillo - TVT, etc. La cirugía plástica de asa del cuello vesical y los músculos del suelo pélvico ha arrojado resultados positivos. También se utilizan las operaciones de Hebel-Steckel, fortaleciendo el cuello vesical con una válvula demucosa de este último. Se obtuvieron resultados relativamente satisfactorios utilizando la cirugía plástica de asa de los músculos del suelo pélvico. Se ha descrito la implantación de un esfínter artificial de la vejiga en pacientes mayores, pero si se tienen en cuenta las intervenciones quirúrgicas previas, este tipo de tratamiento se asocia con el riesgo de desarrollar erosión uretral e insuficiencia del esfínter. En la práctica pediátrica y en pacientes mayores, se utilizan inyecciones submucosas periuretrales de teflón y colágeno para corregir la incontinencia urinaria. Sin embargo, a pesar de los importantes avances en la cirugía plástica reconstructiva en la corrección de la extrofnia y el epispadias, con bastante frecuencia se observan resultados negativos de la reconstrucción funcional de la vejiga y el problema de la incontinencia urinaria en estos pacientes sigue siendo relevante.
En 1895, J. Cantwell realizó la primera uretroplastia para epispadias total. La esencia de la técnica residía en la movilización completa de la placa uretral dorsal y la colocación de la uretra tubularizada bajo los cuerpos cavernosos, previamente rotados dorsalmente y conectados en el tercio medio. Muchas técnicas existentes actualmente son diversas modificaciones de la operación de Cantwell. La tasa de complicaciones para este tipo de intervención ronda el 29%.
En 1963, E. Michalowski y W. Modelski propusieron una versión de varias etapas para la corrección del epispadias. Desde entonces, se han desarrollado muchas versiones de uretroplastia por etapas utilizando colgajos de piel, prepucio e insular. Varios métodos de corrección de la extrofia y el epispadias se tomaron prestados de la técnica de uretroplastia utilizada en el hipospadias, por ejemplo, la uretroplastia de superposición utilizando un colgajo de la membrana mucosa de la mejilla. Los diversos tratamientos quirúrgicos para el epispadias y la extrofia vesical son controvertidos en sus resultados, no están exentos de inconvenientes y se asocian con complicaciones observadas durante la corrección quirúrgica del hipospadias. El mayor número de estas últimas ocurre al realizar la técnica de Thiersch-Young y utilizar un colgajo insular desplazado del prepucio. Según P. Caione (2001), la tasa de complicaciones es del 66% y el 73%, respectivamente. Según los resultados de la investigación, con extrofia la tasa de complicaciones alcanza el 64% versus el 33% con epispadias total combinada con incontinencia urinaria.
Para corregir la deformación en epispadias y extrofia, los métodos de corporoplastia empleados para deformaciones adquiridas, como la enfermedad de Peyronie, rara vez se emplean. La diferencia radica en que generalmente se emplean solo en casos de asimetría pronunciada de los cuerpos cavernosos y solo se utiliza un colgajo de piel y duramadre como material plástico. En la gran mayoría de los casos, se utiliza la técnica de rotación ventral de los cuerpos cavernosos, propuesta inicialmente por S. Koff (1984). Posteriormente, fue modificada. Actualmente, se conoce como corporoplastia de Cantwell-Ransley y consiste en la rotación de los cuerpos cavernosos y la imposición de una cavernostomía en el punto de máxima desviación.
La técnica propuesta por M. Mitchell y D. Bagli en 1996 se está generalizando cada vez más. Consiste en realizar una disección completa del pene y crear nuevas relaciones anatómicas entre la uretra y los cuerpos cavernosos.
El principio de la corrección quirúrgica del epispadias mediante el método Mitchell se basa en el hecho de que la anatomía del pene en esta anomalía es diferente a la del hipospadias debido a la diferente embriogénesis de estas condiciones.
El hipospadias es una fijación en el desarrollo normal del tracto urogenital, mientras que el epispadias es una grave distorsión de dicho desarrollo. En el epispadias, la placa uretral está completamente formada; el proceso deformante solo provoca una alteración de su cierre. Los cuerpos cavernosos están divididos, pero mantienen una inervación y un riego sanguíneo normales, aunque las características de estos últimos son objeto de estudio.
A diferencia del método de S. Perovic (1999), al utilizar el método Mitchell-Bagli, no se altera la relación glanuloapica. Resulta interesante la modificación de la operación Mitchell propuesta por P. Caione en 2000, que consiste en crear un semiacoplamiento que simula el esfínter externo a partir del complejo muscular perineal y los tejidos paraprostáticos en la zona del cuello vesical.
La tasa de complicaciones después de la operación de Mitchell y sus diversas modificaciones es del 11% y la incidencia de fístulas neouretrales es del 2,4% frente al 5-42% con la operación de Cantwell-Ransley.
Los problemas de la corrección de la longitud del pene siguen siendo bastante complejos y no están completamente resueltos. Desafortunadamente, las intervenciones realizadas en la infancia, dirigidas al máximo aislamiento de los cuerpos cavernosos, hasta separarlos de la rama inferior del hueso púbico, en combinación con la corrección de la curvatura según Cantwell-Ransley, no logran un aumento significativo de la longitud del pene. Además, la movilización completa de los cuerpos cavernosos conlleva el riesgo de daño a las arterias cavernosas.
[ Método de reconstrucción urogenital en una sola etapa (operación de Kovalev-Koroleva)
En 1998, V. Kovalev y S. Koroleva propusieron el tratamiento quirúrgico del epispadias y la extrofia vesical en adultos. Su característica distintiva es la realización simultánea de uretroplastias, corporoplastias, glanuloplastias, espongioplastias, esfinteroplastias y abdominoplastias de alargamiento.
En todos los casos, se empleó la técnica de disección peneana completa. Si se conservó la placa uretral, esta se separó de los cuerpos cavernosos y se movilizó hasta la zona del tubérculo seminal o la vejiga urinaria. Posteriormente, se diseccionaron los cuerpos cavernosos con escisión de la cuerda y el tejido cicatricial. Se tubularizó la placa uretral adecuada y se realizaron corporotomías bilaterales. Se considera justificado y apropiado realizar varias corporotomías bilaterales (al menos dos), ya que tras la movilización de la placa uretral, la escisión de la cuerda y el tejido cicatricial, una sola corporotomía media es insuficiente para la corrección completa de la deformidad peneana. Esto se debe a la naturaleza combinada de la desviación peneana, así como a la participación directa de factores intracorpóreos en su formación en pacientes adultos. Se utiliza un colgajo autovenoso (v. safena magna) como material plástico para la corporoplastia, para lo cual se realiza un abordaje adecuado en la superficie medial del muslo. Tras realizar la corporotomía, se hace evidente la diferencia de longitud entre la placa uretral tubularizada y los cuerpos cavernosos. Para alargar la uretra, se toma un colgajo vascularizado insular sobre un pedículo de alimentación. La corporoplastia de dos niveles permite eliminar la desviación y aumentar la longitud del pene simultáneamente. El colgajo insular aislado se tubulariza y se anastomosa con la placa uretral propiamente tubularizada (uretro-neouretroanastomosis). La longitud de la parte extendida de la uretra (neouretra) depende de la disponibilidad de material plástico y de la longitud de los cuerpos cavernosos tras la corporoplastia, y oscila entre 2 y 6 cm. La formación de un esfínter voluntario artificial de la vejiga se lleva a cabo rotando el colgajo muscular vascularizado del músculo recto abdominal y transponiéndolo al área del cuello vesical con la creación de un manguito muscular a su alrededor. La abdominoplastia se realiza fijando el colgajo del músculo recto abdominal en la zona púbica, lo que ayuda a compensar el defecto púbico causado por la diástasis de los huesos púbicos. Además, se sellan las suturas de la vejiga y la uretra, mejorando el trofismo tisular, y se proporciona una dirección vertical a las fibras musculares durante su transposición hacia la zona cervical. Al finalizar la intervención quirúrgica, se rotan los cuerpos cavernosos y se transpone ventralmente la neouretra, creando una abertura externa en el glande. En algunos casos, con escasez de material plástico y longitud insuficiente de la neouretra, se forma la abertura externa según el tipo de hipospadias coronal. La pata de alimentación del colgajo uretral, cuando se desplaza hacia la superficie polar del pene, no solo mejora el trofismo de la neouretra y sella las suturas después de la tubularización del colgajo y las anastomosis uretrales, evitando así la formación de fístulas, sino que también proporciona el efecto cosmético de la presencia de un cuerpo esponjoso de la uretra (espongioplastia).El efecto cosmético es más pronunciado cuanto mayor es el grosor del pedículo nutricio. El defecto cutáneo se compensa con la ayuda de tejidos locales y colgajos vascularizados desplazados.
En el postoperatorio, es necesario prescribir anticoagulantes, desagregantes, angioprotectores, antioxidantes, ozonoterapia, terapia láser y terapia de vacío para mejorar la microcirculación y el trofismo de los colgajos. Se utilizaron bloqueadores alfa-adrenérgicos para eliminar la hiperreflexia vesical y la influencia del sistema simpático constrictor. Además, se realizó entrenamiento del esfínter artificial arbitrario de la vejiga. El programa de rehabilitación incluyó entrenamiento sexológico, diversas técnicas de psicoterapia y corrección farmacológica de los trastornos psicoemocionales.
Resultados y discusión
Se evaluaron los resultados del tratamiento quirúrgico del epispadias y la extrofia vesical durante periodos de uno a diez años. Se intervino a un total de 34 pacientes. Los criterios de evaluación de los resultados quirúrgicos fueron los resultados funcionales y estéticos. Se realizó esfinteroplastia en el 73,5 % de los casos con función de reservorio vesical preservada, y se realizaron uretroplastias y corporoplastias de alargamiento en todos los pacientes, incluyendo a aquellos sometidos a diversos tipos de derivación urinaria intestinal, ya que incluso en ausencia de micción natural, la formación de la uretra como canal eyaculador es un componente importante de la rehabilitación social y sexual. El efecto estético se evaluó en función de la apariencia del pene, su longitud, la forma del glande y la ausencia o presencia de deformación. Con el método descrito, se logró un alargamiento del pene de 2 a 2,5 cm, lo que permitió, en algunos casos, utilizar un extensor y lograr un alargamiento adicional de 1 cm.
Se logró un enderezamiento visual del pene en estado relajado en todos los pacientes. En el 80% de los pacientes, el ángulo de deformación eréctil no superó el 20%, lo cual se consideró funcionalmente insignificante y no requirió corrección. En varios casos, la desviación recurrente fue de entre 30 y 45°. Tres pacientes fueron reintervenidos (corporoplastia de alargamiento). Se observó una cabeza cónica en el 36% de los casos. Esto no se considera una complicación, sino un rasgo característico del tratamiento quirúrgico del epispadias y la extrofia vesical. Todos los pacientes se mostraron satisfechos con los resultados estéticos del tratamiento del epispadias y la extrofia vesical.
El resultado funcional se evaluó mediante la preservación de la función eréctil y eyaculatoria, la calidad de la micción y la viabilidad del mecanismo continental. La ausencia de disfunción eréctil postoperatoria en este extenso y complejo tratamiento quirúrgico del epispadias y la extrofia vesical se explica por las peculiaridades de la arquitectura vascular del pene anormal y la técnica quirúrgica, que consiste en crear un acceso a la túnica albugínea durante la corporoplastia en la zona avascular. Se observó eyaculación asténica en el 47,1% de los pacientes y eyaculación retardada en el 20,6%.
Se observó un funcionamiento completo del esfínter muscular artificial en el 80% de los pacientes. En el 20% de los casos, se observaron fugas e incontinencia urinaria parcial en ortostasis, lo cual también se evaluó como un resultado positivo (en comparación con la incontinencia urinaria total inicial). El tratamiento quirúrgico del epispadias y la extrofia vesical permitió a los pacientes abandonar el uso constante de pañales y optar por el uso esporádico (durante la actividad física) de una pinza peneana.
La isquemia del glande (20,5%) y los cambios necróticos en la piel del pene (11,8%) fueron las complicaciones específicas más frecuentes en el tratamiento quirúrgico mencionado del epispadias y la extrofia vesical, y una consecuencia natural de los trastornos tróficos tisulares, resultantes de numerosas intervenciones previas y de la propia reconstrucción. Sin embargo, no se consideran funcionalmente significativos, ya que, con una terapia compleja completa, en todos los casos fue posible preservar el glande y la piel del pene sin recurrir a cirugías plásticas adicionales.
Se detectaron fístulas uretrales (como complicación postoperatoria) en el 6% de los pacientes. Esta cifra es menor que en otros tipos de corporouretroplastia, pero mayor que en las cirugías primarias para la extrofia y el epispadias en la infancia, lo que se explica, por lo general, por el mayor número de tratamientos quirúrgicos repetidos para el epispadias y la extrofia vesical.
Se logró la adaptación social en todos los pacientes. Todos los pacientes tenían orientación heterosexual. El 88% de los pacientes, tras un tratamiento complejo de epispadias y extrofia vesical, pudieron mantener relaciones sexuales, es decir, se adaptaron sexualmente plenamente. El resto de los pacientes utilizaron métodos alternativos de relaciones sexuales. El 44% de los pacientes tenía una pareja sexual estable. Cuatro de ellos formaron familias y tres tuvieron hijos. La puntuación media de satisfacción con la vida fue de 17 ± 2,5 (70,8% de la puntuación máxima alcanzable).
Conclusión
La reconstrucción urogenital completa en una sola etapa (operación de Kovalev-Koroleva) para la extrofia vesical y el epispadias total en pacientes adultos se considera un método patogénicamente justificado. Desde el punto de vista de la preservación de la función eréctil, es seguro y está justificado. Las características de la ventralización de la uretra ayudan a reducir la incidencia de complicaciones (por ejemplo, fístulas uretrales), que son más comunes con otros métodos. El uso de la disección peneana completa y varios tipos de colgajos para la reconstrucción de órganos permite rotar libremente los cuerpos cavernosos alargados junto con el glande, fortalecer el cuello de la vejiga, alargar la uretra y realizar su transposición, lo que permite crear nuevas relaciones sintópicas que se acerquen lo más posible a la norma anatómica.
Cabe destacar que este método de reconstrucción no altera las relaciones glanuloapical, lo que sin duda ayuda a reducir el número de complicaciones asociadas con los trastornos tróficos del glande. La reconstrucción urogenital completa en una sola etapa permite el máximo aprovechamiento del material plástico y proporciona un resultado estético y funcional satisfactorio. La creación de un esfínter muscular artificial mediante la transposición del colgajo del músculo recto abdominal se justifica no solo desde un punto de vista funcional (mecanismo de continencia y mejora del trofismo local) sino también estético. Tras la reconstrucción urogenital en una sola etapa, todos los pacientes con epispadias y extrofia mostraron una mejora significativa en el nivel de adaptación social y sexual, lo que se reflejó en la ampliación del rango de contactos sociales y sexuales, así como en el aumento del espectro de comunicaciones. Esto se basa no solo en la eliminación del factor psicotraumático primario, sino también en un aumento de la autoestima de los pacientes tras una operación exitosa. En los pacientes que se han sometido a diversos tratamientos de derivación por epispadias y extrofia vesical, la restauración de la uretra como canal eyaculador, teniendo en cuenta la preservación de la libido, la eyaculación y el orgasmo, se considera una etapa importante e integral de la rehabilitación social.
La adaptación social y sexual de los pacientes con extrofia y epispadias total requiere la combinación de cirugía plástica reconstructiva y rehabilitación psicológica. El uso de psicoterapia y farmacoterapia para lograr un entorno psicoemocional óptimo permite una adaptación sexual y social más rápida en este grupo de pacientes.