Hipoplasia renal

La hipoplasia renal es una patología anatómica congénita en la que el órgano se considera normal en cuanto a su estructura histológica, pero su tamaño dista de lo normal. Más allá de su tamaño anormal, el riñón reducido no se diferencia de un órgano sano e incluso es capaz de funcionar a pesar de su tamaño diminuto.

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Epidemiología

Según los datos de la autopsia, la hipoplasia renal ocurre en el 0,09-0,16% de los casos.

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Causas hipoplasia renal

La causa de la hipoplasia renal es la masa insuficiente del blastema metanefrogénico, con crecimiento interno normal y efecto inductor del conducto metanefros. Por lo tanto, todas las nefronas tienen una estructura normal y son funcionalmente competentes, pero su número total es un 50 % inferior al normal. En esencia, se trata de una norma en miniatura. El riñón contralateral tiene un mayor número de nefronas. Por lo tanto, la función general no suele verse afectada.

Se cree que la hipoplasia renal, como cualquier otra hipoplasia, es un defecto del desarrollo intrauterino. La alteración de la formación de órganos intrauterinos está estrechamente relacionada con factores externos e internos que afectan al cuerpo de la mujer embarazada. La hipoplasia renal, cuyas causas suelen radicar en el subdesarrollo del blastema metanefrogénico, que son los nódulos más pequeños de células específicas del blastema, puede ser una patología hereditaria. Si el riego sanguíneo a los nódulos del blastema se ve afectado, estos no pueden activar la formación de glomérulos y túbulos renales, y el órgano no puede desarrollarse ni alcanzar un tamaño normal. La hipoplasia renal puede deberse a las siguientes razones:

• Subdesarrollo primario (hipogénesis) asociado a predisposición genética.
• Pielonefritis que se desarrolla en el útero o antes del año de edad.
• Proceso inflamatorio secundario en riñones hipoplásicos, que son vulnerables en cuanto a la inflamación de los tejidos intersticiales.
• Trombosis intrauterina de las venas renales, que conduce al subdesarrollo del órgano.
• Oligohidramnios, volumen insuficiente de líquido amniótico.
• Anomalías en la posición fetal.
• Enfermedades infecciosas maternas: influenza, rubéola, toxoplasmosis.

Algunos autores, especialistas en nefropatología, consideran que la mayoría de las veces las causas de la hipoplasia renal son de naturaleza inflamatoria intrauterina y son provocadas por patologías ocultas en los rudimentos de los glomérulos y de la pelvis renal.

La hipoplasia también puede ser provocada por factores externos que afectan la salud de la mujer embarazada, estos incluyen las siguientes razones:

• Radiación ionizante.
• Lesiones, incluidas contusiones abdominales.
• La hipertermia externa es la exposición prolongada de la mujer al sol abrasador, en condiciones anormalmente calientes.
• Abuso de alcohol, alcoholismo crónico.
• De fumar.

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Patogenesia

En el corte patológico, el riñón hipoplásico tiene las capas cortical y medular típicas del tejido renal y una arteria estrecha y de paredes delgadas.

Casi la mitad de los niños diagnosticados con hipoplasia renal también presentan otras anomalías: duplicación de un riñón solitario (el único, relativamente sano), eversión (extrofia) de la vejiga urinaria, ubicación anormal de la uretra (hipospadias), estrechamiento de la arteria renal, criptorquidia.

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Síntomas hipoplasia renal

Si la patología es unilateral y el riñón solitario (el único relativamente sano) funciona con normalidad, la hipoplasia puede ser asintomática durante toda la vida. Si el riñón solitario no cumple plenamente su doble función, el órgano hipoplásico puede inflamarse y desarrollarse pielonefritis, con un cuadro clínico característico de esta enfermedad. A menudo, la causa de la hipertensión arterial persistente en un niño es precisamente la hipoplasia renal. La hipertensión nefropática crónica suele requerir la extirpación del riñón hipoplásico, ya que la forma dependiente de renina de la enfermedad no responde al tratamiento farmacológico y se maligniza.

La patología del subdesarrollo de órganos puede manifestarse más claramente en un sentido clínico:

• El niño presenta un claro retraso en su desarrollo físico y mental.
• Palidez de la piel, hinchazón de la cara y las extremidades.
• Diarrea crónica.
• Temperatura subfebril.
• Múltiples signos similares a los síntomas del raquitismo: reblandecimiento del tejido óseo, tubérculos frontales y parietales característicos que sobresalen del cráneo, parte posterior plana de la cabeza, curvatura de las piernas, hinchazón, calvicie.
• Insuficiencia renal crónica.
• Hipertensión arterial.
• Náuseas constantes, posibles vómitos.

La hipoplasia bilateral tiene un pronóstico desfavorable para los niños en el primer año de vida, ya que ambos órganos no pueden funcionar y no son susceptibles de trasplante.

La hipoplasia renal unilateral rara vez se manifiesta con síntomas específicos y se detecta accidentalmente durante un examen médico o un examen completo por una enfermedad completamente diferente.

Hipoplasia renal en recién nacidos

Lamentablemente, las anomalías congénitas en la formación de los órganos genitourinarios se han vuelto cada vez más frecuentes en los últimos años. La hipoplasia renal en recién nacidos representa casi el 30 % de todas las malformaciones congénitas detectadas en el feto. La hipoplasia renal bilateral en lactantes se detecta en los primeros días o meses de vida, ya que ninguno de los riñones puede funcionar con normalidad. Los signos clínicos de la hipoplasia renal general son los siguientes:

• Retraso en el desarrollo, posible ausencia de reflejos congénitos (reflejo de apoyo, reflejo de protección, reflejo de Galant, otros).
• Vómitos incontrolables.
• Diarrea.
• Temperatura corporal subfebril.
• Signos claros de raquitismo.
• Intoxicación por envenenamiento con productos del propio metabolismo.

La hipoplasia renal bilateral grave en recién nacidos se caracteriza por el rápido desarrollo de insuficiencia renal, que a menudo provoca la muerte del lactante en los primeros días de vida. Si la hipoplasia afecta de uno a tres segmentos del órgano, el niño puede ser viable, pero desarrolla hipertensión persistente.

La hipoplasia unilateral se caracteriza por una baja capacidad de concentración del órgano viable, pero al realizar análisis bioquímicos, los valores sanguíneos se encuentran dentro de los límites normales. La hipertensión arterial puede desarrollarse a una edad más avanzada, generalmente durante la pubertad.

La hipoplasia renal en recién nacidos es una anomalía congénita resultante de influencias externas o internas en el feto. Por ello, las futuras madres y las embarazadas deben no solo informarse sobre esta cuestión, sino también hacer todo lo posible para neutralizar al máximo los factores perjudiciales que afectan al feto.

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Hipoplasia renal en un niño

La hipoplasia renal en niños de un año o más puede no manifestarse durante mucho tiempo y se detecta durante un examen de pielonefritis aguda o hipertensión arterial persistente. Asimismo, la piuria (pus en la orina) o la hematuria (sangre en la orina) prolongadas pueden ser la base para un examen nefrológico completo. Los padres deben estar alerta ante los siguientes síntomas, que podrían indicar una afección renal del niño:

• La disuria es retención urinaria, poliuria (micción excesiva) o micción frecuente con pequeñas cantidades de orina.
• Dolor al orinar.
• Enuresis.
• Síndrome convulsivo.
• Cambios en el color y estructura de la orina.
• Quejas de dolor en el abdomen inferior o dolor en la región lumbar.
• Hinchazón de la cara y extremidades (pastosidad).
• Aumento periódico de la presión arterial.
• Sed constante.
• Retraso en el desarrollo físico, debilidad.

La hipoplasia renal en un niño puede manifestarse clínicamente por los siguientes signos:

• Sequedad de la piel.
• Color de piel pálido y cetrino.
• Hinchazón de la cara en la zona preorbitaria (alrededor de los ojos).
• Hinchazón común: extremidades y tronco.
• Hipertensión y dolor de cabeza persistentes.
• Edema generalizado patológico – anasarca (edema del tejido intermuscular y del tejido subcutáneo), característico del síndrome nefrótico.
• Piuria, hematuria.
• En los niños: criptorquidia (testículo no descendido al escroto).

La hipoplasia renal infantil es descrita con cierto detalle por el urólogo sueco Ask-Upmark como una patología congénita segmentaria del órgano, en la que se combinan áreas parenquimatosas hipoplásicas con un subdesarrollo de las ramas arteriales renales. Según el médico sueco, esta patología suele comenzar con síntomas clínicos entre los 4 y los 12 años, en forma de hipertensión, cambios en los vasos del fondo de ojo visibles en el estudio y sed incontrolable (polidipsia).

Una anomalía congénita se detecta con mayor frecuencia durante un examen médico previo a la inscripción del niño en un jardín de infantes o en una escuela, y con menor frecuencia durante un examen sobre enfermedades existentes no relacionadas con los riñones.

Formas

En la práctica nefrológica, la hipoplasia renal se divide en tres tipos:

1. La hipoplasia renal simple ocurre cuando se detecta un número insuficiente de nefronas y cálices en el órgano anormal.
2. Hipoplasia combinada con oligonefronia (hipoplasia bilateral con pequeño número de nefronas, glomérulos y aumento del tejido conectivo, túbulos dilatados).
3. Hipoplasia renal con displasia (malformaciones del tejido renal: glomérulos embrionarios con tejido mesenquimal no formado, a menudo con áreas de tejido cartilaginoso).

Hipoplasia del riñón derecho

La hipoplasia del riñón derecho prácticamente no difiere de la hipoplasia del riñón izquierdo; al menos, ni en el aspecto clínico ni funcional son distinguibles. La hipoplasia del riñón derecho puede diagnosticarse casualmente, durante el desarrollo fetal intrauterino o durante la exploración inicial del recién nacido.

La diferenciación de un órgano hipoplásico es difícil, ya que la hipoplasia en la ecografía es extremadamente similar a otra patología: la displasia, un órgano encogido, que constituye una enfermedad independiente. Un número insuficiente de glomérulos y cálices renales es la única diferencia entre un riñón anormal y uno completamente sano; la estructura y la funcionalidad del órgano subdesarrollado se conservan. La insuficiencia de un riñón hipoplásico se compensa con un riñón único, es decir, el riñón que se mantiene relativamente sano. La hipoplasia del riñón derecho implica cierta hipertrofia del riñón izquierdo, que aumenta al intentar realizar un trabajo adicional. Anatómicamente, el riñón derecho debe ubicarse ligeramente más abajo que el izquierdo, ya que está en contacto con un órgano derecho bastante grande: el hígado. Se observa que la hipoplasia del riñón derecho se encuentra con mayor frecuencia en mujeres, probablemente debido a las características anatómicas de la estructura corporal femenina. La hipoplasia del riñón derecho, por lo general, no requiere tratamiento especial, siempre que el riñón izquierdo funcione normalmente. Si no se detectan anomalías fisiológicas aparte de la hipoplasia, no hay infección del tracto urinario, ni nefropatía, ni reflujo urinario (reflujo de orina), por lo que no se requiere tratamiento. Por supuesto, si se detecta hipoplasia del riñón derecho, se debe proteger el izquierdo para prevenir su enfermedad, que puede agravar las complicaciones.

Las revisiones médicas periódicas, una dieta suave sin sal, cierta limitación de la actividad física y evitar la hipotermia, virus e infecciones son medidas suficientes para una vida plena y de calidad con un solo riñón funcional. Si se desarrolla una afección grave, acompañada de nefroptosis monoorgánica, hipertensión arterial o pielonefritis aguda, es posible la nefrectomía.

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Hipoplasia del riñón izquierdo

Anatómicamente, el riñón izquierdo debe estar situado ligeramente más alto que el derecho, por lo que la hipoplasia del riñón izquierdo puede manifestarse con síntomas clínicos más pronunciados.

Los signos que indican subdesarrollo del riñón izquierdo pueden incluir dolor lumbar. Aparte del dolor periódico, la hipoplasia del riñón izquierdo, por regla general, no presenta otros signos. En ocasiones, una persona puede vivir toda su vida con un riñón izquierdo hipoplásico sin siquiera sospecharlo, especialmente si el riñón derecho proporciona homeostasis completa, aunque esté hipertrofiado debido a la función vicaria (de reemplazo). Cabe señalar que la ausencia de síntomas patológicos en caso de subdesarrollo orgánico no garantiza la seguridad en el futuro: cualquier infección, hipotermia o traumatismo puede provocar pielonefritis, la formación de hipertensión arterial persistente y una disminución significativa de la actividad del riñón colateral funcional. Se cree que la hipoplasia del riñón izquierdo se define con mayor frecuencia como una patología congénita en varones, aunque no existe información estadística precisa confirmada por la comunidad médica internacional.

Cabe señalar que la hipoplasia del riñón izquierdo, así como el subdesarrollo del riñón derecho, no se han estudiado a fondo, por lo que aún existen discrepancias en los estándares terapéuticos para esta patología anatómica. La hipoplasia del riñón izquierdo, siempre que el riñón derecho funcione con normalidad, no requiere tratamiento. El paciente solo necesita exámenes regulares, donaciones periódicas de sangre y orina para análisis de laboratorio y una ecografía.

Diagnostico hipoplasia renal

Actualmente, basta con realizar una resonancia magnética o una TCMC, si es necesario, en combinación con una nefrogammagrafía dinámica. Clínicamente, el estado del riñón contralateral es fundamental en este defecto, ya que su enfermedad o lesión puede provocar insuficiencia renal.

La displasia renal o hipoplasia renal verdadera se caracteriza por una disminución de este órgano con un subdesarrollo general de su estructura y vasos, y este tipo de anomalía puede ser bilateral. La causa de la displasia renal es la inducción insuficiente del conducto metanefrogénico para la diferenciación del blastema metanefrogénico tras su fusión. Clínicamente, esta malformación renal se manifiesta con mayor frecuencia como hipertensión arterial y síntomas de pielonefritis crónica, asociada a la estructura anormal de la red vascular intraorgánica, los vasos principales y el sistema caliciopélvico. La insuficiencia renal es característica del proceso bilateral. El diagnóstico diferencial de la displasia renal se realiza con el riñón enano y el riñón encogido.

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Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial de la hipoplasia renal se realiza con la displasia renal y el riñón encogido. La hipoplasia se evidencia por la estructura normal de los vasos renales, el sistema caliciopélvico y el uréter, lo cual podría haberse establecido previamente mediante urografía excretora, ureteropielografía retrógrada, angiografía renal y nefrogammagrafía dinámica.

Tratamiento hipoplasia renal

Si la causa de la hipertensión arterial es la displasia renal o en el contexto de esta anomalía se diagnostica pielonefritis, entonces está indicado el siguiente tratamiento para la hipoplasia renal: la nefrectomía.

El subdesarrollo de uno o ambos riñones es una patología compleja, debido a la detección y el diagnóstico tardíos. El tratamiento de la hipoplasia renal varía según el tipo de hipoplasia y el estado del riñón único y funcional.

Las tácticas de tratamiento para la hipoplasia unilateral se desarrollan considerando las características individuales de la salud del paciente. En la mayoría de los casos, las medidas terapéuticas son similares a las del tratamiento para pacientes monorrenales.

Si el riñón colateral cumple plenamente su doble función, no se requiere ningún tratamiento especial. Las medidas terapéuticas solo son posibles si se sospecha pielonefritis del riñón hipoplásico. Algunos especialistas recomiendan realizar una nefrectomía del órgano subdesarrollado, incluso si el riñón colateral está sano. Esto se debe a que el órgano subdesarrollado constituye un foco potencialmente peligroso desde el punto de vista infeccioso e inmunitario y puede afectar al riñón sano.

Además, la hipoplasia renal requiere tratamiento en caso de hipertensión persistente que no responde al tratamiento farmacológico estándar. La extirpación de un riñón hipoplásico suele estar indicada en pacientes adultos. A los niños cuyo riñón hipoplásico puede funcionar al menos al 30 % de su volumen previsto se les indica registro en el dispensario, observación, exámenes regulares y tratamiento sintomático si se sospecha la más mínima desviación funcional.

Si se detecta hipoplasia renal bilateral grave, el tratamiento debe ser quirúrgico, generalmente extirpando ambos riñones anormales. El paciente se somete a hemodiálisis y a un trasplante de riñón de donante.

Pronóstico

Si la anomalía se detecta a una edad temprana y se diagnostica como hipoplasia bilateral, se puede intentar restablecer y corregir el equilibrio hidroelectrolítico y neutralizar la azoemia (intoxicación de la sangre con productos nitrogenados). Sin embargo, con hipoplasia bilateral grave, el niño suele fallecer por uremia e insuficiencia cardíaca (descompensación). El pronóstico suele ser desfavorable; los niños con una patología tan grave viven entre 8 y 15 años.

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