Microangiopatía trombótica - Tratamiento

El tratamiento de la microangiopatía trombótica incluye el uso de plasma fresco congelado, cuyo objetivo es prevenir o limitar la formación de trombos intravasculares y el daño tisular, y terapia de soporte para eliminar o limitar la gravedad de las principales manifestaciones clínicas. Sin embargo, la proporción de estos tipos de tratamiento en el síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica es diferente.

Tratamiento del síndrome hemolítico urémico típico

El tratamiento del síndrome hemolítico urémico posdiarreico se basa en la terapia de soporte: corrección de los trastornos hidroelectrolitos, anemia e insuficiencia renal. En caso de manifestaciones graves de colitis hemorrágica en niños, es necesaria la nutrición parenteral.

Control del equilibrio hídrico

En caso de hipovolemia, es necesario reponer el BCC mediante la administración intravenosa de soluciones coloides y cristaloides. En casos de anuria, la administración de grandes volúmenes de líquido requiere precaución debido al alto riesgo de hiperhidratación, por lo que es necesario el tratamiento oportuno de la glomerulonefritis. En presencia de oliguria, la administración intravenosa de cristaloides con altas dosis de furosemida ayuda en algunos casos a prevenir la glomerulonefritis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Corrección de la anemia

Las transfusiones de glóbulos rojos están indicadas para el tratamiento de la anemia. Es necesario mantener el hematocrito entre el 33 % y el 35 %, especialmente en casos de daño del sistema nervioso central (SNC).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Tratamiento de la insuficiencia renal aguda

La hemodiálisis o diálisis peritoneal se utiliza para tratar la insuficiencia renal aguda.

La diálisis en combinación con la corrección de la anemia y de los trastornos hidroelectrolíticos juega un papel fundamental en la reducción de la mortalidad en el periodo agudo de la enfermedad.

Para prevenir o limitar el proceso microangiopático en la diarrea con síndrome hemolítico urémico, no está indicada la terapia específica con plasma fresco congelado debido a la alta tasa de recuperación espontánea y a su eficacia no probada.

En el tratamiento del síndrome hemolítico urémico típico, los antibióticos están contraindicados, ya que pueden causar una entrada masiva de toxinas al torrente sanguíneo debido a la muerte de microorganismos, lo que agrava el daño microangiopático, y los antidiarreicos, que inhiben la motilidad intestinal. Se requiere precaución al administrar concentrado de plaquetas debido a la posibilidad de un aumento de la formación de trombos intravasculares debido a la aparición de plaquetas frescas en el torrente sanguíneo.

Para fijar la verotoxina en el intestino, se ha propuesto el uso oral de sorbentes basados en resinas sintéticas, pero estos métodos aún están en estudio.

Tratamiento del síndrome hemolítico urémico atípico/púrpura trombocitopénica trombótica

El tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico atípico, incluyendo las formas secundarias de microangiopatía trombótica, se basa en el plasma fresco congelado. Existen dos modalidades de terapia con plasma fresco congelado: infusiones y plasmaféresis. El objetivo de la terapia es detener la formación de trombos intravasculares mediante la introducción en el plasma de componentes naturales con actividad proteolítica contra los multímeros supergrandes del factor de von Willebrand, anticoagulantes y componentes del sistema de fibrinólisis. Durante la plasmaféresis, además de reponer la deficiencia de estos factores, también se logra la eliminación mecánica de los mediadores que favorecen el proceso microangiopático y de los multímeros del factor de von Willebrand. Se cree que la alta eficiencia de la plasmaféresis, en comparación con las infusiones de plasma fresco congelado, se asocia con la posibilidad de introducir grandes volúmenes de plasma durante el procedimiento sin riesgo de hiperhidratación. En este sentido, la anuria, el daño grave al sistema nervioso central y al corazón con desarrollo de insuficiencia circulatoria son indicaciones absolutas para la plasmaféresis.

En el tratamiento con infusiones de plasma fresco congelado (PFC), se administra plasma a una dosis de 30-40 mg/kg de peso corporal el primer día y a una dosis de 10-20 mg/kg los días siguientes. Por lo tanto, el régimen de infusión permite la administración de aproximadamente 1 litro de plasma al día. Al realizar plasmaféresis en pacientes con MAT, se debe extraer un volumen de plasma por sesión (40 ml/kg de peso corporal), reemplazándolo con un volumen adecuado de plasma fresco congelado. Reemplazar el plasma extraído con albúmina y cristaloides es ineficaz. La frecuencia de los procedimientos de plasmaféresis y la duración total del tratamiento no están definidas con precisión, pero se recomienda el recambio plasmático diario durante la primera semana, seguido de sesiones en días alternos. El tratamiento con plasma fresco congelado puede intensificarse aumentando el volumen del recambio plasmático. En pacientes con microangiopatía trombótica refractaria al tratamiento con plasma fresco congelado, el método de elección es la plasmaféresis con reposición de un volumen de plasma dos veces al día para reducir el tiempo de recirculación del plasma administrado. El tratamiento con plasma fresco congelado debe continuarse hasta la remisión, evidenciada por la desaparición de la trombocitopenia y el cese de la hemólisis. Por lo tanto, el tratamiento con plasma fresco congelado debe monitorizarse mediante la determinación diaria del recuento de plaquetas y la concentración de LDH en sangre. Su normalización estable, que dura varios días, permite suspender el tratamiento con plasma. El tratamiento con plasma fresco congelado es eficaz en el 70-90 % de los pacientes con microangiopatía trombótica, dependiendo de su forma.

No se ha demostrado el uso de anticoagulantes (heparina) en la microangiopatía trombótica. Además, existe un alto riesgo de complicaciones hemorrágicas cuando se utilizan en pacientes con SHU/PTT.

La monoterapia con antiagregantes plaquetarios es ineficaz en la fase aguda de la enfermedad y también se asocia con riesgo de hemorragia. Los antiagregantes plaquetarios pueden recomendarse durante la fase de recuperación, cuando existe tendencia a la trombocitosis, que puede ir acompañada de un aumento de la agregación plaquetaria y, por lo tanto, de riesgo de exacerbación. La eficacia del tratamiento con prostaciclinas, cuyo objetivo es reducir la disfunción endotelial, aún no se ha demostrado.

En las formas secundarias de microangiopatía trombótica causadas por fármacos, es necesario suspender los fármacos correspondientes. El desarrollo de microangiopatía trombótica en enfermedades autoinmunes requiere un tratamiento activo del proceso subyacente, principalmente la prescripción o intensificación de terapia inmunosupresora, en cuyo contexto se realiza terapia con plasma fresco congelado. El tratamiento con glucocorticoides en las formas clásicas del síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombocitopénica trombótica es ineficaz cuando estos fármacos se utilizan en monoterapia, y su uso en combinación con plasma fresco congelado dificulta la evaluación de su eficacia; por lo tanto, en estas formas de microangiopatía trombótica, la prednisolona resulta inapropiada. El tratamiento con citostáticos no se utiliza en las formas clásicas de microangiopatía trombótica. Solo existen descripciones aisladas de la eficacia de la vincristina en la púrpura trombocitopénica trombótica. En los últimos años, se ha intentado tratar la púrpura trombocitopénica trombótica con IgG intravenosa, pero hasta la fecha no se ha demostrado su eficacia.

En las formas crónicas recurrentes de microangiopatía trombótica, se recomienda la esplenectomía, que se cree que previene futuras recaídas de la enfermedad.

Para el tratamiento de la hipertensión arterial en pacientes con SHU/PTT, el fármaco de elección son los inhibidores de la ECA. Sin embargo, en la hipertensión arterial maligna resistente al tratamiento o en presencia de encefalopatía hipertensiva, está indicada la nefrectomía bilateral.

Trasplante de riñón

El trasplante renal exitoso es posible en pacientes con SHU/PTT. Sin embargo, estos pacientes presentan un alto riesgo de microangiopatía trombótica recurrente en el injerto, que se incrementa aún más con el uso de ciclosporina A. Por lo tanto, se recomienda evitar la prescripción de Sandimmune a pacientes con SHU/PTT.