Nefrolitiasis coralina (cálculos renales de coral)

Los cálculos renales en forma de coral (nefrolitiasis en forma de coral) son una enfermedad independiente que se diferencia de todas las demás formas de litiasis urinaria en sus características de patogénesis y tiene su propio cuadro clínico.

Epidemiología de los cálculos renales de coral

Los cálculos renales de coral son bastante comunes (según diversas fuentes, se detectan entre el 3% y el 30% de los casos de cálculos renales comunes). La enfermedad se diagnostica dos veces más en mujeres que en hombres; el 68% de los casos se presenta en personas de entre 30 y 50 años.

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¿Qué causa los cálculos renales de coral?

Los cálculos renales coralinos se desarrollan en el contexto de una hemodinámica y urodinámica deterioradas y se complican con pielonefritis, que conduce a una disminución progresiva de la función renal. El desarrollo de la nefrolitiasis coralino suele verse favorecido por diversas tubulo y glomerulopatías congénitas y adquiridas, que se basan en enzimopatías. La enzimopatía más común en la nefrolitiasis coralino provoca oxaluria (85,2%); las tubulopatías que provocan fructosuria, galactosuria, acidosis tubular y cistinuria son mucho menos frecuentes. Si bien estos factores son decisivos en el desarrollo de la enfermedad, todos los demás factores exógenos y endógenos actúan solo como contribuyentes al desarrollo de la enfermedad, es decir, son menos significativos. De gran importancia son las condiciones climáticas, especialmente para las personas que han cambiado su lugar de residencia a países cálidos, el agua, los productos alimenticios y la contaminación atmosférica. La formación de cálculos se ve favorecida por enfermedades del tracto gastrointestinal y hepático, hiperfunción de las glándulas paratiroides y fracturas óseas que requieren reposo prolongado. En algunos casos, se observa la formación de cálculos de coral durante el embarazo, causada por una alteración del equilibrio hidroelectrolítico, la urodinámica y los cambios hormonales. Varios investigadores destacan el papel de los factores hereditarios en el desarrollo de la enfermedad, que representan aproximadamente el 19%.

Muchos autores consideran el hiperparatiroidismo como el factor etiológico de la nefrolitiasis, presente en el 38% de los casos. A pesar de los cambios evidentes en el organismo del paciente con hiperparatiroidismo primario, no es posible demostrar el papel principal de las alteraciones en la función de las glándulas paratiroides en la aparición de cálculos renales. La tríada de síntomas del hiperparatiroidismo primario (hipercalcemia, hipofosfatemia e hipercalciuria) no es característica de todos los pacientes con nefrolitiasis coralina, y no todos los pacientes con hiperparatiroidismo presentan un cálculo coralino.

Para diagnosticar el adenoma de la glándula paratiroides, los métodos más utilizados son la ecografía y la gammagrafía radioisotópica.

Al mismo tiempo, la causa de los cálculos renales en general y de los cálculos de coral en particular sigue siendo un problema sin resolver, lo que crea dificultades en el desarrollo de tácticas de tratamiento para pacientes con nefrolitiasis de coral, la prevención eficaz de la formación de cálculos y su recurrencia.

¿Cómo se desarrollan los cálculos renales de coral?

El núcleo de la mayoría de los cálculos está formado por una sustancia orgánica. Sin embargo, al estudiar la composición química de los cálculos, se descubrió que su formación también puede comenzar de forma inorgánica. En cualquier caso, para la formación de cálculos, incluso con sobresaturación de la orina con sales, es necesario un componente aglutinante, que es una sustancia orgánica. Dicha matriz orgánica de los cálculos está formada por cuerpos coloidales con un diámetro de 10-15 micras, que se encuentran en los lúmenes de los túbulos y capilares linfáticos del estroma. Los glicosaminoglicanos y las glicoproteínas se encuentran en la composición de los cuerpos coloidales. Además de los componentes habituales (cistina, fosfato, calcio, uratos, etc.), el cálculo contiene mucoproteínas y proteínas plasmáticas de diversos pesos moleculares. Con mayor frecuencia, es posible detectar uromucoide, albúmina e inmunoglobulinas IgG e IgA.

Los datos más interesantes se obtuvieron del análisis inmunoquímico de la composición proteica de la orina, que reveló la excreción de pequeñas proteínas plasmáticas en la orina, como la glicoproteína alfa-ácida, la albúmina, la transferrina y la IgG, lo que es un signo del tipo tubular de proteinuria, pero a veces también se detectan proteínas de mayor peso molecular, como la IgA y la a2-macroglobulina.

Estas proteínas penetran en la orina secundaria debido a una alteración de la integridad estructural de los glomérulos, concretamente de las membranas basales glomerulares. Esto confirma que los cálculos de coral en los riñones se acompañan no solo de trastornos tubulares, sino también de glomerulopatía.

El examen microscópico electrónico del tejido renal reveló anomalías en la región de la membrana plasmática que facilita los procesos de reabsorción obligatorios y opcionales. Se observaron cambios en las microvellosidades del borde en cepillo de los nefrocitos de los túbulos renales de las secciones proximal y distal. Se encontró material floculante laxo en la luz del asa de Henle y en los túbulos colectores.

Los núcleos de las células que recubren el asa de Henle están siempre deformados y los mayores cambios se encuentran en la membrana basal.

Estudios han demostrado que en la nefrolitiasis coralina el parénquima renal está alterado en todas las áreas.

Un estudio del estado inmunológico de los pacientes basado en los resultados de análisis de sangre y orina no mostró desviaciones significativas de la norma.

Síntomas de los cálculos renales de coral

Los síntomas de la nefrolitiasis coralina no son específicos y se presentan como molestias propias únicamente de pacientes con esta enfermedad.

Tras un análisis detallado, se puede observar que el cuadro clínico se expresa por síntomas de alteración de la urodinámica y de la función renal.

Según el cuadro clínico se distinguen cuatro estadios de la nefrolitiasis coralina:

• I - período de latencia;
• II - la aparición de la enfermedad;
• III - etapa de manifestaciones clínicas;
• IV – estadio hiperazotémico.

La etapa I se denomina período de latencia, ya que en este momento no hay manifestaciones clínicas evidentes de enfermedad renal. Los pacientes se quejan de debilidad, aumento de la fatiga, dolor de cabeza, sequedad bucal y escalofríos.

El inicio de la enfermedad (estadio II) se caracteriza por un dolor sordo y débil en la región lumbar y, a veces, cambios intermitentes en la orina.

En la etapa de manifestaciones clínicas (estadio III), el dolor sordo en la región lumbar es constante, aparece fiebre baja, aumenta la fatiga, la debilidad y el malestar general progresa. Con frecuencia se presenta hematuria y expulsión de pequeños cálculos, acompañados de cólico renal. Aparecen signos de insuficiencia renal crónica (estadio latente o compensado).

En la etapa IV (hiperazotémica), los pacientes se quejan de sed, sequedad bucal, debilidad general, aumento de la fatiga, dolor lumbar, disuria y síntomas de exacerbación de la pielonefritis. Esta etapa se caracteriza por una insuficiencia renal crónica intermitente o incluso terminal.

Clasificación de los cálculos renales de coral

Dependiendo del tamaño y la ubicación del cálculo coralino en la pelvis renal y su configuración, se distinguen cuatro etapas de la nefrolitiasis coralina:

• Nefrolitiasis coralina tipo 1: el cálculo llena la pelvis renal y uno de los cálices;
• Nefrolitiasis coralina tipo 2: localizada en la pelvis extrarrenal con procesos en dos o más cálices;
• Nefrolitiasis coralina-3: localizada en la pelvis renal de tipo intrarrenal con procesos en todas las copas;
• Nefrolitiasis coralina-4: presenta procesos y llena todo el sistema calicial-pelvis renal deformado.

Los cambios de retención en la nefrolitiasis coralina son variados: desde pielectasia moderada hasta expansión total no sólo de la pelvis renal, sino también de todos los cálices.

El factor principal para elegir un método de tratamiento es el grado de disfunción renal. Cuatro fases de disfunción renal reflejan la deficiencia de su capacidad secretora:

• Fase I - déficit de secreción tubular 0-20%;
• Fase II – 21-50%;
• Fase III - 51-70%:
• Fase IV – más del 70%.

Así, con la ayuda de esta clasificación, que permite una evaluación integral del tamaño y la configuración del cálculo, la ectasia del sistema pelvis-calicial renal, el grado de disfunción renal y la etapa del proceso inflamatorio, se desarrollan indicaciones para uno u otro método de tratamiento.

Diagnóstico de cálculos renales de coral

Los cálculos coralinos suelen descubrirse por casualidad durante una ecografía o una radiografía simple del tracto urinario.

El diagnóstico de la nefrolitiasis de coral se basa en signos clínicos generales y datos de investigación adicionales.

Los pacientes con cálculos renales de coral suelen presentar presión arterial elevada. La causa de la hipertensión arterial es una alteración del equilibrio hemodinámico.

La pielonefritis crónica que acompaña a la nefrolitiasis coralina se puede diagnosticar en cualquier etapa del curso clínico.

Un estudio detallado del estilo de vida de los pacientes, la anamnesis y el cuadro clínico, los datos radiográficos y de laboratorio, así como los indicadores de radioisótopos e inmunológicos, permitió identificar signos de diversas etapas de insuficiencia renal crónica (latente, compensada, intermitente y terminal). Cabe destacar que, gracias al progreso técnico y a la mejora de los métodos de diagnóstico durante la última década, los pacientes con cálculos coralinos en la etapa terminal de la insuficiencia renal crónica son extremadamente raros.

En la fase latente de la insuficiencia renal crónica, el SCF es de 80-120 ml/min con tendencia a la disminución gradual. En la fase compensada, el SCF disminuye a 50-30 ml/min, en la fase intermitente, a 30-25 ml/min, y en la fase terminal, a 15 ml/min. Un debilitamiento marcado de la filtración glomerular siempre conduce a un aumento del contenido de urea y creatinina en el suero sanguíneo. El contenido de sodio en el plasma fluctúa dentro del rango normal, la excreción se reduce a 2,0-2,3 g/día. A menudo se observan hipopotasemia (3,8-3,9 meq/l) e hipercalcemia (5,1-6,4 meq/l). En la fase compensada de la insuficiencia renal crónica, se produce poliuria, que siempre se acompaña de una disminución de la densidad relativa de la orina. Los cambios en el metabolismo proteico conducen a proteinuria, disproteinemia e hiperlipemia. Se observó un aumento relativo de la actividad de la aspartato aminotransferasa y una disminución de la actividad de la alanina aminotransferasa en el suero sanguíneo.

En pacientes con insuficiencia renal crónica con cálculos de coral, se encontraron proteínas plasmáticas entre las uroproteínas: glicoproteína ácida, albúmina y transferrina. En casos graves, se excretan en la orina proteínas de mayor peso molecular: inmunoglobulinas, α2-macroglobulinas y β-lipoproteínas. Esto confirma la hipótesis de una alteración de la integridad de las membranas basales glomerulares, que normalmente impiden el paso de dichas proteínas plasmáticas a la orina.

Los cambios en la actividad funcional de los riñones siempre van acompañados de una alteración en el metabolismo de los carbohidratos, que es causada por el aumento de los niveles de insulina en la sangre.

El dolor sordo en la región lumbar, la debilidad y el aumento de la fatiga pueden servir como síntomas clínicos de muchas enfermedades renales, como la pielonefritis crónica, otras formas clínicas de urolitiasis, enfermedad renal poliquística, transformación hidronefrótica, tumor renal, etc.

Con base en las quejas de los pacientes, solo se puede sospechar una enfermedad renal. La ecografía y la radiografía son las principales herramientas diagnósticas. En el 100% de los casos, la ecografía determina el tamaño y los contornos del riñón, la sombra en su proyección, el tamaño y la configuración del cálculo de coral y establece la presencia de expansión del sistema calicio-pélvico.

En la radiografía simple en proyección del riñón se observa la sombra de un cálculo de coral.

La urografía excretora permite una evaluación más precisa de la actividad funcional de los riñones y confirmar la presencia de dilatación de la pelvis renal.

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Diagnóstico clínico de los cálculos renales de coral

Los pacientes se quejan de dolor sordo en la región lumbar, que a menudo se intensifica antes de un ataque de cólico renal, expulsión de pequeños cálculos, fiebre, disuria y cambios en el color de la orina. Además de los síntomas mencionados, los pacientes experimentan sed, sequedad bucal, debilidad, aumento de la fatiga y picazón en la piel. La piel se presenta pálida, con un tono amarillento en los pacientes más graves.

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Diagnóstico de laboratorio de cálculos renales de coral

Las pruebas de laboratorio ayudan a evaluar la gravedad del proceso inflamatorio y a determinar el estado funcional de los riñones, otros órganos y sistemas. En todos los pacientes en la etapa de desarrollo clínico de la enfermedad, se puede detectar un aumento de la VSG, leucocitosis y piuria.

Con una alteración aguda del proceso de filtración, el aclaramiento de creatinina se reduce a 15 ml/min. Un aumento de la concentración de aminoácidos en el plasma sanguíneo se asocia con una alteración de la función hepática.

Diagnóstico instrumental de cálculos coralinos en los riñones.

Los métodos instrumentales de examen, en particular la cistoscopia, permiten identificar el origen del sangrado en caso de macrohematuria. La ecografía renal ayuda no solo a detectar un cálculo de coral, sino también a estudiar su configuración, los cambios en el parénquima renal y la presencia de dilatación del sistema caliciopélvico. La radiografía es fundamental en el diagnóstico de cálculos renales de coral. Un cálculo de coral es visible en una radiografía general del tracto urinario, y se puede evaluar su forma y tamaño.

La urografía excretora permite determinar el tamaño del riñón, sus contornos, cambios segmentarios en los nefrogramas, enlentecimiento de la liberación del medio de contraste, su acumulación en los cálices dilatados y la ausencia de función renal.

La pielografía retrógrada se realiza muy raramente, inmediatamente antes de la cirugía si existe sospecha de una violación de la urodinámica.

La angiografía renal permite determinar el origen de la arteria renal desde la aorta, su diámetro y el número de ramas segmentarias. Está indicada cuando se planea realizar una nefrotomía con pinzamiento intermitente de la arteria renal.

El método de renografía isotópica con evaluación del aclaramiento sanguíneo permite determinar el nivel de actividad funcional de los riñones.

La nefrogammagrafía dinámica ayuda a evaluar el estado funcional no sólo del riñón afectado sino también del contralateral.

La angiografía renal indirecta es un estudio valioso que permite establecer alteraciones hemodinámicas cualitativas y cuantitativas en segmentos individuales de los riñones.

Para diagnosticar el adenoma de la glándula paratiroides, los métodos más utilizados son la ecografía y la gammagrafía radioisotópica.

Tratamiento de los cálculos renales de coral

Un paciente con nefrolitiasis coralina en estadio KN-1, si la enfermedad evoluciona sin dolor, exacerbaciones de pielonefritis ni disfunción renal, puede ser observado por un urólogo y recibir tratamiento conservador. Se prescriben antibacterianos según el análisis bacteriológico de orina. Se utilizan ampliamente litolíticos, dieta y diuréticos.

Tratamiento farmacológico de los cálculos renales de coral

Para reducir la formación de ácido úrico, se pueden recetar uriuréticos. Si es necesario, se recomiendan simultáneamente mezclas de nitratos (blemaren) para mantener el pH urinario entre 6,2 y 6,8. Para aumentar el pH urinario, también se puede usar bicarbonato de sodio en dosis de 5 a 15 g/día.

En la oxaluria, se obtuvieron buenos resultados con el tratamiento combinado de piridoxina u óxido de magnesio con marelina. En la hipercalciuria, se excluyen los productos lácteos; se recomienda hidroclorotiazida en dosis de 0,015-0,025 g dos veces al día. El nivel de potasio en sangre se mantiene adecuadamente mediante la introducción en la dieta de albaricoques secos, pasas, patatas asadas o 2,0 g de cloruro de potasio al día. El uso de calcitonina en pacientes con hiperparatiroidismo primario disminuye la hipercalcemia.

Para prevenir complicaciones inflamatorias purulentas es necesaria la profilaxis antibiótica.

Tratamiento quirúrgico de los cálculos renales de coral

En los casos en que la enfermedad cursa con ataques frecuentes de pielonefritis aguda, complicada con hematuria o pionefrosis, está indicado el tratamiento quirúrgico.

La introducción de nuevas tecnologías (PNL y DLT) ha reducido las indicaciones de cirugía abierta y ha mejorado considerablemente el tratamiento de pacientes graves con nefrolitiasis de coral. Las propias intervenciones quirúrgicas abiertas, destinadas a preservar el parénquima renal, también han mejorado.

El método óptimo y más suave para extraer los cálculos de coral en los estadios KN-1 y KN-2 es la nefropatía peritoneal (PNL). En estos estadios, este tipo de tratamiento se considera el método de elección, y en el estadio KN-3, una alternativa a la cirugía abierta.

La DLT se utiliza principalmente en el estadio KN-1. Se ha observado su alta eficacia en niños. La DLT es eficaz para cálculos intrarrenales en la pelvis renal, una disminución de la función renal no superior al 25 % y una urodinámica normal en el contexto de la remisión de la pielonefritis crónica.

Muchos autores prefieren el tratamiento combinado. La combinación de cirugía abierta y radioterapia de haz externo (EBRT) o de NLP y EBRT es la que mejor cumple con los principios de tratamiento para esta categoría de pacientes.

Los avances médicos de los últimos años han ampliado las indicaciones del tratamiento quirúrgico abierto en pacientes con nefrolitiasis coralina. La cirugía abierta más suave para los cálculos renales coralinos es la pielolitotomía subcortical posterior inferior o con transición a los cálices (pielocalicotomía). Sin embargo, la pielolitotomía no siempre logra eliminar los cálculos ubicados en los cálices. El principal método de tratamiento para los cálculos coralinos en estadios KN-3 y KN- sigue siendo la pielonefrolitotomía. La realización de una o más incisiones de nefrotomía con pinzamiento intermitente de la arteria renal (el período de isquemia suele ser de 20 a 25 minutos) no afecta significativamente el estado funcional del riñón. La operación finaliza con la instalación de una nefrostomía.

La introducción de nuevas tecnologías en el tratamiento de la nefrolitiasis coralina (NLP y TDL) redujo el número de complicaciones al 1-2 %. Las intervenciones quirúrgicas abiertas con una preparación preoperatoria adecuada, la mejora de la anestesiología y los métodos de pielonefrolitotomía con pinzamiento de la arteria renal permitieron realizar operaciones con preservación de órganos. La nefrectomía para cálculos coralinos se realiza en el 3-5 % de los casos.

Gestión adicional

Los cálculos renales de coral pueden prevenirse mediante la monitorización dinámica realizada por un urólogo en el lugar de residencia. En caso de trastornos metabólicos (hiperuricosuria, hiperuricemia, disminución o aumento del pH urinario, hiperoxaluria, hipo o hipercalcemia, hipo o hiperfosfatemia), es necesario prescribir un tratamiento correctivo. Es necesario reducir el consumo de alimentos, incluyendo grasas y sal de mesa, y excluir el chocolate, el café, el cacao, las vísceras, los caldos, los fritos y las comidas picantes. El consumo de líquidos debe ser de al menos 1,5-2,0 litros al día con una filtración glomerular normal. Dado que el alopurinol, un inhibidor de la xantina oxidasa, reduce el nivel de uricemia, está indicado para trastornos del metabolismo de las purinas.