Neumonitis en adultos y niños

Los neumólogos clasifican la neumonitis como una enfermedad pulmonar intersticial, cuya característica distintiva es el daño a los tejidos que sostienen la parte de intercambio de aire intralobular de los pulmones y forman sus estructuras más importantes: los alvéolos.

Epidemiología

Se desconocen las estadísticas reales de neumonitis. Según algunos datos, la prevalencia de neumonía intersticial idiopática (que muchos definen como neumonitis idiopática) por cada 100 000 personas en Europa y Norteamérica se estima en 7-50 casos, con una tendencia al aumento constante. [ 1 ]

La neumonitis crónica se observa en casi el 5% de los pacientes con esta enfermedad.

La neumonitis lúpica aguda afecta hasta al 10 % de los pacientes con LES. La neumonitis por radiación tras la radioterapia para el cáncer de pulmón avanzado se observa en tres de cada diez pacientes. [ 2 ]

Según la OMS, la neumonitis es una de las tres principales causas de muerte en personas mayores debido a insuficiencia respiratoria. [ 3 ]

Causas neumonitis

Debido a la falta de claridad terminológica, algunos médicos siguen interpretando el nombre "neumonitis" como una designación general de procesos inflamatorios pulmonares, pero conviene explicar de inmediato cuál es la diferencia entre neumonitis y neumonía. En primer lugar, se trata de diferencias etiológicas: si la inflamación en la neumonía es causada por una infección (bacteriana, vírica o fúngica), las causas de la neumonitis no están asociadas con estas infecciones, y la inflamación es inmunológica. Por lo tanto, el diagnóstico de neumonitis viral contradice la esencia patogénica de la enfermedad identificada por los investigadores, y las publicaciones sobre neumonitis causada por virus (VRS, varicela-zóster, VHS o citomegalovirus) se remontan a las décadas de 1970 y 1990 del siglo pasado.

También es necesario tener en cuenta las peculiaridades de la alteración del tejido pulmonar: la inflamación en casos de neumonía tiene un carácter exudativo con infiltración del parénquima, y la neumonitis se caracteriza por cambios fibrosos en los tejidos del intersticio alveolar e intralobulillar.

Dependiendo de la etiología, existen diferentes tipos o clases de esta enfermedad pulmonar, entre ellas la neumonitis en niños, que se desarrolla por las mismas razones.

La inflamación del intersticio causada por una respuesta inmunitaria a sustancias aerotransportadas inhaladas a largo plazo (aeroalérgenos) se define como neumonitis por hipersensibilidad o neumonitis por hipersensibilidad; una definición más simple es neumonitis alérgica, a menudo denominada alveolitis alérgica exógena. Los desencadenantes de la reacción inmunitaria que daña el intersticio pulmonar pueden ser el polvo con proteínas animales o vegetales (inhalado durante trabajos agrícolas y de otro tipo). Este tipo incluye el llamado "pulmón del criador de aves", resultado de una reacción inmunitaria a las proteínas presentes en las plumas de las aves y sus excrementos secos. [ 4 ]

Si las pruebas serológicas de sangre periférica revelan niveles elevados de eosinófilos implicados en reacciones de hipersensibilidad, los especialistas pueden diagnosticar neumonitis eosinofílica (también llamada síndrome de Löffler o neumonía eosinofílica aguda ) o neumonitis reactiva por hipersensibilidad. Cuando se inhalan sustancias químicas de bajo peso molecular presentes en el aire, ya sea en forma de gases o dispersiones acuosas, se diagnostica neumonitis química. Y cuando el daño pulmonar es causado por la inhalación de sustancias tóxicas, puede desarrollarse neumonitis tóxica. [ 5 ]

¿Qué es la neumonitis inducida por fármacos? Más detalles en la publicación " Lesiones pulmonares inducidas por fármacos". Por ejemplo, la neumonitis es uno de los efectos secundarios de fármacos antitumorales como azatioprina, nivolumab, ciclofosfamida, tocilizumab, procarbazina, etc. Además, especialistas extranjeros destacan la neumonitis inmunitaria, un efecto secundario de la inmunoterapia contra el cáncer que utiliza los llamados inhibidores de puntos de control inmunitarios: ipilimumab y tremelimumab.

Se distingue por separado la neumonitis por aspiración, causada por la entrada del contenido del estómago al tracto respiratorio inferior (síndrome de Mendelson o neumonitis por aspiración ácida causada por alimentos, que suele acompañar a la miastenia gravis), así como la que se produce tras la intubación nasogástrica o bajo anestesia general, que causa vómitos. [ 6 ]

La neumonitis obstructiva se asocia con mayor frecuencia a una obstrucción de las vías respiratorias causada por un tumor, como en pacientes con cáncer de pulmón de células escamosas.

Como resultado de la exposición a la radiación ionizante en los pulmones (durante la radioterapia de neoplasias malignas en la región del mediastino) se produce neumonitis por radiación; otras definiciones son neumonitis post-radiación o por radiación.

La neumonitis descamativa o destructiva, con alteración de la estructura intersticial, puede tener cualquier etiología, incluido el tabaquismo prolongado. [ 7 ]

En pacientes con enfermedades autoinmunes, se observa neumonitis inespecífica. Así, en la enfermedad autoinmune difusa del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico), la neumonitis lúpica aguda o crónica se observa en casi la mitad de los casos. [ 8 ]

Una complicación de la fase terminal de la insuficiencia renal progresiva, como la neumonitis urémica, se asocia con alteraciones difusas de la permeabilidad de las membranas capilares alveolares, así como con edema intersticial e intraalveolar en el contexto de una disminución de los factores de coagulación sanguínea debido al alto contenido de aminoácidos y productos metabólicos de proteínas: nitrógeno ureico.

Muy a menudo, no se pueden determinar las causas de la neumonitis y entonces se diagnostica una neumonitis idiopática, que puede denominarse alveolitis fibrosante idiopática.

Factores de riesgo

Los principales factores de riesgo para desarrollar neumonitis incluyen:

• de fumar;
• profesiones relacionadas con la agricultura (cosecha de cereales, henificación, avicultura);
• tendencia a reacciones alérgicas;
• exposición a diversas sustancias en el aire (en el lugar de trabajo o en el medio ambiente);
• uso prolongado de ciertos medicamentos;
• quimioterapia, inmunoterapia y radioterapia para el cáncer;
• la presencia de enfermedades autoinmunes sistémicas.

El riesgo de aspiración gástrica hacia los pulmones y el desarrollo de neumonitis por aspiración aumenta en caso de traumatismos, convulsiones epilépticas, trastornos de la motilidad esofágica y reflujo gastroesofágico grave. [ 9 ]

Patogenesia

En la neumonitis, la patogenia del daño al intersticio del tejido conectivo, a las paredes elásticas de los alvéolos y a los tabiques interalveolares se debe a una alteración de su estructura a nivel celular y a una fibrosis progresiva.

El intersticio está formado por fibras (elásticas y de colágeno), fibroblastos, macrófagos de tejido conectivo (histiocitos), neutrófilos y algunos otros componentes celulares.

La reacción de los anticuerpos autoinmunes a un antígeno conduce a una mayor división de las células T efectoras (células linfoides T colaboradoras del segundo tipo [Th2]), que estimulan la respuesta inmune celular a sustancias extrañas no microbianas que son alérgenos.

La respuesta reside en la estimulación de citocinas proinflamatorias, quimiocinas, linfocitos NK y B del tejido intersticial alveolar y en un aumento de la actividad del factor de crecimiento transformante (TGF-β) y del factor de crecimiento de fibroblastos (FGFR1-3). Esto provoca una proliferación intensiva de fibroblastos normales, así como un aumento múltiple del número de miofibroblastos (fibroblastos de músculo liso) presentes en el tejido pulmonar, que producen proteínas y proteasas de la matriz extracelular. [ 10 ]

Síntomas neumonitis

Según los síntomas y los datos diagnósticos instrumentales se clasifican la neumonitis aguda, subaguda y crónica.

Por lo general, los primeros signos de neumonitis son disnea (dificultad para respirar) y tos seca.

La neumonitis puede progresar de manera diferente en distintos pacientes, pero los síntomas más comunes incluyen:

• dificultad para respirar;
• molestias en la zona del mediastino;
• debilidad general y aumento de la fatiga;
• pérdida de apetito y pérdida de peso inexplicable;
• hemorragia pulmonar.

En la neumonitis intersticial aguda, la tos puede producir esputo mucoso espeso y las dificultades respiratorias en muchos casos progresan rápidamente, dando lugar a una insuficiencia respiratoria grave en una etapa posterior.

La neumonitis bilateral se desarrolla cuando se daña el intersticio alveolar de ambos pulmones.

Además de la dificultad para respirar y la tos, los síntomas de la neumonitis por radiación incluyen fiebre, pesadez y dolor en el pecho.

En la neumonitis lúpica, hay tos no productiva con sangrado.

La neumonitis en el cáncer de pulmón se manifiesta por tos prolongada con disnea y ronquera, así como dolor torácico (especialmente intenso al respirar profundamente). Con una localización específica del tumor primario o su crecimiento, puede desarrollarse neumonitis obstructiva en el cáncer de pulmón con una disminución de su volumen ( atelectasia pulmonar ), lo que conduce al síndrome de dificultad respiratoria. [ 11 ]

Complicaciones y consecuencias

¿Cuál es el peligro de la neumonitis? Si no se trata o si el tratamiento se inicia tarde, la neumonitis puede causar complicaciones y consecuencias como:

• daño irreversible a los alvéolos pulmonares en forma de fibrosis pulmonar, así como neumosclerosis;
• hipertensión pulmonar;
• insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho (enfermedad cardíaca pulmonar);
• insuficiencia respiratoria, insuficiencia pulmonar y muerte.

Diagnostico neumonitis

El diagnóstico clínico de la neumonitis implica obtener una historia clínica completa y un examen exhaustivo de los órganos respiratorios.

Las pruebas necesarias incluyen un análisis de sangre general y bioquímico; un análisis de sangre inmunológico (para anticuerpos IgG específicos del antígeno y otros complejos inmunes circulantes en la sangre).

Se realiza un lavado broncoalveolar diagnóstico y una prueba de laboratorio del líquido resultante.

El diagnóstico instrumental utiliza pruebas funcionales pulmonares (espirometría y oximetría), radiografías y tomografía computarizada de tórax (TC). En casos dudosos, se requiere una broncoscopia endoscópica con biopsia de tejido pulmonar. [ 12 ]

La tomografía computarizada proporciona información mucho más detallada sobre los cambios pulmonares que la radiografía convencional, y la neumonitis en la TC pulmonar se visualiza como un aumento variable del grosor de las paredes alveolares y las divisiones entre ellas. Al mismo tiempo, la opacidad y compactación del intersticio se asemejan al vidrio esmerilado, y el patrón pulmonar se asemeja a células en panal (debido a pequeños focos de fibrosis).

Diagnóstico diferencial

La neumonitis por hipersensibilidad puede asemejarse a algunas enfermedades pulmonares infecciosas y fibróticas. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial de la neumonitis se realiza con la bronquiolitis obliterante, el asma bronquial y las bronquiectasias; la neumonía intersticial infecciosa y la neumoconiosis; la fibrosis idiopática, la hemosiderosis y la proteinosis alveolar pulmonar; las enfermedades pulmonares granulomatosas (sarcoidosis, beriliosis, infecciones micobacterianas), el síndrome de Churg-Strauss; y la linfangitis carcinomatosa y la sarcoidosis. [ 13 ], [ 14 ]

En muchos casos, la neumonitis y la alveolitis se consideran sinónimos, por ejemplo, la alveolitis alérgica y la neumonitis por hipersensibilidad (alérgica) son, según todos los parámetros, la misma enfermedad. [ 15 ]

¿Neumonía o neumonitis en coronavirus covid?

La causa de la COVID-19 es infecciosa, causada por el virus SARS-CoV-2. La complicación más frecuente es la neumonía intersticial viral, con alta probabilidad de desarrollar síndrome de dificultad respiratoria aguda e insuficiencia respiratoria posterior.

Al mismo tiempo, la neumonía por coronavirus covid tiene síntomas y resultados de TC de los pulmones similares a la neumonitis por hipersensibilidad aguda y la neumonitis inmunitaria (asociada al tratamiento del cáncer con inhibidores de puntos de control inmunitarios), lo que complica el diagnóstico sin pruebas exhaustivas para el virus CoV-2.

La neumonía en la COVID-19 se caracteriza por fiebre y tos, y el síndrome de dificultad respiratoria se presenta posteriormente. En la neumonitis, la dificultad para respirar y la tos aparecen de inmediato, pero la fiebre es extremadamente rara.

Más información en el material - Infección por coronavirus (neumonía atípica): causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

Tratamiento neumonitis

El tratamiento más frecuente de la neumonitis consiste en el uso de corticosteroides sistémicos que promueven la inmunosupresión. Se prescriben GCS orales, prednisolona o metilprednisolona (la dosis estándar es de 0,5 mg/kg de peso corporal durante dos a cuatro semanas). El uso prolongado de corticosteroides aumenta el riesgo de infecciones y puede provocar osteoporosis.

Los inmunosupresores micofenolato de mofetilo (Supresta, MMF-500), anakinra (Kineret) y pirfenidona (Esbriet) reducen la formación de anticuerpos. Los efectos secundarios de anakinra incluyen cefalea, leucopenia y trombocitopenia. El inmunosupresor pirfenidona está contraindicado en casos de insuficiencia hepática y renal. Entre sus efectos secundarios, las instrucciones indican cefalea y mareos; náuseas, vómitos y diarrea/estreñimiento; pérdida de apetito y peso; dolor en el hipocondrio, articulaciones y músculos; hiperemia cutánea con erupciones y picazón. [ 16 ]

También se utilizan otros medicamentos, como el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos y el inhibidor del receptor del factor de crecimiento transformante Nintedanib (Vargatef, Ofev) en cápsulas de administración oral. Este medicamento puede causar náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal, disminución del apetito y aumento de las transaminasas hepáticas.

El tratamiento de la neumonitis por radiación se realiza con corticosteroides, descongestionantes y fármacos que dilatan los bronquios.

Los problemas respiratorios requieren oxigenoterapia y, en casos graves, ventilación artificial. [ 17 ]

En pacientes con neumonitis por hipersensibilidad progresiva, cuando la terapia conservadora es ineficaz y existe riesgo de insuficiencia respiratoria fatal, está indicado el tratamiento quirúrgico: trasplante de pulmón.

Prevención

La neumonitis por hipersensibilidad se puede prevenir evitando los irritantes conocidos y protegiendo las vías respiratorias del polvo durante el trabajo mediante el uso de un respirador.

Pero en muchos casos, si no se identifica el antígeno, la prevención de la exposición respiratoria es problemática.

Pronóstico

El estadio y la gravedad de la neumonitis determinan su pronóstico. En la forma leve de neumonitis por hipersensibilidad aguda, la función pulmonar suele restablecerse tras el tratamiento. En cambio, la forma crónica de la enfermedad provoca fibrosis, cuya fase terminal puede provocar insuficiencia respiratoria grave y, en última instancia, la muerte (en casi el 60 % de los casos).