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Malformaciones vaginales y uterinas
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
Las malformaciones de los órganos genitales internos son trastornos congénitos de la forma y estructura del útero y la vagina.
Sinónimos: anomalías o malformaciones del desarrollo de la vagina y del útero.
Código CIE-10
- Q51 Anomalías congénitas (malformaciones) del cuerpo y del cuello uterino.
- Q51.0 Agenesia y aplasia del útero, incluida la ausencia congénita del útero.
- Q51.1 Duplicación del cuerpo del útero con duplicación del cuello uterino y la vagina.
- Q51.2 Otras duplicaciones del útero.
- Q51.3 Útero bicorne.
- Q51.4 Útero unicorne.
- Q51.5 Agenesia y aplasia del cuello uterino (ausencia congénita del cuello uterino).
- Q51.8 Otras malformaciones congénitas del cuerpo y del cuello uterino (hipoplasia del cuerpo y del cuello uterino).
- Q51.9 Malformaciones congénitas del cuerpo y del cuello uterino, de génesis no especificada.
- Q52 Otras anomalías congénitas (malformaciones) de los órganos genitales femeninos.
- Q52.0 Ausencia congénita de vagina.
- Q52.1 Duplicación de vagina (vagina tabicada), excepto duplicación de vagina con duplicación de cuerpo y cuello uterino, especificada en Q51.1.
- Q52.3 El himen, que cubre completamente la entrada de la vagina.
- Q52.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de los órganos genitales femeninos.
- Q52.9 Malformaciones congénitas de los órganos genitales femeninos de génesis no especificada.
Epidemiología del sangrado uterino en la pubertad
Los defectos en el desarrollo de los órganos genitales femeninos representan el 4% de todas las anomalías congénitas del desarrollo y se presentan en el 3,2% de las mujeres en edad reproductiva. Según EA Bogdanova (2000), entre las niñas con patología ginecológica pronunciada, el 6,5% presenta anomalías en el desarrollo de la vagina y el útero. Los defectos en el desarrollo del sistema genitourinario ocupan el cuarto lugar (9,7%) en la estructura de todas las anomalías del desarrollo del hombre moderno. En los últimos 5 años, se ha observado un aumento de 10 veces en la frecuencia de defectos en el desarrollo de los órganos genitales en niñas. Las anomalías más comunes en las niñas durante la adolescencia son la atresia del himen, la aplasia de la vagina inferior y la duplicación de la vagina y el útero con aplasia parcial o completa de una de las vaginas, así como la aplasia del útero y la vagina (síndrome de Rokitansky-Küster-Mayer) y los defectos asociados con el flujo sanguíneo menstrual alterado. La incidencia de aplasia de vagina y útero es de 1 caso por cada 4.000-5.000 niñas recién nacidas.
[ Causas y patogenia de las malformaciones de la vagina y el útero.
Hasta la fecha, no se ha establecido con exactitud qué causa la aparición de malformaciones del útero y la vagina. Sin embargo, es innegable la influencia de los factores hereditarios, la inferioridad biológica de las células que forman los genitales y el impacto de agentes físicos, químicos y biológicos nocivos.
La aparición de diversas formas de malformaciones del útero y la vagina depende de la influencia patológica de factores teratogénicos o de la implementación de rasgos hereditarios en el proceso de embriogénesis.
Síntomas de malformaciones vaginales y uterinas
Durante la pubertad aparecen malformaciones de la vagina y del útero, en las que se observa amenorrea primaria y/o síndrome doloroso: aplasia de la vagina y del útero, atresia del himen, aplasia de toda o parte de la vagina con útero funcionante.
Las niñas con aplasia vaginal y uterina presentan una queja característica: ausencia de menstruación y, posteriormente, imposibilidad de tener relaciones sexuales. En algunos casos, si existe un útero rudimentario funcional en uno o ambos lados de la pelvis pequeña, pueden presentarse dolores cíclicos en la parte baja del abdomen.
Las pacientes con atresia del himen en la pubertad se quejan de dolor cíclico, sensación de pesadez en la parte baja del abdomen y, en ocasiones, dificultad para orinar. La literatura ofrece numerosos ejemplos de disfunción de órganos adyacentes en niñas con atresia del himen y la formación de un gran hematocolpos.
Clasificación de las malformaciones de la vagina y el útero
Actualmente, existen muchas clasificaciones de malformaciones de la vagina y del útero basadas en las diferencias en la embriogénesis de los órganos genitales internos.
En la práctica de los ginecólogos de niños y adolescentes, la clasificación de EA Bogdanova y GN Alimbaeva (1991) se utiliza con mayor frecuencia, que examina los defectos que se manifiestan clínicamente en la pubertad.
- Clase I - atresia himenal (variantes de la estructura himenal).
- Clase II - aplasia completa o incompleta de la vagina y el útero:
- aplasia completa del útero y la vagina (síndrome de Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
- aplasia completa de la vagina y del cuello uterino con útero funcional;
- aplasia vaginal completa con útero funcional;
- Aplasia parcial de la vagina hasta el tercio medio o superior con útero funcional.
- Clase III - defectos asociados con la ausencia de fusión o fusión incompleta de los conductos genitales embrionarios pareados:
- duplicación completa del útero y la vagina;
- duplicación del cuerpo y del cuello uterino en presencia de una vagina;
- duplicación del cuerpo del útero con un cuello uterino y una vagina (útero en forma de silla de montar, o útero bicorne, o útero con un tabique interno completo o incompleto, o útero con un cuerno cerrado que funciona rudimentariamente).
- Clase IV - defectos asociados con una combinación de duplicación y aplasia de conductos genitales embrionarios pareados:
- duplicación del útero y la vagina con aplasia parcial de una vagina;
- duplicación del útero y la vagina con aplasia completa de ambas vaginas;
- duplicación del útero y la vagina con aplasia parcial de ambas vaginas; o duplicación del útero y la vagina con aplasia completa de todo el conducto de un lado (útero unicorne).
Detección del sangrado uterino durante la pubertad
El grupo de riesgo para el nacimiento de niñas con defectos de desarrollo debe incluir a las mujeres con riesgos laborales y malos hábitos (alcoholismo, tabaquismo), así como a las mujeres que han tenido infecciones virales durante el embarazo, de 8 a 16 semanas. Las niñas nacidas de estas mujeres están sujetas a pruebas de detección.
Diagnóstico de malformaciones de la vagina y el útero.
El diagnóstico paso a paso incluye un estudio exhaustivo de la anamnesis, examen ginecológico (vaginoscopia y examen rectoabdominal), ecografía y resonancia magnética de los órganos pélvicos y riñones, métodos endoscópicos.
El diagnóstico de malformaciones uterinas y vaginales presenta dificultades significativas. Según datos de investigación, el 37% de las niñas con malformaciones genitales y alteración del flujo menstrual reciben tratamiento quirúrgico inadecuado antes del ingreso en un hospital especializado, y en una de cada cuatro pacientes con aplasia vaginal y uterina se realizan operaciones o tratamientos conservadores injustificados.
Cómo examinar?
Tratamiento de malformaciones de la vagina y el útero.
El objetivo del tratamiento es crear una vagina artificial en pacientes con aplasia de la vagina y del útero o la salida de sangre menstrual en pacientes con retraso del mismo.
La indicación de hospitalización es el consentimiento de la paciente para la corrección conservadora o quirúrgica de un defecto del desarrollo del útero y la vagina.
No se utiliza tratamiento farmacológico para las malformaciones del útero y de la vagina.
La llamada colpopoyesis sin sangre se utiliza únicamente en pacientes con aplasia vaginal y uterina mediante colpoelongadores. Al realizar la colpoelongación según Sherstnev, se forma una vagina artificial estirando la mucosa del vestíbulo vaginal y profundizando la fosa vaginal existente o formada durante el procedimiento mediante un protector (colpoelongador). La paciente regula la presión del dispositivo sobre el tejido con un tornillo especial, teniendo en cuenta sus propias sensaciones. La paciente realiza el procedimiento de forma independiente bajo supervisión médica.
Pronóstico del sangrado uterino durante la pubertad
Con acceso oportuno a un ginecólogo en un departamento ginecológico calificado, equipado con equipo diagnóstico y quirúrgico moderno, el pronóstico de la enfermedad es favorable. Las pacientes con aplasia vaginal y uterina, en el contexto del desarrollo de métodos de reproducción asistida, tienen la oportunidad de utilizar los servicios de gestantes subrogadas en el marco del programa de fertilización in vitro y transferencia de embriones.