Sarcoidosis pulmonar - Síntomas

Los síntomas clínicos de la sarcoidosis pulmonar y su grado de manifestación son muy diversos. Es característico que la mayoría de los pacientes presenten un estado general completamente satisfactorio, a pesar de la linfadenopatía mediastínica y el daño pulmonar relativamente extenso.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) describen tres variantes de aparición de la enfermedad: asintomática, gradual y aguda.

La sarcoidosis se presenta de forma asintomática en el 10-15% (y, según algunos datos, en el 40%) de los pacientes y se caracteriza por la ausencia de síntomas clínicos. La sarcoidosis se detecta casualmente, generalmente durante una radiografía de tórax y una exploración fluorográfica preventiva.

Aparición gradual de la enfermedad: se observa en aproximadamente el 50-60% de los pacientes. En este caso, los pacientes se quejan de síntomas de sarcoidosis pulmonar como debilidad general, aumento de la fatiga, disminución del rendimiento y sudoración intensa, especialmente nocturna. Con frecuencia, se presenta tos seca o con una pequeña cantidad de esputo mucoso. En ocasiones, los pacientes notan dolor en el pecho, principalmente en la región interescapular. A medida que la enfermedad progresa, aparece dificultad para respirar al realizar esfuerzo físico, incluso moderado.

Al examinar al paciente, no se observan manifestaciones características de la enfermedad. En presencia de disnea, puede observarse una ligera cianosis labial. La percusión pulmonar puede revelar raíces pulmonares agrandadas (para la técnica de percusión de las raíces pulmonares, véase el capítulo "Neumonía") si existe linfadenopatía mediastínica. Durante la percusión, se detecta un ruido pulmonar claro en las demás partes de los pulmones. Generalmente no se observan cambios auscultatorios en los pulmones, pero en algunos pacientes se puede auscultar respiración vesicular áspera y sibilancias secas.

La sarcoidosis aguda se presenta en el 10-20% de los pacientes. Los siguientes síntomas principales son característicos de la sarcoidosis aguda:

• aumento a corto plazo de la temperatura corporal (en un plazo de 4 a 6 días);
• Dolor en las articulaciones (principalmente las grandes, con mayor frecuencia los tobillos) de naturaleza migratoria;
• disnea;
• dolor en el pecho;
• tos seca (en el 40-45% de los pacientes);
• pérdida de peso;
• agrandamiento de los ganglios linfáticos periféricos (en la mitad de los pacientes), y los ganglios linfáticos son indoloros y no están fusionados con la piel;
• linfadenopatía mediastínica (generalmente bilateral);
• Eritema nodoso (según M. M. Ilkovich, en el 66 % de los pacientes). El eritema nodoso es una vasculitis alérgica. Se localiza principalmente en la zona de las espinillas, los muslos y la superficie extensora de los antebrazos, pero puede aparecer en cualquier parte del cuerpo.
• Síndrome de Löfgren: un complejo sintomático que incluye linfadenopatía mediastínica, aumento de la temperatura corporal, eritema nodoso, artralgia y aumento de la velocidad de sedimentación globular (VSG). El síndrome de Löfgren se presenta principalmente en mujeres menores de 30 años.
• Síndrome de Heerfordt-Waldenström: un complejo de síntomas que incluye linfadenopatía mediastínica, fiebre, paperas, uveítis anterior y paresia del nervio facial;
• Sibilancias secas durante la auscultación pulmonar (debido al daño bronquial causado por la sarcoidosis). En el 70-80 % de los casos, la forma aguda de la sarcoidosis termina con la reversión de los síntomas de la enfermedad, es decir, con la recuperación.

La aparición subaguda de la sarcoidosis tiene básicamente los mismos signos que la aparición aguda, pero los síntomas de la sarcoidosis pulmonar son menos pronunciados y el tiempo de aparición de los síntomas es más prolongado en el tiempo.

Sin embargo, lo más característico de la sarcoidosis pulmonar es su curso crónico primario (en el 80-90% de los casos). Esta forma puede cursar de forma asintomática durante un tiempo, estar oculta o manifestarse únicamente con una tos leve. Con el tiempo, aparece disnea (con diseminación del proceso pulmonar y daño bronquial), así como manifestaciones extrapulmonares de sarcoidosis.

Al auscultar los pulmones, se escuchan sibilancias secas y dispersas, así como respiración entrecortada. Sin embargo, con esta evolución de la enfermedad, la mitad de los pacientes pueden experimentar una remisión de los síntomas y una recuperación casi completa.

La forma con pronóstico más desfavorable es la sarcoidosis crónica secundaria de los órganos respiratorios, que se desarrolla como resultado de la transformación del curso agudo de la enfermedad. Esta forma se caracteriza por síntomas extensos: manifestaciones pulmonares y extrapulmonares, desarrollo de insuficiencia respiratoria y complicaciones.

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Afectación de los ganglios linfáticos en la sarcoidosis

La lesión más común es la de los ganglios intratorácicos (linfadenopatía mediastínica) en el 80-100% de los casos. Los ganglios linfáticos broncopulmonares hiliares, traqueales, traqueobronquiales superiores e inferiores presentan un aumento de tamaño predominante. Con menor frecuencia, se observa un aumento de tamaño de los ganglios linfáticos mediastínicos anterior y posterior.

En pacientes con sarcoidosis, los ganglios linfáticos periféricos también se inflaman (25% de los casos): cervicales, supraclaviculares, y con menor frecuencia, axilares, del codo e inguinales. Los ganglios linfáticos inflamados son indoloros, no se fusionan entre sí ni con los tejidos subyacentes, tienen una consistencia densa y elástica, nunca se ulceran, no supuran, no se desintegran ni forman fístulas.

En casos raros, la lesión de los ganglios linfáticos periféricos se acompaña de lesión de las amígdalas, el paladar duro y la lengua, donde aparecen nódulos densos con hiperemia en la periferia. Es posible el desarrollo de gingivitis sarcoidosis con múltiples granulomas en las encías.

Afectación del sistema broncopulmonar en la sarcoidosis

Los pulmones se ven afectados con bastante frecuencia en el proceso patológico de la sarcoidosis (en el 70-90% de los casos). En las primeras etapas de la enfermedad, los cambios pulmonares comienzan en los alvéolos: se desarrolla alveolitis, se acumulan macrófagos y linfocitos alveolares en la luz alveolar y se infiltran los tabiques interalveolares. Posteriormente, se forman granulomas en el parénquima pulmonar y, en la fase crónica, se observa un desarrollo pronunciado de tejido fibroso.

Clínicamente, las etapas iniciales del daño pulmonar pueden no manifestarse de ninguna manera. A medida que el proceso patológico progresa, aparecen tos (seca o con ligera expectoración mucosa), dolor torácico y disnea. Esta disnea se acentúa especialmente con el desarrollo de fibrosis y enfisema pulmonar, acompañado de un debilitamiento significativo de la respiración vesicular.

Los bronquios también se ven afectados por la sarcoidosis; los granulomas sarcoideos se localizan subepitelialmente. La afectación bronquial se manifiesta con tos con esputo escaso, estertores secos dispersos y, con menos frecuencia, estertores de burbujas finas.

Las lesiones pleurales se manifiestan por un cuadro clínico de pleuresía seca o exudativa (véase "Pleuresia"). Con frecuencia, la pleuresía es interlobar, parietal y solo se detecta mediante radiografía. En muchos pacientes, la pleuresía no se manifiesta clínicamente, y solo mediante radiografía pulmonar se puede detectar engrosamiento local de la pleura (capas pleurales), adherencias pleurales y cordones interlobares, consecuencia de una pleuresía previa. Suele haber muchos linfocitos en el derrame pleural.

Daños al sistema digestivo en la sarcoidosis

La afectación hepática en el proceso patológico de la sarcoidosis es frecuente (según diversos datos, en el 50-90% de los pacientes). En este caso, los pacientes presentan molestias por sensación de pesadez y plenitud en el hipocondrio derecho, sequedad y amargor en la boca. No suele haber ictericia. La palpación abdominal revela un hígado agrandado, de consistencia densa y superficie lisa. La función hepática no suele verse afectada. El diagnóstico se confirma mediante una biopsia por punción hepática.

El daño a otros órganos del sistema digestivo se considera una manifestación muy rara de sarcoidosis. Existen indicios en la literatura sobre la posibilidad de daño al estómago, el duodeno, la porción ileocecal del intestino delgado y el colon sigmoide. Los síntomas clínicos de daño a estos órganos no presentan signos específicos, y es posible reconocer con certeza la sarcoidosis de estas partes del sistema digestivo solo mediante un examen completo y un análisis histológico de las biopsias.

Una manifestación típica de la sarcoidosis es el daño a la glándula parótida, que se expresa en su agrandamiento y dolor.

Daño del bazo en la sarcoidosis

La afectación del bazo en el proceso patológico de la sarcoidosis se observa con bastante frecuencia (en el 50-70% de los pacientes). Sin embargo, no suele observarse un agrandamiento significativo del bazo. A menudo, el agrandamiento del bazo puede detectarse mediante ecografía; en ocasiones, se palpa. Un agrandamiento significativo del bazo se acompaña de leucopenia, trombocitopenia y anemia hemolítica.

Daño cardíaco en la sarcoidosis

La frecuencia de daño cardíaco en la sarcoidosis varía del 8 al 60% según varios autores. El daño cardíaco se observa en la sarcoidosis sistémica. Todas las membranas del corazón pueden estar involucradas en el proceso patológico, pero con mayor frecuencia se observa el miocardio: infiltración sarcoidea, granulomatosis y luego cambios fibrosos. El proceso puede ser focal y difuso. Los cambios focales pueden manifestarse como signos electrocardiográficos de infarto de miocardio transmural con la subsiguiente formación de un aneurisma ventricular izquierdo. La granulomatosis difusa conduce al desarrollo de miocardiopatía grave con dilatación de las cavidades cardíacas, que se confirma mediante un examen de ultrasonido. Si los granulomas sarcoideos se localizan principalmente en los músculos papilares, se desarrolla insuficiencia de la válvula mitral.

Muy a menudo, una ecografía del corazón revela derrame en la cavidad pericárdica.

En la mayoría de los pacientes con sarcoidosis, el daño cardíaco durante la vida no se reconoce, ya que generalmente se toma como una manifestación de alguna otra enfermedad.

Los principales síntomas de daño cardíaco en la sarcoidosis son:

• dificultad para respirar y dolor en la zona del corazón durante el esfuerzo físico moderado;
• sensación de latidos e interrupciones en la zona cardíaca;
• pulso frecuente, arrítmico, disminución del volumen del pulso;
• expansión del borde del corazón hacia la izquierda;
• ruidos cardíacos apagados, a menudo arritmia, con mayor frecuencia extrasístole, soplo sistólico en la región del vértice del corazón;
• la aparición de acrocianosis, hinchazón de las piernas, agrandamiento y dolor del hígado con el desarrollo de insuficiencia circulatoria (con daño miocárdico difuso severo);
• Se describen cambios en el ECG en forma de disminución de la onda T en muchas derivaciones, diversas arritmias, más frecuentemente extrasístole, casos de fibrilación y aleteo auricular, diversos grados de alteración de la conducción auriculoventricular, bloqueo de rama del haz de His; en algunos casos, se detectan signos ECG de infarto de miocardio.

Para diagnosticar daño cardíaco en la sarcoidosis, se utilizan ECG, ecocardiografía, gammagrafía cardíaca con galio o talio radiactivos y, en casos excepcionales, incluso biopsia intravital del ecdomiocardio. Esta biopsia intravital permite detectar granulomas de células epitelioides. Se han descrito casos de detección de extensas áreas cicatriciales en el miocardio durante la autopsia en sarcoidosis con daño cardíaco.

Los daños cardíacos pueden ser fatales (alteraciones graves del ritmo cardíaco, asistolia, insuficiencia circulatoria).

MM Ilkovich (1998) informa sobre observaciones individuales de oclusión de la arteria femoral, la vena cava superior y la arteria pulmonar, así como la formación de un aneurisma aórtico.

Daño renal en la sarcoidosis

La afectación renal en el proceso patológico de la sarcoidosis renal es poco frecuente. Solo se han descrito casos aislados de glomerulonefritis sarcoidea. Como se mencionó anteriormente, la sarcoidosis se caracteriza por hipercalcemia, acompañada de calciuria y nefrocalcinosis (depósito de cristales de calcio en el parénquima renal). La nefrocalcinosis puede acompañarse de proteinuria intensa, una disminución de la reabsorción tubular renal que se manifiesta por una disminución de la densidad relativa de la orina. Sin embargo, la nefrocalcinosis rara vez se desarrolla.

Cambios en la médula ósea en la sarcoidosis

Esta patología en la sarcoidosis se ha estudiado insuficientemente. Existen indicios de que se observan lesiones de la médula ósea en aproximadamente el 20% de los casos. La participación de la médula ósea en el proceso patológico de la sarcoidosis se refleja en cambios en la sangre periférica: anemia, leucopenia y trombocitopenia.

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Cambios en el sistema musculoesquelético en la sarcoidosis

Se observan lesiones óseas en aproximadamente el 5% de los pacientes con sarcoidosis. Clínicamente, esto se manifiesta con dolor óseo leve; con frecuencia, no hay síntomas clínicos. Con mucha mayor frecuencia, las lesiones óseas se detectan mediante radiografía en forma de múltiples focos de rarefacción ósea, principalmente en las falanges de las manos y los pies, y con menor frecuencia en los huesos del cráneo, las vértebras y los huesos tubulares largos.

Se observa daño articular en el 20-50% de los pacientes. Las articulaciones grandes se ven afectadas principalmente por el proceso patológico (artralgia, artritis aséptica). La deformación articular es extremadamente rara. Ante la aparición de este signo, se debe descartar primero la artritis reumatoide.

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Afectación del músculo esquelético en la sarcoidosis

La afectación muscular en el proceso patológico es poco frecuente y se manifiesta principalmente con dolor. No suele haber cambios objetivos en los músculos esqueléticos ni una reducción significativa del tono y la fuerza muscular. La miopatía grave, con una evolución clínica similar a la de la polimiositis, es muy poco frecuente.

Daño al sistema endocrino en la sarcoidosis

Generalmente, no se presentan trastornos endocrinos significativos en la sarcoidosis. Se ha descrito hipertiroidismo con síntomas de hipertiroidismo, disminución de la función sexual en hombres e irregularidades menstruales en mujeres. La insuficiencia de la corteza suprarrenal es extremadamente rara. Se cree que el embarazo puede reducir los síntomas de la sarcoidosis pulmonar e incluso provocar la recuperación. Sin embargo, después del parto, el cuadro clínico de la sarcoidosis puede reaparecer.

Daño al sistema nervioso en la sarcoidosis

La más común es la neuropatía periférica, que se manifiesta con disminución de la sensibilidad en los pies y las espinillas, disminución de los reflejos tendinosos, sensación de parestesia y disminución de la fuerza muscular. También puede presentarse mononeuritis de nervios individuales.

Una complicación rara pero grave de la sarcoidosis es el daño al sistema nervioso central. Se observa meningitis por sarcoidosis, que se manifiesta con cefaleas, rigidez muscular en la nuca y signo de Kernig positivo. El diagnóstico de meningitis se confirma mediante un análisis del líquido cefalorraquídeo; es característico un aumento del contenido de proteínas, glucosa y linfocitos. Cabe recordar que, en muchos pacientes, la meningitis por sarcoidosis prácticamente no presenta manifestaciones clínicas y el diagnóstico solo es posible mediante un análisis del líquido cefalorraquídeo.

En algunos casos, se observa daño medular con paresia de los músculos motores. También se describe daño a los nervios ópticos con disminución de la agudeza visual y limitación del campo visual.

Lesiones cutáneas en la sarcoidosis

Se observan cambios cutáneos en la sarcoidosis en el 25-30% de los pacientes. La sarcoidosis aguda se caracteriza por el desarrollo de eritema nodoso. Se trata de una vasculitis alérgica que se localiza principalmente en las espinillas, con menor frecuencia en los muslos y las superficies extensoras de los antebrazos. El eritema nodoso se caracteriza por nódulos dolorosos, rojizos y nunca ulcerados, de tamaño variable. Se presentan en el tejido subcutáneo y afectan la piel. El eritema nodoso se caracteriza por un cambio gradual en el color de la piel sobre los nódulos, de rojo o rojo violáceo a verdoso y luego a amarillento. El eritema nodoso desaparece espontáneamente después de 2 a 4 semanas. Durante mucho tiempo, el eritema nodoso se consideró una manifestación de tuberculosis. Actualmente se considera una reacción inespecífica, observada con mayor frecuencia en la sarcoidosis, así como en la tuberculosis, el reumatismo, las alergias medicamentosas, las infecciones estreptocócicas y, en ocasiones, en tumores malignos.

Además del eritema nodoso, también puede observarse sarcoidosis cutánea verdadera: sarcoidosis granulomatosa. Un signo característico son las placas eritematosas focales, pequeñas o grandes, que en ocasiones son pápulas hiperpigmentadas. Pueden presentarse telangiectasias en la superficie de las placas. La localización más común de las lesiones de sarcoidosis es la piel del dorso de las manos, los pies, la cara y la zona de cicatrices antiguas. En la fase activa de la sarcoidosis, las manifestaciones cutáneas son más pronunciadas y extensas, y las lesiones sobresalen de la superficie cutánea.

En muy raras ocasiones, la sarcoidosis puede causar la aparición de nódulos esféricos, densos e indoloros, de 1 a 3 cm de diámetro en el tejido subcutáneo (sarcoidosis de Darier-Rousseau). A diferencia del eritema nodoso, la aparición de nódulos no se acompaña de cambios en la coloración de la piel y son indoloros. El examen histológico de los nódulos se caracteriza por los cambios típicos de la sarcoidosis.

Daño ocular en la sarcoidosis

El daño ocular en la sarcoidosis se observa en un tercio de los pacientes y se manifiesta por uveítis anterior y posterior (el tipo más común de patología), conjuntivitis, opacidad corneal, desarrollo de cataratas, alteraciones en el iris, desarrollo de glaucoma, lagrimeo, fotofobia y disminución de la agudeza visual. En ocasiones, el daño ocular produce síntomas leves de sarcoidosis pulmonar. Todos los pacientes con sarcoidosis deben someterse a una evaluación oftalmológica.