Síntomas de alteración de la marcha

Trastorno de la marcha en la disfunción de los sistemas aferentes

Los trastornos de la marcha pueden ser causados por trastornos de sensibilidad profunda (ataxia sensorial), trastornos vestibulares (ataxia vestibular) y discapacidad visual.

• La ataxia sensorial se debe a la falta de información sobre la posición del cuerpo en el espacio y las características del plano sobre el que camina una persona. Este tipo de ataxia puede estar asociada a polineuropatías que causan daño difuso a las fibras nerviosas periféricas que transportan la aferencia propioceptiva a la médula espinal, o a las columnas posteriores de la médula espinal, por donde ascienden las fibras sensitivas profundas hasta el cerebro. Un paciente con ataxia sensorial camina con cuidado, lentamente, con las piernas ligeramente separadas, intentando controlar cada paso con la visión, levanta las piernas y, sintiendo una especie de almohadilla de algodón bajo los pies, baja el pie con fuerza con toda la planta hasta el suelo (marcha de pisotón). Las características distintivas de la ataxia sensorial incluyen el deterioro de la marcha en la oscuridad, la detección de trastornos sensitivos profundos durante la exploración y una mayor inestabilidad en la postura de Romberg al cerrar los ojos.
• La ataxia vestibular suele acompañarse de daño al aparato vestibular del oído interno o al nervio vestibular (vestibulopatías periféricas), y con menor frecuencia, a las estructuras vestibulares. Suele acompañarse de mareos sistémicos, aturdimiento, náuseas o vómitos, nistagmo, pérdida auditiva y tinnitus. La gravedad de la ataxia aumenta con los cambios de posición de la cabeza y el cuerpo, como el giro de los ojos. Los pacientes evitan los movimientos bruscos de la cabeza y cambian la posición del cuerpo con cuidado. En algunos casos, se observa tendencia a caer hacia el laberinto afectado.
• El trastorno de la marcha en la discapacidad visual (ataxia visual) no es específico. En este caso, la marcha puede describirse como cautelosa e incierta.
• A veces, se combinan lesiones de diferentes órganos sensoriales, y si el trastorno de cada uno de ellos es demasiado leve como para provocar trastornos importantes de la marcha, entonces, combinadas entre sí, y a veces con trastornos musculoesqueléticos, pueden provocar un trastorno combinado de la marcha (deficiencia multisensorial).

Alteración de la marcha en los trastornos del movimiento

Los trastornos de la marcha pueden acompañar a los trastornos del movimiento que se presentan en enfermedades de los músculos, nervios periféricos, raíces espinales, tractos piramidales, cerebelo y ganglios basales. Las causas directas de los trastornos de la marcha pueden ser la debilidad muscular (por ejemplo, en miopatías), la parálisis flácida (en polineuropatías, radiculopatías, lesiones de la médula espinal), la rigidez debida a la actividad patológica de las neuronas motoras periféricas (en neuromiotonía, síndrome de la persona rígida, etc.), el síndrome piramidal (parálisis espástica), la ataxia cerebelosa, la hipocinesia y la rigidez (en el parkinsonismo) y la hipercinesia extrapiramidal.

Trastornos de la marcha en caso de debilidad muscular y parálisis flácida

Las lesiones musculares primarias suelen causar debilidad simétrica en las partes proximales de las extremidades, con una marcha de pato ("de pato"), directamente relacionada con la debilidad de los músculos glúteos, que no pueden fijar la pelvis cuando la pierna contraria se desplaza hacia adelante. En las lesiones del sistema nervioso periférico (por ejemplo, en la polineuropatía), es más típica la paresia de las partes distales de las extremidades, lo que provoca que los pies cuelguen y el paciente se vea obligado a levantarlos para no quedar atrapados en el suelo. Al bajar la pierna, el pie golpea el suelo (marcha de paso o "de gallo"). En las lesiones del engrosamiento lumbar de la médula espinal, las raíces lumbares superiores, el plexo lumbar y algunos nervios, también es posible la debilidad en la parte proximal de las extremidades, que se manifiesta como una marcha de pato.

Trastornos de la marcha en la parálisis espástica

Las características de la marcha de la paresia espástica (marcha espástica), causadas por daño en los tractos piramidales a nivel del cerebro o la médula espinal, se explican por el predominio del tono de los músculos extensores, lo que resulta en la extensión de la pierna en las articulaciones de la rodilla y el tobillo, y por lo tanto, su elongación. En la hemiparesia, debido a la posición de extensión de la pierna, el paciente se ve obligado a balancearla hacia adelante en un semicírculo, mientras que el cuerpo se inclina ligeramente en la dirección opuesta (marcha de Wernicke-Mann). En la paraparesia espástica inferior, el paciente camina lentamente, de puntillas, cruzando las piernas (debido al aumento del tono de los músculos aductores de los muslos). Se ve obligado a balancearse para dar un paso tras otro. La marcha se vuelve tensa y lenta. La alteración de la marcha en la parálisis espástica depende tanto de la gravedad de la paresia como del grado de espasticidad. Una de las causas comunes de la marcha espástica en los ancianos es la mielopatía cervical espondilógena. Además, es posible en caso de accidentes cerebrovasculares, tumores, traumatismos craneoencefálicos, parálisis cerebral, enfermedades desmielinizantes, paraparesia espástica hereditaria y mielosis funicular.

Trastornos de la marcha en el parkinsonismo

Los trastornos de la marcha en el parkinsonismo se asocian principalmente con hipocinesia e inestabilidad postural. El parkinsonismo se caracteriza particularmente por dificultad para iniciar la marcha, disminución de la velocidad y disminución de la longitud del paso (microbasia). Una disminución en la altura del paso provoca arrastrar los pies. El área de apoyo al caminar suele permanecer normal, pero en ocasiones disminuye o aumenta ligeramente. En la enfermedad de Parkinson, debido al predominio del tono en los músculos progravitatorios (flexores), se forma una postura suplicante característica, caracterizada por una inclinación de la cabeza y el cuerpo hacia adelante, una ligera flexión de las articulaciones de la rodilla y la cadera, y la aducción de los brazos y los muslos. Los brazos se presionan contra el cuerpo y no participan en la marcha (aqueirocinesia).

En la etapa avanzada de la enfermedad de Parkinson, se observa con frecuencia el fenómeno de congelamiento: un bloqueo repentino y breve (generalmente de 1 a 10 segundos) del movimiento. El congelamiento puede ser absoluto o relativo. El congelamiento absoluto se caracteriza por el cese del movimiento de las extremidades inferiores (los pies quedan pegados al suelo), lo que impide al paciente moverse. El congelamiento relativo se caracteriza por una reducción repentina de la longitud del paso, con transición a un paso muy corto y arrastrado o a movimientos de pisoteo con las piernas en el mismo lugar. Si el cuerpo continúa avanzando por inercia, existe riesgo de caída. El bloqueo se produce con mayor frecuencia al cambiar de un programa de caminata a otro: al comenzar a caminar ("retraso inicial"), al girar, al superar un obstáculo, por ejemplo, un umbral, al pasar por una puerta o un hueco estrecho, frente a la puerta de un ascensor, al subir a una escalera mecánica, al oír un grito repentino, etc. Generalmente, el bloqueo se desarrolla en el contexto de una disminución del efecto de la levodopa (en el período "off"), pero con el tiempo, en algunos pacientes, comienza a aparecer en el período "on", intensificándose a veces bajo la influencia de una dosis excesiva de levodopa. Los pacientes pueden superar el bloqueo saltando un obstáculo, realizando un movimiento inusual (por ejemplo, bailar) o simplemente dando un paso hacia un lado. Sin embargo, muchos pacientes con bloqueo desarrollan miedo a caerse, lo que les obliga a limitar drásticamente sus actividades diarias.

En una etapa avanzada de la enfermedad de Parkinson, puede desarrollarse otra variante del trastorno episódico de la marcha: la marcha corta. En este caso, la capacidad de mantener el centro de gravedad del cuerpo dentro del área de apoyo se ve afectada, por lo que el cuerpo se desplaza hacia adelante. Para mantener el equilibrio y evitar caídas, los pacientes, al intentar alcanzar el centro de gravedad, se ven obligados a acelerar (propulsión) y pueden cambiar involuntariamente a un paso rápido y corto. La tendencia a quedarse paralizado, la marcha corta, las propulsiones y las caídas se correlacionan con una mayor variabilidad en la longitud del paso y la gravedad del deterioro cognitivo, especialmente del tipo frontal.

Realizar tareas cognitivas, e incluso simplemente hablar mientras se camina (tarea dual), especialmente en la etapa avanzada de la enfermedad en pacientes con deterioro cognitivo, provoca el cese del movimiento. Esto indica no solo un cierto déficit de las funciones cognitivas, sino también que estas intervienen en la compensación del defecto estatolocomotor (además, esto refleja un patrón general inherente a la enfermedad de Parkinson: de dos acciones realizadas simultáneamente, la más automatizada se ejecuta peor). Detenerse al intentar realizar simultáneamente una segunda acción predice un mayor riesgo de caídas.

En la mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson, la marcha puede mejorarse mediante señales visuales (p. ej., franjas transversales de contraste pintadas en el suelo) o auditivas (órdenes rítmicas o el sonido de un metrónomo). En este caso, se observa un aumento significativo en la longitud del paso, acercándose a los valores normales, pero la velocidad de la marcha solo aumenta entre un 10 % y un 30 %, principalmente debido a una disminución en la frecuencia de los pasos, lo que refleja un defecto en la programación motora. La mejora de la marcha con estímulos externos puede depender de la activación de sistemas que involucran el cerebelo y la corteza premotora, y que compensan la disfunción de los ganglios basales y la corteza motora suplementaria asociada.

En las degeneraciones multisistémicas (atrofia multisistémica, parálisis supranuclear progresiva, degeneración corticobasal, etc.), las alteraciones pronunciadas de la marcha, con congelamiento y caídas, se presentan en una etapa más temprana que en la enfermedad de Parkinson. En estas enfermedades, así como en la etapa tardía de la enfermedad de Parkinson (posiblemente a medida que degeneran las neuronas colinérgicas del núcleo pedunculopontino), las alteraciones de la marcha asociadas con el síndrome parkinsoniano suelen acompañarse de signos de disbasia frontal, y en la parálisis supranuclear progresiva, de astasia subcortical.

Trastornos de la marcha en la distonía muscular

La marcha distónica es especialmente frecuente en pacientes con distonía generalizada idiopática. El primer síntoma de la distonía generalizada suele ser la distonía del pie, caracterizada por flexión plantar, inversión del pie y extensión tónica del dedo gordo, que se presentan e intensifican al caminar. Posteriormente, la hipercinesia se generaliza gradualmente, extendiéndose a los músculos axiales y las extremidades superiores. Se han descrito casos de distonía segmentaria que afecta principalmente a los músculos del tronco y las partes proximales de las extremidades, y se manifiesta por una pronunciada inclinación del tronco hacia adelante (camptocormia distónica). La hipercinesia distónica puede disminuir con el uso de gestos correctivos, así como al correr, nadar, caminar hacia atrás u otras condiciones inusuales de la marcha. La selección e iniciación de sinergias posturales y locomotoras en pacientes con distonía se conservan, pero su implementación es defectuosa debido a la disminución de la selectividad de la afectación muscular.

Trastornos de la marcha en la corea

En la corea, los movimientos normales suelen verse interrumpidos por una serie de contracciones rápidas y caóticas que afectan al tronco y las extremidades. Al caminar, las piernas pueden flexionarse repentinamente por las rodillas o elevarse. El intento del paciente de simular movimientos voluntarios e intencionados a las contracciones coreicas resulta en una marcha elaborada y "bailando". Para mantener el equilibrio, los pacientes a veces caminan más despacio, separando bien las piernas. La selección e iniciación de sinergias posturales y locomotoras se conserva en la mayoría de los pacientes, pero su implementación se ve dificultada por la superposición de movimientos involuntarios. Además, la enfermedad de Huntington presenta componentes de parkinsonismo y disfunción frontal, lo que provoca una alteración de las sinergias posturales, disminución de la longitud del paso, velocidad de la marcha y descoordinación.

Trastornos de la marcha en otras hipercinesias

En el mioclono de acción, el equilibrio y la marcha se ven gravemente afectados por espasmos masivos o pérdida breve del tono muscular que se produce al intentar apoyar las piernas. En el temblor ortostático, se observan oscilaciones de alta frecuencia en los músculos del tronco y las extremidades inferiores en posición erguida, que alteran el equilibrio pero desaparecen al caminar; sin embargo, iniciar la marcha puede ser difícil. Aproximadamente un tercio de los pacientes con temblor esencial presentan inestabilidad al caminar en tándem, lo que limita las actividades diarias y puede reflejar una disfunción cerebelosa. Se han descrito cambios extraños en la marcha en la discinesia tardía, lo que dificulta el uso de neurolépticos.

Trastornos de la marcha en la ataxia cerebelosa

Un rasgo característico de la ataxia cerebelosa es el aumento del área de apoyo tanto al estar de pie como al caminar. Con frecuencia se observa balanceo lateral y anteroposterior. En casos graves, se observan oscilaciones rítmicas de la cabeza y el tronco (titubación) al caminar y, a menudo, en reposo. Los pasos son desiguales tanto en longitud como en dirección, pero, en promedio, la longitud y la frecuencia de los pasos disminuyen. La eliminación del control visual (cerrar los ojos) tiene poco efecto en la gravedad de los trastornos de coordinación. Las sinergias posturales tienen un período de latencia y una organización temporal normales, pero su amplitud puede ser excesiva, por lo que los pacientes pueden caer en la dirección opuesta a la que se desviaron inicialmente. La ataxia cerebelosa leve se puede detectar mediante la marcha en tándem. Las alteraciones de la marcha y las sinergias posturales son más pronunciadas en casos de daño a las estructuras de la línea media del cerebelo, mientras que la descoordinación en las extremidades puede ser mínima.

La ataxia cerebelosa puede ser causada por degeneración cerebelosa, tumores, síndrome paraneoplásico, hipotiroidismo, etc.

La espasticidad en las piernas y la ataxia cerebelosa pueden combinarse (marcha espástico-atáxica), lo que se observa a menudo en la esclerosis múltiple o en las anomalías craneovertebrales.

Trastornos de la marcha integrativos (primarios)

Los trastornos de la marcha integrativos (primarios) (trastornos de la marcha de nivel superior) se presentan con mayor frecuencia en la vejez y no se asocian con otros trastornos motores o sensoriales. Pueden deberse a daños en diversas conexiones del circuito motor cortical-subcortical (corteza frontal, ganglios basales, tálamo), conexiones frontocerebelosas, así como en los sistemas troncoencefálico-espinales y estructuras límbicas funcionalmente asociadas. El daño en diferentes conexiones de estos circuitos puede, en algunos casos, conducir a la prevalencia de trastornos del equilibrio con ausencia o insuficiencia de sinergias posturales; en otros, a la prevalencia de trastornos del inicio y el mantenimiento de la marcha. Sin embargo, con mayor frecuencia se observa una combinación de ambos tipos de trastornos en diversas proporciones. En este sentido, la clasificación de cada síndrome dentro de los trastornos de la marcha de nivel superior es condicional, ya que los límites entre ellos no están suficientemente claros y, a medida que la enfermedad progresa, un síndrome puede transformarse en otro. Además, en muchas enfermedades, los trastornos de la marcha de nivel superior se superponen a síndromes de nivel inferior y medio, lo que complica significativamente el panorama general de los trastornos del movimiento. No obstante, esta selección de síndromes individuales se justifica desde un punto de vista práctico, ya que permite destacar el mecanismo principal de los trastornos de la marcha.

Los trastornos integrativos de la marcha son mucho más variables y dependen de la situación, las propiedades superficiales y los factores emocionales y cognitivos que los trastornos de los niveles inferior y medio. Son menos susceptibles de corrección mediante mecanismos compensatorios, cuya insuficiencia es precisamente su rasgo característico. Enfermedades que se manifiestan por trastornos integrativos de la marcha.

Grupo de enfermedades	Nosología
Lesiones vasculares del cerebro	Accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos con daño a los lóbulos frontales, ganglios basales, mesencéfalo o sus conexiones. Encefalopatía discirculatoria (daño isquémico difuso de la sustancia blanca, estado lacunar).
Enfermedades neurodegenerativas	Parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica, degeneración corticobasal, demencia con cuerpos de Lewy, enfermedad de Parkinson (fase tardía), demencia frontotemporal, enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Huntington juvenil, degeneración hepatolenticular. Disbasias idiopáticas.
Enfermedades infecciosas del sistema nervioso central	Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, neurosífilis, encefalopatía por VIH
Otras enfermedades	Hidrocefalia normotensiva. Encefalopatía hipóxica. Tumores de localización frontal y profunda

Casos de trastornos de la marcha de alto nivel se han descrito anteriormente con diversos nombres: "apraxia de la marcha", "astasia-abasia", "ataxia frontal", "marcha magnética", "parkinsonismo de miembros inferiores", etc. J.G. Nutt et al. (1993) identificaron cinco síndromes principales de trastornos de la marcha de alto nivel: marcha cautelosa, trastorno de la marcha frontal, trastorno del equilibrio frontal, trastorno del equilibrio subcortical y trastorno aislado del inicio de la marcha. Existen cuatro variantes de trastornos de la marcha integrativos.

• Disbasia senil (corresponde a “marcha cautelosa” según la clasificación de JG Nutt et al.).
• Astasia subcortical (corresponde a "desequilibrio subcortical"),
• Disbasia frontal (subcortical-frontal) (corresponde a “trastorno aislado de la iniciación de la marcha” y “trastorno frontal de la marcha”),
• Astasia frontal (corresponde a “desequilibrio frontal”).

Disbasia senil

La disbasia senil es el tipo más común de trastorno de la marcha en personas mayores. Se caracteriza por una zancada acortada y lenta, incertidumbre al girar, cierto aumento del área de apoyo e inestabilidad postural leve o moderada, claramente visible solo al girar, empujar al paciente o al pararse sobre una pierna, así como cuando la aferencia sensorial está limitada (por ejemplo, al cerrar los ojos). Al girar, se altera la secuencia natural de movimientos, lo que permite realizarlos con todo el cuerpo (en bloque). Al caminar, las piernas se flexionan ligeramente en las articulaciones de la cadera y la rodilla, y el cuerpo se inclina hacia adelante, lo que aumenta la estabilidad.

En general, la disbasia senil debe considerarse una respuesta adecuada a un riesgo percibido o real de caída. Por ejemplo, una persona sana camina por una carretera resbaladiza o en oscuridad absoluta, con miedo a resbalar y perder el equilibrio. En la vejez, la disbasia se produce como respuesta a una disminución relacionada con la edad en la capacidad para mantener el equilibrio o adaptar las sinergias a las características de la superficie. Las principales sinergias posturales y locomotoras permanecen intactas, pero debido a las capacidades físicas limitadas, no se utilizan con la misma eficacia que antes. Como fenómeno compensatorio, este tipo de trastorno de la marcha puede observarse en diversas enfermedades que limitan la movilidad o aumentan el riesgo de caídas: daño articular, insuficiencia cardíaca grave, insuficiencia cerebrovascular, demencias degenerativas, insuficiencia vestibular o multisensorial, así como miedo obsesivo a perder el equilibrio (astasobasofobia). En la mayoría de los casos, los síntomas focales no se detectan durante una exploración neurológica. Dado que la disbasia senil se observa con frecuencia en personas mayores sanas, puede considerarse una norma de edad si no conlleva una limitación de la actividad diaria del paciente ni caídas. Al mismo tiempo, debe tenerse en cuenta que el grado de limitación de la actividad diaria a menudo depende no tanto del defecto neurológico en sí como de la gravedad del miedo a caerse.

Dada la naturaleza compensatoria de la disbasia senil, atribuir este tipo de cambios en la marcha a un nivel superior, caracterizado por una limitación de la capacidad de adaptación, es condicional. La disbasia senil refleja un aumento del papel del control consciente y de las funciones cerebrales superiores, en particular la atención, en la regulación de la marcha. Con el desarrollo de la demencia y el debilitamiento de la atención, puede producirse un mayor enlentecimiento de la marcha y pérdida de estabilidad, incluso en ausencia de trastornos motores y sensoriales primarios. La disbasia senil es posible no solo en la vejez, sino también en personas jóvenes; muchos autores consideran preferible utilizar el término «marcha cuidadosa».

Astasia subcortical

La astasia subcortical se caracteriza por un trastorno grave de las sinergias posturales causado por daño en los ganglios basales, el mesencéfalo o el tálamo. Debido a la insuficiencia de las sinergias posturales, caminar y mantenerse de pie resultan difíciles o imposibles. Al intentar ponerse de pie, el centro de gravedad no se desplaza a un nuevo punto de apoyo, sino que el cuerpo se desvía hacia atrás, lo que provoca una caída sobre la espalda. Al perder el equilibrio sin apoyo, el paciente cae como un árbol aserrado. El síndrome puede deberse a una alteración de la orientación del cuerpo en el espacio, debido a la cual los reflejos posturales no se activan a tiempo. Iniciar la marcha no presenta dificultad en los pacientes. Incluso si la inestabilidad postural grave imposibilita la marcha independiente, con apoyo, el paciente puede dar un paso e incluso caminar, manteniendo la dirección y el ritmo de los pasos normales, lo que indica una relativa conservación de las sinergias locomotoras. Cuando el paciente está acostado o sentado y las exigencias del control postural son menores, puede realizar movimientos normales de las extremidades.

La astasia subcortical se presenta de forma aguda con lesiones isquémicas o hemorrágicas unilaterales o bilaterales de las secciones externas del tegmento mesencefálico y las secciones superiores de la protuberancia anular, la parte superior del núcleo posterolateral del tálamo y la sustancia blanca adyacente, los ganglios basales, incluyendo el globo pálido y el putamen. Con lesiones unilaterales del tálamo o de los ganglios basales, al intentar ponerse de pie, e incluso a veces en posición sentada, el paciente puede desviarse y caer hacia el lado contralateral o hacia atrás. Con lesiones unilaterales, los síntomas suelen remitir en pocas semanas, pero con lesiones bilaterales son más persistentes. El desarrollo gradual del síndrome se observa en la parálisis supranuclear progresiva, las lesiones isquémicas difusas de la sustancia blanca de los hemisferios y la hidrocefalia normotensiva.

Disbasia frontal (frontal-subcortical)

Los trastornos primarios de la marcha con daño a las estructuras subcorticales (disbasia subcortical) y a los lóbulos frontales (disbasia frontal) son clínica y patogénicamente similares. En esencia, pueden considerarse un único síndrome. Esto se explica por el hecho de que los lóbulos frontales, los ganglios basales y algunas estructuras del mesencéfalo forman un único circuito regulador y cuando se dañan o se separan (debido a la afectación de las vías de conexión en la sustancia blanca de los hemisferios), pueden ocurrir trastornos similares. Fenomenológicamente, la disbasia subcortical y frontal son diversas, lo que se explica por la afectación de diferentes subsistemas que aseguran diversos aspectos de la marcha y el mantenimiento del equilibrio. En este sentido, se pueden distinguir varias variantes clínicas principales de la disbasia.

La primera variante se caracteriza por la prevalencia de alteraciones en el inicio y mantenimiento del movimiento locomotor en ausencia de alteraciones posturales pronunciadas. Al intentar empezar a caminar, las piernas del paciente se le quedan pegadas al suelo. Para dar el primer paso, se ve obligado a cambiar de un pie a otro durante un tiempo prolongado o a balancear el cuerpo y las piernas. Las sinergias que normalmente proporcionan propulsión y desplazan el centro de gravedad del cuerpo a una pierna (para liberar la otra para el balanceo) a menudo resultan ineficaces. Una vez superadas las dificultades iniciales y el paciente finalmente se mueve, realiza varios intentos de pequeños pasos arrastrando los pies o pateando el suelo, pero gradualmente sus pasos se vuelven más seguros y largos, y sus pies se levantan del suelo con mayor facilidad. Sin embargo, al girar, superar un obstáculo o pasar por un espacio estrecho, que requieren un cambio en el programa motor, puede volver a producirse un bloqueo relativo (pataleo) o absoluto, cuando los pies se le quedan pegados al suelo repentinamente. Al igual que en el caso de la enfermedad de Parkinson, el bloqueo se puede superar pasando por encima de una muleta o un bastón, haciendo un desvío (por ejemplo, moviéndose hacia un lado) o utilizando órdenes rítmicas, contando en voz alta o música rítmica (por ejemplo, una marcha).

La segunda variante de la disbasia fronto-subcortical corresponde a la descripción clásica de la marcha á petit pas y se caracteriza por un paso corto y arrastrado que permanece constante durante todo el período de marcha, mientras que, por regla general, no hay un retraso pronunciado en el inicio y una tendencia a congelarse.

Ambas variantes descritas pueden, a medida que la enfermedad progresa, transformarse en la tercera variante, la más completa y extensa, de disbasia frontosubcortical, en la que se observa una combinación de trastorno del inicio de la marcha y bloqueo, con cambios más pronunciados y persistentes en el patrón de la marcha, e inestabilidad postural moderada o pronunciada. A menudo se observa asimetría en la marcha: el paciente da un paso con la pierna adelantada y luego arrastra la otra pierna hacia ella, a veces en varios pasos, mientras que la pierna adelantada puede cambiar y la longitud de los pasos puede ser bastante variable. Al girar y superar obstáculos, la dificultad para caminar aumenta drásticamente, por lo que el paciente puede volver a patalear o bloquearse. La pierna de apoyo puede permanecer en su lugar, mientras que la otra da una serie de pasos cortos.

Caracterizado por una mayor variabilidad de los parámetros del paso, pérdida de la capacidad de regular voluntariamente la velocidad de la marcha, la longitud del paso y la altura de elevación de las piernas dependiendo de la naturaleza de la superficie u otras circunstancias. El miedo a caer, que se presenta en la mayoría de estos pacientes, agrava la limitación de la movilidad. Al mismo tiempo, en posición sentada o acostada, estos pacientes son capaces de imitar la marcha. Otros trastornos motores pueden estar ausentes, pero en algunos casos de disbasia subcortical se observan bradicinesia, disartria, deterioro cognitivo regulatorio, trastornos afectivos (labilidad emocional, embotamiento afectivo, depresión). En la disbasia frontal, además, a menudo se desarrollan demencia, micción frecuente o incontinencia urinaria, síndrome pseudobulbar pronunciado, signos frontales (paratonía, reflejo de prensión) y signos piramidales.

La marcha en la disbasia frontal y subcortical es muy similar al parkinsonismo. Al mismo tiempo, no se observan manifestaciones de parkinsonismo en la parte superior del cuerpo en la disbasia (las expresiones faciales se mantienen vivas, solo debilitadas en ocasiones por la insuficiencia supranuclear concomitante de los nervios faciales; los movimientos de los brazos al caminar no solo no disminuyen, sino que a veces incluso se vuelven más enérgicos, ya que con su ayuda el paciente intenta equilibrar el cuerpo respecto a su centro de gravedad o mover las piernas "fusionadas" al suelo); por lo tanto, este síndrome se denomina "parkinsonismo de la parte inferior del cuerpo". Sin embargo, esto no es cierto, sino pseudoparkinsonismo, ya que se presenta en ausencia de sus síntomas principales: hipocinesia, rigidez y temblor en reposo. A pesar de una disminución significativa de la longitud del paso, el área de apoyo en la disbasia, a diferencia del parkinsonismo, no disminuye, sino que aumenta; el cuerpo no se inclina hacia adelante, sino que permanece recto. Además, a diferencia del parkinsonismo, a menudo se observa rotación externa de los pies, lo que contribuye a aumentar la estabilidad de los pacientes. Al mismo tiempo, con disbasia, la propulsión, la retropulsión y el paso picado son mucho menos frecuentes. A diferencia de los pacientes con enfermedad de Parkinson, los pacientes con disbasia pueden imitar la marcha rápida sentados o acostados.

El mecanismo de la alteración del inicio de la marcha y el bloqueo en la disbasia frontal y subcortical sigue sin esclarecerse. DE Denny-Brown (1946) creía que la alteración del inicio de la marcha se debía a la desinhibición del reflejo podal primitivo de prensión. Los datos neurofisiológicos modernos permiten considerar estos trastornos como una desautomatización del acto motor causada por la eliminación de las influencias facilitadoras descendentes del círculo frontoestriatal sobre los mecanismos locomotores troncoencefálicos-espinales y la disfunción del núcleo pedunculopontino, mientras que el papel decisivo podría recaer en las alteraciones en el control de los movimientos del tronco.

La disbasia subcortical puede desarrollarse con múltiples infartos subcorticales o infartos únicos que afectan las áreas estratégicas del mesencéfalo, el globo pálido o el putamen en relación con las funciones locomotoras, daño difuso de la sustancia blanca hemisférica, enfermedades neurodegenerativas (parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica, etc.), encefalopatía posthipóxica, hidrocefalia normotensiva y enfermedades desmielinizantes. Pequeños infartos en el borde del mesencéfalo y la protuberancia en la proyección del núcleo pedunculopontino pueden causar trastornos combinados que combinan los signos de disbasia subcortical y astasia subcortical.

La disbasia frontal puede presentarse con lesiones bilaterales de las porciones mediales de los lóbulos frontales, en particular con infartos causados por trombosis de la arteria cerebral anterior, tumores, hematomas subdurales y lesiones degenerativas del lóbulo frontal (por ejemplo, en la demencia frontotemporal). El desarrollo temprano de trastornos de la marcha es más típico en la demencia vascular que en la enfermedad de Alzheimer. Sin embargo, en la etapa avanzada de la enfermedad de Alzheimer, la disbasia frontal se detecta en una proporción significativa de pacientes. En general, la disbasia frontal se presenta con mayor frecuencia no con daño cerebral focal, sino con daño cerebral difuso o multifocal, lo que se explica por la redundancia de los sistemas de regulación de la marcha que combinan los lóbulos frontales, los ganglios basales, el cerebelo y las estructuras del tronco encefálico.

La comparación de las características clínicas de los cambios en la marcha y el equilibrio con los datos de la resonancia magnética en pacientes con encefalopatía discutirulatoria mostró que los trastornos de la marcha dependen más del daño en las partes anteriores de los hemisferios cerebrales (extensión de la leucoaraiosis frontal, grado de expansión de las astas anteriores), y los trastornos del equilibrio, de la gravedad de la leucoaraiosis en las partes posteriores de los hemisferios cerebrales. El daño en las partes posteriores del cerebro puede afectar no solo las fibras del círculo motor, que siguen desde la parte anterior del núcleo ventrolateral del tálamo hasta la corteza motora adicional, sino también numerosas fibras de la parte posterior del núcleo ventrolateral, que reciben aferencia del cerebelo, los sistemas espinotalámico y vestibular y se proyectan a la corteza premotora.

Los trastornos de la marcha a menudo preceden al desarrollo de la demencia, lo que refleja cambios más pronunciados en la sustancia blanca subcortical, especialmente en las partes profundas de los lóbulos frontal y parietal, y una discapacidad más rápida del paciente.

En algunos casos, ni siquiera un examen exhaustivo revela causas obvias de trastornos de la marcha relativamente aislados (disbasia frontal «idiopática»). Sin embargo, la observación posterior de estos pacientes, por regla general, permite diagnosticar una u otra enfermedad neurodegenerativa. Por ejemplo, la «marcha congelada progresiva primaria» descrita por A. Achiron et al. (1993), en la que la manifestación dominante fue un trastorno del inicio y congelación de la marcha, otros síntomas estaban ausentes, los fármacos con levodopa fueron ineficaces y los métodos de neuroimagen no revelaron ninguna anomalía, resultó ser parte de un síndrome clínico más amplio de «acinesia pura con congelación de la marcha», que también incluye hipofonía y micrografía. El examen patomorfológico mostró que este síndrome en la mayoría de los casos es una forma de parálisis supranuclear progresiva.

Astasia frontal

En la astasia frontal, predominan los trastornos del equilibrio. Al mismo tiempo, la sinergia postural y locomotora se ve gravemente afectada. Al intentar ponerse de pie, los pacientes con astasia frontal no pueden transferir el peso corporal a las piernas, se impulsan mal con ellas y, si se les ayuda a levantarse, caen hacia atrás por retropulsión. Al intentar caminar, cruzan las piernas o las separan demasiado, lo que no soporta el cuerpo. En casos más leves, debido a la incapacidad del paciente para controlar el tronco, coordinar los movimientos del tronco y las piernas, y asegurar un desplazamiento efectivo y el equilibrio del centro de gravedad al caminar, la marcha se vuelve incongruente y extraña. Muchos pacientes presentan un deterioro grave en el inicio de la marcha, pero a veces no se ve afectado. Al girar, las piernas pueden cruzarse debido a que una se mueve y la otra permanece inmóvil, lo que puede provocar una caída. En casos graves, debido a una posición incorrecta del torso, los pacientes no solo no pueden caminar ni estar de pie, sino que tampoco pueden sentarse sin apoyo ni cambiar de posición en la cama.

La paresia, las alteraciones sensoriales y los trastornos extrapiramidales están ausentes o no se manifiestan lo suficiente como para explicar estos trastornos de la marcha y el equilibrio. Como síntomas adicionales se observan los siguientes: activación asimétrica de los reflejos tendinosos, síndrome pseudobulbar, hipocinesia moderada, signos frontales, ecopraxia, perseveraciones motoras e incontinencia urinaria. Todos los pacientes presentan un pronunciado defecto cognitivo de tipo frontosubcortical, que a menudo alcanza el grado de demencia, lo que puede agravar los trastornos de la marcha. La causa del síndrome puede ser hidrocefalia grave, múltiples infartos lacunares y daño difuso de la sustancia blanca de los hemisferios (en caso de encefalopatía discirculatoria), focos isquémicos o hemorrágicos en los lóbulos frontales, tumores, abscesos de los lóbulos frontales y enfermedades neurodegenerativas que afectan a los lóbulos frontales.

La astasia frontal a veces se confunde con la ataxia cerebelosa, pero las lesiones cerebelosas no se caracterizan por cruzar las piernas al intentar caminar, retropulsiones, sinergias posturales inadecuadas o ineficaces, intentos extraños de avanzar ni un pequeño paso arrastrando los pies. Las diferencias entre la disbasia frontal y la astasia frontal se determinan principalmente por la proporción de trastornos posturales. Además, varios pacientes con astasia presentan una capacidad desproporcionadamente reducida para realizar movimientos simbólicos a voluntad (por ejemplo, en posición tumbada o sentada, girar una "bicicleta" con las piernas o describir un círculo y otras figuras, adoptar la postura del boxeador o del nadador, imitar una patada a un balón o aplastar una colilla). A menudo, no hay conciencia del defecto ni se intenta corregirlo, lo que puede indicar una naturaleza apráxica del trastorno del movimiento. Estas diferencias pueden explicarse por el hecho de que la astasia frontal se asocia no solo con daño al círculo motor cortical-subcortical y sus conexiones con las estructuras del tronco encefálico, principalmente el núcleo pedunculopontino, sino también con disfunción de los círculos parietofrontales, que regulan la ejecución de movimientos complejos que son imposibles sin la aferencia sensorial de retroalimentación. La interrupción de las conexiones entre las secciones posteriores del lóbulo parietal superior y la corteza premotora, que controlan la postura, los movimientos axiales y los movimientos de las piernas, puede causar un defecto apráxico en los movimientos del tronco y la marcha en ausencia de apraxia en los brazos. En algunos casos, la astasia frontal se desarrolla como resultado de la progresión de la disbasia frontal con daño más extenso a los lóbulos frontales o sus conexiones con los ganglios basales y las estructuras del tronco encefálico.

"Apraxia de la marcha"

La notable disociación entre el deterioro de la capacidad de caminar y la preservación de las capacidades motoras de las piernas en posición acostada o sentada, así como su conexión con trastornos cognitivos, sirvió como prerrequisito para designar los trastornos de la marcha de nivel superior como "apraxia de la marcha". Sin embargo, este concepto, que ha ganado amplia popularidad, enfrenta serias objeciones. En la gran mayoría de los pacientes con "apraxia de la marcha", las pruebas neuropsicológicas clásicas no suelen revelar apraxia en las extremidades. En su organización funcional, la marcha difiere significativamente de las habilidades motoras voluntarias, en gran medida individualizadas, adquiridas en el proceso de aprendizaje, con cuya desintegración suele asociarse la apraxia de las extremidades. A diferencia de estas acciones, cuyo programa se forma a nivel cortical, la marcha es un acto motor más automatizado, que representa un conjunto de movimientos repetitivos y relativamente elementales generados por la médula espinal y modificados por las estructuras del tronco encefálico. En consecuencia, los trastornos de la marcha de nivel superior se asocian no tanto con la interrupción de programas locomotores específicos, sino con su activación insuficiente debido a un déficit de influencias facilitadoras descendentes. En este sentido, parece injustificado utilizar el término "apraxia de la marcha" para designar todo el espectro de trastornos de la marcha de nivel superior, que difieren considerablemente fenomenológicamente y pueden estar asociados con daños en diversos vínculos del nivel superior (cortical-subcortical) de regulación de la marcha. Quizás, los trastornos de la marcha asociados con daños en los círculos parietofrontales, cuya función es utilizar la aferencia sensorial para regular los movimientos, se acerquen a la apraxia verdadera. El daño a estas estructuras desempeña un papel decisivo en el desarrollo de la apraxia de las extremidades.

Disbasia psicógena

Disbasia psicógena: cambios peculiares y extraños en la marcha que se observan en la histeria. Los pacientes pueden caminar en zigzag, deslizarse como un patinador en una pista, cruzar las piernas como una trenza, moverse con las piernas rectas y separadas (marcha zancuda) o semiflexionadas, inclinar el torso hacia adelante al caminar (camptocarmia) o hacia atrás; algunos pacientes se balancean o imitan temblores al caminar. Es más probable que esta marcha demuestre un buen control motor que un trastorno de la estabilidad postural y la coordinación (marcha acrobática). En ocasiones, se observa lentitud y congelamiento pronunciados, similares al parkinsonismo.

Reconocer la disbasia psicógena puede ser extremadamente difícil. Algunas variantes de los trastornos histéricos (p. ej., astasia-abasia) se asemejan externamente a trastornos de la marcha frontal, otras a la marcha distónica y otras a la hemiparética o paraparética. En todos los casos, la inconsistencia es característica, así como la discrepancia con los cambios observados en los síndromes orgánicos (por ejemplo, los pacientes pueden cojear de la pierna afectada, imitando la hemiparesia, o intentar mantener el equilibrio con movimientos de los brazos, pero sin separar los pies). Cuando la tarea cambia (por ejemplo, al caminar hacia atrás o de costado), la naturaleza del trastorno de la marcha puede cambiar repentinamente. La marcha puede mejorar repentinamente si el paciente cree que no está siendo observado o cuando su atención se distrae. A veces, los pacientes se caen de forma ostentosa (generalmente hacia el médico o alejándose de él), pero nunca se provocan lesiones graves. La disbasia psicógena también se caracteriza por una discrepancia entre la gravedad de los síntomas y el grado de limitación de la actividad diaria, así como mejoras repentinas bajo la influencia del placebo.

Al mismo tiempo, el diagnóstico de disbasia psicógena debe realizarse con gran cautela. Algunos casos de distonía, discinesias paroxísticas, astasia frontal, discinesias tardías, epilepsia frontal y ataxia episódica pueden asemejarse a trastornos psicógenos. Al realizar el diagnóstico diferencial, es necesario prestar atención a la presencia de otros síntomas histéricos (por ejemplo, incompetencia selectiva, debilidad gradual, distribución característica de los trastornos de la sensibilidad con un borde en la línea media, errores graves en las pruebas de coordinación, disfonía peculiar, etc.), así como a la inconstancia y su conexión con factores psicológicos, la personalidad demostrativa y la presencia de una actitud rentista.

También se observan cambios en la marcha en otros trastornos mentales. En la depresión, se observa una marcha lenta y monótona con paso corto. En la astasobasofobia, los pacientes intentan mantener el equilibrio con las manos, caminar a pasos cortos, apoyarse en una pared o en una muleta. En el mareo postural fóbico, se revela una disociación entre una marcada sensación subjetiva de inestabilidad y un buen control postural durante una exploración objetiva, y la marcha puede empeorar repentinamente en situaciones específicas (al cruzar un puente, entrar en una habitación vacía, en una tienda, etc.).