Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica tiene como objetivo, por un lado, eliminar el proceso que provocó el daño a las glándulas suprarrenales y, por otro lado, compensar la falta de hormonas.

Si se sospecha un proceso tuberculoso en las glándulas suprarrenales, es necesario recetar medicamentos antituberculosos en ciclos bajo la supervisión de un médico. Los pacientes con daño autoinmune en las glándulas suprarrenales reciben tratamiento con levomisol y timosina, con el objetivo de normalizar la deficiencia de supresores de testosterona. Actualmente, su uso no está muy extendido.

La dieta recomendada para el hipocorticismo debe contener una mayor cantidad de calorías, proteínas, vitaminas y sal de mesa hasta 3-10 g/día.

La terapia de reemplazo con hormonas sintéticas con efectos glucocorticoides, mineralocorticoides y anabólicos es vital para pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica y no puede ser cancelada bajo ninguna circunstancia. La compensación de la insuficiencia suprarrenal depende no solo de la cantidad del fármaco administrado, sino también de diversas condiciones asociadas con el estado funcional del cuerpo. Los análogos sintéticos de las hormonas se comportan en el cuerpo de manera diferente a los naturales. Por ejemplo, se sabe que la proteína específica transcortina se une a aproximadamente el 92% del cortisol y solo al 70% de sus análogos sintéticos. Se cree que la absorción de hormonas en el tracto gastrointestinal es casi completa, pero con diversos trastornos del estómago e intestino, estas condiciones pueden verse alteradas. Los análogos sintéticos de la acción glucocorticoide se utilizan para la administración oral: hidrocortisona, acetato de cortisona, prednisolona, metilprednisolona. La hidrocortisona es el único glucocorticoide que tiene las propiedades de una hormona natural. Actualmente está registrado en Rusia bajo el nombre de Cortef y se utiliza en comprimidos de 5, 10 y 20 mg.

El tratamiento con cortisona comenzó en la década de 1930 y, a pesar de la aparición de numerosos análogos nuevos, ha mantenido su importancia hasta la actualidad. La cortisona se convierte principalmente en cortisol en el hígado y adquiere actividad fisiológica. La concentración máxima del fármaco en sangre se detecta entre 1 y 2 horas después de su administración, siendo prácticamente indetectable tras 8-10 horas. El 9α-fluorocortisol es más eficaz que la cortisona: a los 30 minutos de su administración, su nivel en sangre aumenta significativamente, alcanzando un máximo tras 6-8 horas. La prednisolona permanece en sangre entre 12 y 36 horas, y la hidrocortisona administrada por vía intramuscular, entre 4 y 6 horas. Para compensar la insuficiencia suprarrenal crónica, es necesario utilizar una combinación de prednisolona y cortisona. La dosis de los fármacos depende de la gravedad de la enfermedad y del grado de compensación.

En casos leves de insuficiencia suprarrenal crónica, se recomienda el tratamiento con cortisona a una dosis de 12,5-25 mg/día en una o dos tomas. Si la dosis se toma una sola vez, se administra por la mañana después del desayuno. El tratamiento puede combinarse con la prescripción de ácido ascórbico, 1-1,5 g/día, durante las comidas.

En caso de gravedad moderada de la enfermedad, generalmente se prescribe prednisolona: 5-7,5 mg después del desayuno, y por la tarde: 25 mg de acetato de cortisona.

Los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica grave, que se observa tanto en la enfermedad de Addison como tras la extirpación suprarrenal por la enfermedad de Itsenko-Cushing y otras enfermedades, a veces deben prescribirse glucocorticoides en tres dosis, combinándolos necesariamente con preparados de DOXA. Por ejemplo, se recomienda prednisolona en dosis de 5-7,5 mg junto con un comprimido de DOXA sublingual después del desayuno, y cortisona en dosis de 25 mg después del almuerzo y 12,5 mg después de la cena. En caso de hipotensión y falta de apetito, se puede añadir un comprimido de DOXA a la prescripción durante el día. Se cree que las dosis administradas, aunque se consideran esquemáticas, deberían compensar la insuficiencia suprarrenal si no existen razones que justifiquen su aumento. Los efectos indicativos objetivos de los glucocorticoides incluyen aumento de peso corporal, alivio de las náuseas y los trastornos gastrointestinales, disminución de la pigmentación de la piel y las mucosas, y mejora o restablecimiento de la tolerancia hídrica.

Se considera que el radioinmunoensayo de la actividad de ACTH, cortisol, aldosterona y renina en plasma es de poca utilidad para evaluar sistemáticamente la eficacia de la terapia de reemplazo para la enfermedad de Addison.

En la insuficiencia suprarrenal crónica de moderada a grave, la mayoría de los pacientes con enfermedad de Addison y todos los pacientes tras una adrenalectomía deben recibir fármacos con efecto mineralocorticoide, además de glucocorticoides. El requerimiento diario de acetato de desoxicorticosterona es de 5 a 10 mg. Las preparaciones de DOXA están disponibles en diversas presentaciones para administración oral e intramuscular. Los comprimidos de DOXA de 5 mg se administran por vía sublingual. La solución oleosa de DOXA al 0,5 % se administra por vía intramuscular (1 ml). El acetato de trimetil de desoxicorticosterona, un fármaco de liberación prolongada, se prescribe por vía intramuscular (1 ml una vez cada 10-12 días). El mineralocorticoide sintético más activo es el acetato de fludrocortisona. En Polonia se produce con el nombre de Cortinef y en el Reino Unido con el de Florinef. El fármaco, en una dosis de 0,05 a 0,1 mg, se utiliza como fármaco de mantenimiento. Durante el período de descompensación de la enfermedad, la dosis se duplica o triplica. Los indicadores objetivos de la acción de los mineralocorticoides incluyen un aumento de la presión arterial, la normalización de la relación sodio/potasio, un aumento del nivel de sodio en el plasma y una disminución del contenido de potasio.

Existen varias condiciones importantes para la terapia de reemplazo en la insuficiencia suprarrenal crónica. La dosis y el horario de administración de los fármacos deben prescribirse teniendo en cuenta la producción y el ritmo diario de excreción de corticosteroides en una persona sana: 2/3 de la dosis diaria se administran entre las 7 y las 9 de la mañana y un 50% por la tarde; los fármacos se prescriben siempre después de las comidas. El uso de corticosteroides durante años puede provocar trastornos gastrointestinales; en casos de estrés, infecciones, operaciones o lesiones, la dosis de glucocorticoides y mineralocorticoides aumenta de 2 a 3 veces en comparación con la dosis de mantenimiento.

En caso de trastornos gastrointestinales en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica, la medicación oral se sustituye por la administración parenteral de hidrocortisona 50-100 mg 4-6 veces al día y DOXA 5-15 mg hasta compensación del cuadro.

Es necesario reflexionar sobre las particularidades del tratamiento del paciente tras la extirpación de una glándula suprarrenal debido a la enfermedad de Itsenko-Cushing. Tras la extirpación de una glándula suprarrenal, no se prescribe terapia hormonal, ya que la glándula suprarrenal restante compensa las necesidades hormonales del organismo. Tras la extirpación de la segunda glándula suprarrenal (estadio II), inmediatamente después del primer día, los pacientes reciben 75-100 mg de hidrocortisona hidrosoluble por vía intravenosa mediante goteo. Simultáneamente, se prescriben inyecciones intramusculares de hidrocortisona según el siguiente esquema: 1-2 días: 50-75 mg cada 3 horas; 3 días: 50 mg cada 4-5 horas; 4-5 días: 50 mg cada 5 horas; 6-7 días: 50 mg cada 8 horas; 9-10 días: 50 mg dos veces al día. Por lo general, a partir del octavo o noveno día, los pacientes pasan gradualmente a corticosteroides orales, estableciendo una dosis fija del fármaco durante la observación. Se prescribe prednisolona a dosis de 5-15 mg/día o 5 mg del fármaco por la mañana con 1 comprimido de DOXA, o 1 comprimido de Cortinef y 25 mg de cortisona por la tarde. Si la hipertensión persiste tras la extirpación de las glándulas suprarrenales, la dosis de la terapia de reemplazo hormonal es la misma que la de los pacientes sin hipertensión, y también se utilizan fármacos con DOXA. La terapia de reemplazo hormonal se combina con fármacos antihipertensivos, prefiriéndose los fármacos para la rauwolfia. Cabe destacar que la crisis addisoniana en pacientes con insuficiencia suprarrenal e hipertensión puede presentarse en el contexto de hipertensión arterial. En estas circunstancias, los pacientes necesitan terapia dirigida a eliminar la crisis addisoniana.

Después de intervenciones quirúrgicas menores, a los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica (apertura de absceso, biopsia, extracción dentaria) se les administran 50 mg de hidrocortisona por vía intramuscular 3 veces el primer día, 50 mg 2 veces el segundo o tercer día y, a partir del tercer o cuarto día, el paciente pasa a la dosis habitual de corticosteroides en comprimidos.

Cuando los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica se someten a intervenciones quirúrgicas planificadas, se administra hidrocortisona por vía intramuscular a 50 mg cada 8 horas el día anterior a la operación. El día de la operación, se administran 75 mg de hidrocortisona por vía intramuscular y, durante la operación, se administran por vía intravenosa de 75 a 100 mg de hidrocortisona hidrosoluble en solución salina o glucosa al 5% por goteo. El primer y segundo día después de la operación, se administra hidrocortisona por vía intramuscular a 50-75 mg cada 6 horas. El tercer y cuarto día, 50 mg cada 8 horas, y el quinto y sexto día, 50 mg 2 veces al día, y se utiliza prednisolona por vía oral a 5-10 mg por día. El séptimo día, se administran 50 mg de hidrocortisona por vía intramuscular y 5 mg de prednisolona 2-3 veces al día. A partir del octavo día, los pacientes pasan a la terapia oral de reemplazo habitual con corticosteroides, según una dosis fija individualizada para cada paciente. Además, durante los primeros 3-4 días, los pacientes reciben de 5 a 10 mg de DOXA en una única inyección intramuscular. Durante el postoperatorio, es necesario un control cuidadoso del estado del paciente. Para ello, se debe medir la presión arterial cada hora. En caso de signos de insuficiencia suprarrenal, se debe iniciar urgentemente la administración intravenosa adicional de hidrocortisona hidrosoluble a una velocidad de 75 mg cada 1-1,5 horas. La cantidad de hormonas administradas debe ser abundante, y la duración de su uso puede variar según el estado del paciente, la gravedad de la intervención quirúrgica y las complicaciones.

En caso de cirugía de emergencia, se administran 75-100 ml de hidrocortisona por vía intramuscular inmediatamente antes de la operación y luego según el esquema indicado.

Durante el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal crónica, pueden presentarse síntomas de sobredosis de glucocorticoides y mineralocorticoides. Esto se manifiesta por un aumento rápido de peso, cefaleas, debilidad muscular, aumento de la presión arterial, retención de líquidos, hinchazón facial, disminución de los niveles plasmáticos de potasio y aumento de los niveles de sodio. La dosis de los fármacos administrados debe reducirse al menos a la mitad. Los síntomas de sobredosis remiten lentamente en un plazo de 4 a 8 semanas. La dosis de mantenimiento debe reducirse una vez eliminado el hipercorticismo inducido por los fármacos.

Este fenómeno suele ocurrir cuando se prescriben glucocorticosteroides en dosis mayores. Añadir DOXA al tratamiento permite reducir la dosis de hormonas glucocorticoides y compensar la insuficiencia suprarrenal.

En conclusión, es necesario considerar las características de la terapia de reemplazo en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica durante el embarazo, en combinación con diabetes mellitus y enfermedades de las glándulas tiroides y paratiroides. La dosis de la terapia de reemplazo durante el embarazo se mantiene, con un ligero aumento después del tercer mes. Todas las pacientes permanecen hospitalizadas antes del parto. Durante el parto, la administración de hormonas se realiza en las mismas condiciones que durante las operaciones programadas. En pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica y diabetes mellitus, se recomienda primero compensar la insuficiencia suprarrenal y luego aumentar la dosis de insulina. En pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica e hipotiroidismo o tirotoxicosis, primero se logra la compensación completa de la insuficiencia suprarrenal y luego se añade terapia con tiroxina o antitiroideos. Las mismas condiciones se cumplen en presencia de hipoparatiroidismo. Las pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica deben ser monitorizadas y recibir corticosteroides gratuitos.

Pronóstico

El uso de hormonas sintéticas como terapia de reemplazo en la insuficiencia suprarrenal crónica ha abierto amplias posibilidades para tratar esta enfermedad y prolongar la vida de los pacientes.

El pronóstico de la enfermedad depende de la presencia de tuberculosis activa en otros órganos (miliar, renal, pulmonar) y de la sensibilidad del paciente a la terapia antibacteriana.

En caso de daño autoinmune a las glándulas suprarrenales, el futuro del paciente depende del daño combinado a otras glándulas endocrinas, por ejemplo, en el desarrollo de diabetes mellitus.

El estado y la vida del paciente están determinados por la correcta selección de las dosis de los medicamentos, su combinación, su administración cuidadosa y el autocontrol.

Las enfermedades concomitantes que complican la evolución de la insuficiencia suprarrenal crónica representan un gran peligro. Unas estrategias correctas en las enfermedades intercurrentes y las intervenciones quirúrgicas, así como en el manejo del parto, pueden prevenir el desarrollo de una crisis y sus consecuencias.

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Capacidad de trabajo

La transferencia del paciente a un trabajo liviano, sin esfuerzo físico intenso, turnos nocturnos y una jornada laboral estandarizada ayuda a mantener la capacidad para trabajar.

La prevención de la insuficiencia suprarrenal crónica se basa en medidas para reducir la incidencia de la tuberculosis y las enfermedades autoinmunes. Estos problemas están relacionados con problemas sociales y ambientales.

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