Esclerodermia renal verdadera.

El riñón esclerodérmico verdadero es la manifestación más grave de la nefropatía esclerodérmica. Se presenta en el 10-15% de los pacientes con esclerodermia sistémica, generalmente en los primeros 5 años desde el inicio de la enfermedad, con mayor frecuencia en la estación fría. El principal factor de riesgo para su desarrollo es la forma cutánea difusa de la esclerodermia con un curso progresivo (progresión rápida de las lesiones cutáneas a lo largo de varios meses). Otros factores de riesgo son la edad avanzada y senil, el sexo masculino y la pertenencia a la raza negroide. Estos factores también son desfavorables en cuanto al pronóstico de la nefropatía esclerodérmica aguda.

El diagnóstico de riñón esclerodérmico verdadero suele ser sencillo, ya que esta forma de nefropatía se desarrolla en pacientes con esclerodermia sistémica establecida. Sin embargo, en el 5% de los casos, el desarrollo de nefropatía esclerodérmica aguda se observa al inicio de la enfermedad, simultáneamente con manifestaciones cutáneas y síndrome de Raynaud, o, lo que es especialmente difícil de diagnosticar, antes de ellas ("esclerodermia sin esclerodermia"). En un pequeño número de pacientes, el riñón esclerodérmico verdadero se desarrolla tras muchos años de enfermedad renal crónica favorable.

Factores de riesgo para el riñón con esclerodermia verdadera

Factores de riesgo	Los factores de riesgo no son
Forma cutánea difusa de esclerodermia sistémica Progresión rápida del proceso cutáneo. Duración de la enfermedad < 4 años Desarrollo de anemia de novo Desarrollo de daño cardíaco de novo: derrame pericárdico, insuficiencia cardíaca Altas dosis de glucocorticoides	Hipertensión arterial existente Cambios en el análisis de orina Creatinina sanguínea elevada existente Elevación existente de renina plasmática

La nefropatía esclerodérmica aguda es una patología nefrológica urgente, cuyo diagnóstico se basa en los siguientes criterios: desarrollo repentino de hipertensión arterial grave o aumento de la gravedad de la ya existente (presión arterial > 160/90 mm Hg); retinopatía hipertensiva de grado III-IV (hemorragias en el fondo de ojo, plasmarrea, edema de papila óptica); deterioro rápido de la función renal; aumento de la actividad de la renina plasmática al menos al doble de lo normal. Otros signos típicos son encefalopatía hipertensiva (caracterizada por convulsiones), insuficiencia cardíaca (a menudo con desarrollo de edema pulmonar) y anemia hemolítica microangiopática. En algunos casos de riñón esclerodérmico verdadero, la insuficiencia renal aguda oligúrica se desarrolla en ausencia de hipertensión arterial o con un aumento moderado de la presión arterial. La proteinuria, observada en casi todos los pacientes, suele preceder a la hipertensión arterial y aumenta durante el desarrollo de un riñón esclerodérmico verdadero, aunque no se desarrolla síndrome nefrótico. En el sedimento urinario se determinan los eritrocitos y los cilindros eritrocitarios.

Hasta la fecha, la esclerodermia renal verdadera sigue siendo la causa más común de muerte en pacientes con esclerodermia sistémica, a pesar de que la introducción de los inhibidores de la ECA ha cambiado radicalmente su pronóstico (antes de su uso, los pacientes fallecían en un plazo de 3 a 6 meses). Para prevenir la aparición de nefropatía esclerodérmica aguda, teniendo en cuenta las peculiaridades de su desarrollo, todos los pacientes con esclerodermia sistémica difusa, especialmente durante los primeros 5 años de la enfermedad, deben ser monitorizados cuidadosamente. Es necesario controlar la presión arterial mensualmente, y cada 3 meses, la proteinuria diaria y la función renal (prueba de Reberg). La proteinuria superior a 0,5 g/día, la disminución del SCF a 60 ml/min y la hipertensión arterial persistente requieren tratamiento inmediato para la esclerodermia.