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Esclerodermia sistémica juvenil
Último revisado: 23.04.2024
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Esclerosis sistémica juvenil (sinónimo - esclerosis sistémica progresiva) - enfermedad polisistemny crónica del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conjuntivo que se desarrolla antes de la edad de 16 años y se caracteriza por cambios progresivos fibro-esclerótica en la piel, sistema musculoesquelético, órganos internos y reacciones vasoespásticas por tipo de síndrome de Raynaud .
Códigos ICD-10
- M32.2. Esclerosis sistémica causada por drogas y productos químicos.
- M34. Esclerosis sistémica
- M34.0. Esclerosis sistémica progresiva.
- M34.1. Síndrome CREST.
- M34.8. Otras formas de esclerosis sistémica.
- M34.9. Esclerosis sistémica, no especificada.
Epidemiología de la esclerodermia sistémica juvenil
La esclerodermia juvenil es una enfermedad rara. La incidencia primaria de esclerodermia sistémica juvenil es de 0.05 por 100 000 habitantes. La prevalencia de la esclerosis sistémica en adultos varía de 19-75 casos por cada 100 000 población, la incidencia - 0,45-1,4 por 100 000 por año, mientras que la proporción de niños menores de 16 años entre los pacientes con esclerodermia sistémica es de menos de 3% , y niños menores de 10 años de edad - menos del 2%.
La esclerodermia sistémica en los niños a menudo comienza en la edad preescolar y en la escuela primaria. A la edad de hasta 8 años, la esclerodermia sistémica es igualmente común en niños y niñas, y entre los niños mayores, las niñas predominan (3: 1).
Etiología y patogenia de la esclerodermia sistémica juvenil
La etiología de la esclerodermia no se ha estudiado adecuadamente. Suponen una combinación compleja de factores hipotéticos y ya conocidos: genéticos, infecciosos, químicos, incluso medicinales, que conducen al lanzamiento de un complejo de procesos autoinmunes y de formación de fibro, trastornos microcirculatorios.
Causas de la esclerodermia sistémica juvenil
Síntomas de la esclerodermia sistémica juvenil
La esclerodermia sistémica juvenil tiene una serie de características:
- El síndrome de la piel a menudo está representado por variantes atípicas (lesiones focales o lineales, hemiformes);
- la derrota de los órganos internos y el síndrome de Raynaud son menos comunes que en los adultos, son menos clínicamente pronunciados;
- específico para los marcadores sistémicos de la esclerodermia inmunológica (anticuerpos antitopoizomeraznye - Scl-70 y anticuerpos anti-centrómero) se detectan con menos frecuencia.
Clasificación de la esclerodermia sistémica juvenil
Esclerodermia juvenil sistémica, en la que, junto con la lesión común de la piel en los órganos proceso implicado, debe distinguirse de yuvenilnoi esclerodermia localizada, que se caracteriza por el desarrollo de la esclerosis de la piel y los tejidos subyacentes sin destrucción de vasos y órganos internos, pero término genérico menudo estas enfermedades combinan "esclerodermia juvenil" .
No existe una clasificación de la esclerodermia sistémica juvenil, por lo tanto, se utiliza una clasificación desarrollada para pacientes adultos.
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Formas clínicas de esclerodermia sistémica
- Prescleroderma. Se puede diagnosticar en un niño con síndrome de Raynaud en presencia de anticuerpos específicos: AT Scl-70, anticuerpos contra el centrómero (en la mayoría de los casos, en la mayoría de los casos, se desarrolla esclerodermia sistémica juvenil).
- La esclerodermia sistémica con implicación cutánea difusa (forma difusa) - tipo agresivo generalizada de lesión de la piel de los extremos proximal y distal de las extremidades, cara, tronco, y la enfermedad temprana (durante el primer año) de los órganos internos, la detección de anticuerpos frente a topoisomerasa I de (Scl-70).
- lesiones de la piel esclerodermia sistémica con (forma akroskleroticheskaya) Limited - joven largo síndrome de Raynaud, que es precedido por una lesión limitada de la piel antebrazos distales y las manos, piernas y pies, los cambios posteriores viscerales, la detección de anticuerpos para el centrómero. Característica esclerodermia juvenil sistémica - síndrome cutáneo atípico o una línea focal (por gemitipu) lesión de la piel, que no es una forma de realización clásica akroskleroticheskim.
- Esclerodermia sin esclerodermia: formas viscerales, en las que el cuadro clínico está dominado por la derrota de los órganos internos y el síndrome de Reynaud, y los cambios en la piel son mínimos o inexistentes.
- Las formas cruzadas son una combinación de signos de esclerodermia sistémica y otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo o la artritis reumatoide juvenil.
El curso de la esclerodermia sistémica es agudo, subagudo y crónico.
Grados de actividad de la enfermedad: I - mínimo, II - moderado y III - máximo. La determinación del grado de actividad de la esclerodermia sistémica es condicional y se basa en datos clínicos: la gravedad de los síntomas clínicos, la prevalencia de la lesión y la tasa de progresión de la enfermedad.
Etapas de la esclerodermia sistémica:
- I - inicial, identifique la localización 1-3 de la enfermedad;
- II - generalización, refleja la naturaleza sistémica y polisinómica de la enfermedad;
- III - tarde (terminal), hay una falla en la función de uno o más órganos.
Diagnóstico de esclerodermia sistémica juvenil
Para el diagnóstico, se proponen los criterios diagnósticos preliminares para la esclerodermia sistémica juvenil desarrollados por reumatólogos europeos (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Para establecer el diagnóstico, se necesitan 2 criterios grandes y al menos uno pequeño.
Diagnóstico de esclerodermia sistémica juvenil
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¿A quién contactar?
Tratamiento de la esclerodermia sistémica juvenil
Los pacientes que muestran la terapia física, masaje y fisioterapia, que ayudan a mantener la funcionalidad del sistema músculo-esquelético, fortalecer los músculos, mejorar el rango de movimiento en las articulaciones, prevenir la aparición de contracturas en flexión.
Más información del tratamiento
Prevención de la esclerodermia sistémica juvenil
La prevención primaria de la esclerodermia sistémica juvenil no está desarrollada. La prevención secundaria es para prevenir la recurrencia de la enfermedad e implica una advertencia de la exposición excesiva al sol y la hipotermia, la prohibición de contacto con la piel del paciente con diversos productos químicos y colorantes, protección de la piel de posibles lesiones, inyección razonable. Se recomienda llevar ropa de abrigo, especialmente guantes y calcetines, en la medida de lo posible evitar el estrés, la vibración, el tabaquismo, el consumo de café, así como los medicamentos que causan que reciben vasoespasmo o aumento de la viscosidad de la sangre. No tome vacunas preventivas durante el período activo de la enfermedad.
Pronóstico
El pronóstico de vida en niños con esclerodermia sistémica es mucho más favorable que en adultos. La mortalidad en niños con esclerodermia sistémica menor de 14 años es de solo 0,04 por 1000 000 habitantes por año. La tasa de supervivencia a cinco años de los niños con esclerodermia sistémica es del 95%. Causas de la muerte: Insuficiencia cardiopulmonar progresiva, crisis renal esclerodérmica. Posible la formación de defectos cosméticos pronunciados, la discapacidad de los pacientes en relación con la violación de la función del sistema musculoesquelético y el desarrollo de lesiones viscerales.
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