Alveolitis fibrosante idiopática: tratamiento
Último revisado: 23.04.2024
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Neumonitis intersticial aguda (enfermedad de Hamm-Rich) - proceso patológico en alvéolos inkrsgitsialnoy y tejido pulmonar de naturaleza desconocida, que conduce a fibrosis progresiva y acompañada por el aumento de la insuficiencia respiratoria.
La causa del desarrollo de alveolitis fibrosante idiopática es desconocida. La patogénesis de la enfermedad no se entiende completamente. Se supone que el tejido pulmonar intersticial disminuye la degradación del colágeno y aumenta su síntesis por los fibroblastos y los macrófagos alveolares. El aumento en la síntesis de colágeno se ve facilitado por un aumento en el número de subpoblaciones individuales de linfocitos que reaccionan al colágeno del tejido pulmonar como una proteína extraña y producen linfocinas que estimulan la formación de colágeno. Simultáneamente, la producción de "factor inhibidor" de linfocitos, que normalmente inhibe la síntesis de colágeno, disminuye.
Muchas personas consideran que esta enfermedad es autoinmune. Los complejos antígeno-anticuerpo se depositan en las paredes de los vasos pequeños de los pulmones. Bajo la influencia de complejos inmunes circulantes, enzimas lisosomales macrófagos alveolares y neutrófilos es daño pulmonar engrosamiento sellado de tejido de tabiques interalveolares, obliteración de capilares y tejido fibroso alvéolos.
Los principales medicamentos para el tratamiento de la alveolitis fibrosante son los glucocorticoides y la D-penicilamina. Estos medicamentos se prescriben teniendo en cuenta la fase de la enfermedad.
De acuerdo con Μ. Μ. Ilkovich (1983), en la etapa de edema intersticial y alveolitis (esta etapa se diagnostica clínica y radiológicamente), se prescriben glucocorticoides. Causan efecto antiinflamatorio e inmunosupresor, inhiben el desarrollo de la fibrosis.
Los pacientes con alveolitis fibrosante idiopática con un diagnóstico temprano (fase y alveolitis edema de fase) se administra 40-50 mg de prednisona durante 3-10 días, luego, gradualmente, (dependiendo del efecto) dosis más baja durante 6-8 meses a un soporte (2,5-5 mg por día). La duración del tratamiento es un promedio de 18-20 meses.
Cuando el proceso patológico pasa a la etapa de fibrosis intersticial, se indica el nombramiento de D-penicilamina en combinación con prednisona, cuya dosis inicial en este caso es de 15-20 mg por día.
Se estableció que en pacientes con alveolitis fibrosante en el suero sanguíneo aumenta el contenido de cobre, lo que contribuye a la colagenización del estroma pulmonar intersticial. La D-penicilamina inhibe la aminoxidasa que contiene cobre, que reduce el contenido de cobre en la sangre y los pulmones e inhibe la maduración y la síntesis del colágeno. Además, la D-penicilamina tiene un efecto inmunosupresor.
MM Ilkovich y Novikova LN (1986) sugieren que el curso crónico de exacerbaciones de la enfermedad sin distinta designado D-penicilamina y 0,3 gramos por día en una extensión de 1-1,5 durante 4-6 meses, seguido de 0,15 g por día año.
En la exacerbación aguda de la evolución de la enfermedad y ofrecen designar D-penicilamina en la primera semana a 0.3 gramos por día, en el segundo - 0,6 gramos por día, en el tercer - 1,2 g por día, a continuación, la dosis se reduce en el orden inverso. La dosis de mantenimiento es de 0.15-0.3 g por día durante 1-2 años.
Cuando se expresa cambios de estado inmunológicos azatioprina prescrito (tiene un efecto inmunosupresor marcado) de acuerdo con el siguiente esquema: 150 mg al día durante 1-2 meses, seguido de 100 mg al día durante 2-3 meses, seguido por una dosis de mantenimiento (50 mg diarios) por 3-6 meses. La duración promedio de la azatioprina es de 1,9 años.
La efectividad de los agentes inmunosupresores se ve reforzada por el uso de la hemosorción, que facilita la eliminación de los complejos inmunes circulantes.
En el tratamiento de la alveolitis fibrosante idiopática conveniente utilizar aldaktona (veroshpirona) Reduce alveolar y edema intersticial tiene acción immunnosupressornym. La dosis diaria de veroshpiron es de 25-75 mg, la duración del tratamiento es de 10-12 meses.
Además, se recomiendan los antioxidantes (vitamina E - 0.2-0.6 g de solución al 50% por día).
En las primeras etapas de la enfermedad, se usa tiosulfato de sodio por vía intravenosa (5-10 ml de solución al 30%) durante 10-14 días. El medicamento tiene efectos antioxidantes, antitóxicos, antiinflamatorios y desensibilizantes.
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