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Amiloidosis
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
La amiloidosis es un trastorno del metabolismo de las proteínas, acompañado de la formación de un complejo proteína-polisacárido específico (amiloide) en los tejidos y daños a muchos órganos y sistemas.
Código CIE-10
- E85 Amiloidosis.
- E85.0 Amiloidosis familiar hereditaria sin neuropatía.
- E85.1 Amiloidosis familiar hereditaria neurótica.
- E85.2 Amiloidosis familiar hereditaria, no especificada.
- E85.3 Amiloidosis sistémica secundaria.
- E85.4 Amiloidosis limitada.
- E85.8 Otras formas de amiloidosis.
- E85.9 Amiloidosis, no especificada.
Epidemiología de la amiloidosis
La incidencia de amiloidosis primaria es similar en hombres y mujeres. La edad de inicio de la enfermedad oscila entre los 17 y los 60 años, y su duración varía entre varios meses y 23 años. El momento de inicio de la enfermedad es difícil de determinar, ya que las primeras manifestaciones clínicas no coinciden con el inicio del depósito de amiloide.
[ Causas y patogenia de la amiloidosis
Según la etiología y las características patogénicas, se distingue entre amiloidosis idiopática (primaria), adquirida (secundaria), hereditaria (genética), local, en mieloma y APUD. La amiloidosis secundaria es la más común y su origen es similar al de las reacciones inespecíficas (en particular, inmunitarias). Se presenta en casos de artritis reumatoide, espondilitis anquilosante, tuberculosis, osteomielitis crónica, bronquiectasias y, con menor frecuencia, en linfogranulomatosis, tumores renales, pulmonares y de otros órganos, sífilis, colitis ulcerosa inespecífica, enfermedades de Crohn y Whipple, endocarditis infecciosa subaguda, psoriasis, etc.
Síntomas de la amiloidosis
Las manifestaciones clínicas de la amiloidosis son variadas y dependen de la localización de los depósitos de amiloide y su prevalencia. Las formas localizadas de amiloidosis, como la amiloidosis cutánea, son asintomáticas durante mucho tiempo, al igual que la amiloidosis senil, en la que los depósitos de amiloide en el cerebro, el páncreas y el corazón a menudo solo se detectan en la autopsia.
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Clasificación de la amiloidosis
Según la clasificación del Comité de Nomenclatura de la Unión Internacional de Sociedades Inmunológicas (Boletín de la OMS, 1993), se distinguen cinco formas de amiloidosis.
- Amiloidosis AL (A - amiloidosis, L - cadenas ligeras): primaria, asociada con la enfermedad de mieloma (la amiloidosis se registra en el 10-20% de los casos de enfermedad de mieloma).
- La amiloidosis AA (amiloidosis adquirida) es una amiloidosis secundaria asociada a enfermedades reumáticas inflamatorias crónicas, así como a la fiebre mediterránea familiar (enfermedad periódica).
- Amiloidosis ATTR (A - amiloidosis, amiloidosis, TTR - transtiretina) - amiloidosis familiar hereditaria (polineuropatía amiloide familiar) y amiloidosis sistémica senil.
- Aβ 2 M-amiloidosis (A - amiloidosis, amiloidosis, β 2 M - β 2 -microglobulina) - amiloidosis en pacientes sometidos a hemodiálisis planificada.
- La amiloidosis localizada se desarrolla con mayor frecuencia en personas mayores (amiloidosis AIAPP - en la diabetes mellitus no dependiente de insulina, amiloidosis AV - en la enfermedad de Alzheimer, amiloidosis AANF - amiloidosis auricular senil).
Diagnóstico de la amiloidosis
Se debe sospechar amiloidosis en casos de nefropatía, insuficiencia cardíaca grave persistente, síndrome de malabsorción o polineuropatía de etiología desconocida. En el síndrome nefrótico o la insuficiencia renal crónica, debe descartarse la amiloidosis, además de la glomerulonefritis. La probabilidad de amiloidosis aumenta con la hepatomegalia y la esplenomegalia.
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Tratamiento de la amiloidosis
En la amiloidosis secundaria, se trata la enfermedad subyacente: en las enfermedades reumáticas, se selecciona la terapia inmunosupresora para suprimir la actividad de la enfermedad, en los procesos purulentos crónicos, se utilizan antibióticos o tratamiento quirúrgico, en las enfermedades oncológicas, se eliminan los tumores, etc.
Prevención de la amiloidosis
No se ha desarrollado la prevención de la amiloidosis primaria. En la amiloidosis secundaria, la prevención se basa en la detección oportuna y el tratamiento adecuado de las enfermedades que pueden provocar su desarrollo.