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Hiperaldosteronismo primario - Información general
Médico experto del artículo.
Último revisado: 12.07.2025
El aldosteronismo primario (síndrome de Conn) es causado por la producción autónoma de aldosterona por la corteza suprarrenal (debido a hiperplasia, adenoma o carcinoma). Los síntomas y signos incluyen debilidad episódica, aumento de la presión arterial e hipopotasemia. El diagnóstico incluye la determinación de los niveles plasmáticos de aldosterona y la actividad de la renina plasmática. El tratamiento depende de la causa. Si es posible, se extirpa el tumor; en caso de hiperplasia, la espironolactona o fármacos relacionados pueden normalizar la presión arterial y provocar la desaparición de otras manifestaciones clínicas.
La aldosterona es el mineralocorticoide más potente producido por las glándulas suprarrenales. Regula la retención de sodio y la pérdida de potasio. En los riñones, la aldosterona facilita la transferencia de sodio desde la luz de los túbulos distales a las células tubulares para intercambiar potasio e hidrógeno. El mismo efecto se observa en las glándulas salivales y sudoríparas, las células de la mucosa intestinal y el intercambio entre el líquido intracelular y el extracelular.
La secreción de aldosterona está regulada por el sistema renina-angiotensina y, en menor medida, por la ACTH. La renina, una enzima proteolítica, se acumula en las células yuxtaglomerulares de los riñones. Una disminución del volumen y la velocidad del flujo sanguíneo en las arteriolas renales aferentes induce la secreción de renina. La renina convierte el angiotensinógeno hepático en angiotensina I, que a su vez, mediante la enzima convertidora de angiotensina, se transforma en angiotensina II. La angiotensina II induce la secreción de aldosterona y, en menor medida, la secreción de cortisol y desoxicorticosterona, que también tienen actividad presora. La retención de sodio y agua causada por el aumento de la secreción de aldosterona aumenta el volumen sanguíneo circulante y disminuye la secreción de renina.
El síndrome de hiperaldosteronismo primario fue descrito por J. Conn (1955) en relación con un adenoma productor de aldosterona de la corteza suprarrenal (aldosteroma), cuya extirpación condujo a la recuperación completa del paciente. Actualmente, el concepto colectivo de hiperaldosteronismo primario reúne diversas enfermedades con signos clínicos y bioquímicos similares, pero con patogénesis diferente, basadas en la producción excesiva e independiente (o parcialmente dependiente) de aldosterona por la corteza suprarrenal del sistema renina-angiotensina.
[ ¿Qué causa el aldosteronismo primario?
El aldosteronismo primario puede ser causado por un adenoma, generalmente unilateral, de las células de la capa glomerular de la corteza suprarrenal o, con menor frecuencia, por carcinoma o hiperplasia suprarrenal. En la hiperplasia suprarrenal, más frecuente en varones mayores, ambas glándulas suprarrenales presentan hiperactividad y no hay adenoma. El cuadro clínico también puede observarse en la hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11-hidroxilasa y en el hiperaldosteronismo suprimible con dexametasona de herencia dominante.
Síntomas del aldosteronismo primario
Puede presentarse hipernatremia, hipervolemia y alcalosis hipopotasémica, que causan debilidad episódica, parestesias, parálisis transitoria y tetania. La hipertensión diastólica y la nefropatía hipopotasémica con poliuria y polidipsia son frecuentes. En muchos casos, la hipertensión leve a moderada es la única manifestación. El edema es poco frecuente.
Síntomas del hiperaldosteronismo primario
Caso clínico de hiperaldosteronismo primario
La paciente M., una mujer de 43 años, ingresó en el departamento de endocrinología del Hospital Clínico Republicano de Kazán el 31 de enero de 2012 con quejas de dolores de cabeza, mareos con aumento de la presión arterial, hasta un máximo de 200/100 mm Hg (con una presión arterial confortable de 150/90 mm Hg), debilidad muscular generalizada, calambres en las piernas, debilidad general y fatiga rápida.
Historial de la enfermedad. La enfermedad se desarrolló gradualmente. Durante cinco años, la paciente presentó hipertensión arterial, por lo que fue observada por un terapeuta en su domicilio y recibió tratamiento antihipertensivo (enalapril). Hace aproximadamente tres años, comenzó a experimentar dolor periódico en las piernas, calambres y debilidad muscular, que se presentaban sin factores desencadenantes visibles y remitían espontáneamente en dos o tres semanas. Desde 2009, ha recibido tratamiento hospitalario en seis ocasiones en los departamentos de neurología de diversas instituciones sanitarias con el diagnóstico de polineuropatía desmielinizante crónica, con debilidad muscular generalizada subaguda. Uno de los episodios se caracterizó por debilidad muscular cervical y caída de la cabeza.
Con la infusión de prednisolona y mezcla polarizante, se observó mejoría en pocos días. Según los análisis de sangre, el potasio es de 2,15 mmol/l.
Del 26/12/11 al 25/01/12 estuvo hospitalizada en el Hospital Clínico Republicano, donde ingresó con síntomas de debilidad muscular generalizada y calambres periódicos en las piernas. Se le realizó un examen que reveló lo siguiente: análisis de sangre el 27/12/11: ALT: 29 U/l, AST: 14 U/l, creatinina: 53 μmol/l, potasio: 2,8 mmol/l, urea: 4,3 mmol/l, total. Proteínas: 60 g/l, bilirrubina total: 14,7 μmol/l, CPK: 44,5, LDH: 194, fósforo: 1,27 mmol/l, calcio: 2,28 mmol/l.
Análisis de orina del 27/12/11; gravedad específica - 1002, proteínas - trazas, leucocitos - 9-10 en el campo de visión, células epiteliales - 20-22 en el campo de visión.
Hormonas en la sangre: T3 libre - 4,8, T4 libre - 13,8, TSH - 1,1 μE/l, cortisol - 362,2 (normal 230-750 nmol/l).
Ecografía: Riñones izquierdos: 97 x 46 mm, parénquima 15 mm, ecogenicidad aumentada, superficie del suelo pélvico renal: 20 mm. Ecogenicidad aumentada. La cavidad no está dilatada. Riñón derecho: 98 x 40 mm. Parénquima 16 mm, ecogenicidad aumentada, superficie del suelo pélvico renal: 17 mm. Ecogenicidad aumentada. La cavidad no está dilatada. Se visualiza un anillo hiperecoico alrededor de las pirámides a ambos lados. Con base en la exploración física y los datos de laboratorio, se recomendó una exploración más exhaustiva para descartar patología endocrina de génesis suprarrenal.
Ecografía de las glándulas suprarrenales: En la proyección de la glándula suprarrenal izquierda, se visualiza una formación circular isoecoica de 23 x 19 mm. En la proyección de la glándula suprarrenal derecha, las formaciones patológicas no se visualizan con precisión.
Catecolaminas en orina: Diuresis: 2,2 l, adrenalina: 43,1 nmol/día (normal: 30-80 nmol/día), noradrenalina: 127,6 nmol/l (normal: 20-240 nmol/día). Estos resultados descartaron la presencia de feocromocitoma como posible causa de hipertensión no controlada. Renina: 1,2 μUI/ml (N vertical: 4,4-46,1; horizontal: 2,8-39,9); aldosterona: 1102 pg/ml (normal: acostado: 8-172; sentado: 30-355).
Tomografía computarizada del 18.01.12: Signos en la TC de una formación en la glándula suprarrenal izquierda (en el pedúnculo medial de la glándula suprarrenal izquierda se determina una formación isodensa de forma ovalada de 25*22*18 mm, homogénea, con una densidad de 47 HU).
Con base en la anamnesis, el cuadro clínico y los datos de laboratorio e instrumentales, se estableció el diagnóstico clínico: hiperaldosteronismo primario (aldosteronoma de la glándula suprarrenal izquierda), detectado inicialmente como síndrome hipocalémico, síntomas neurológicos y taquicardia sinusal. Convulsiones periódicas hipocalémicas con debilidad muscular generalizada. Hipertensión grado 3, estadio 1. Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) 0. Taquicardia sinusal. Infección del tracto urinario en fase de resolución.
El síndrome de hiperaldosteronismo se presenta con manifestaciones clínicas causadas por tres complejos de síntomas principales: hipertensión arterial, que puede tener un curso de crisis (hasta el 50%) y persistente; alteración de la conducción neuromuscular y de la excitabilidad, que se asocia con hipocalemia (en el 35-75% de los casos); alteración de la función tubular renal (50-70% de los casos).
Se le recomendó al paciente tratamiento quirúrgico para extirpar el tumor suprarrenal productor de hormonas: adrenalectomía izquierda laparoscópica. La operación se realizó en el departamento de cirugía abdominal del Hospital Clínico Republicano. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones. Al cuarto día de la operación (11/02/12), la potasemia era de 4,5 mmol/l. La presión arterial era de 130/80 mmHg.
Aldosteronismo secundario
El aldosteronismo secundario consiste en el aumento de la producción suprarrenal de aldosterona en respuesta a estímulos extrasuprarrenales no hipofisarios, como la estenosis de la arteria renal y la hipovolemia. Los síntomas son similares a los del aldosteronismo primario. El tratamiento consiste en corregir la causa subyacente.
El aldosteronismo secundario se debe a la disminución del flujo sanguíneo renal, que estimula el mecanismo renina-angiotensina, con la consiguiente hipersecreción de aldosterona. Entre las causas de la disminución del flujo sanguíneo renal se incluyen las enfermedades obstructivas de la arteria renal (p. ej., ateroma, estenosis), la vasoconstricción renal (en la hipertensión maligna) y las enfermedades asociadas con edema (p. ej., insuficiencia cardíaca, cirrosis con ascitis, síndrome nefrótico). La secreción puede ser normal en la insuficiencia cardíaca, pero el flujo sanguíneo hepático y el metabolismo de la aldosterona están disminuidos, por lo que los niveles hormonales circulantes son elevados.
Diagnóstico del aldosteronismo primario
El diagnóstico se sospecha en pacientes con hipertensión e hipopotasemia. Las pruebas de laboratorio consisten en la determinación de aldosterona plasmática y la actividad de la renina plasmática (ARP). Las pruebas deben realizarse después de que el paciente haya dejado de tomar fármacos que afectan al sistema renina-angiotensina (p. ej., diuréticos tiazídicos, inhibidores de la ECA, antagonistas de la angiotensina II, bloqueantes) durante 4 a 6 semanas. La ARP se mide generalmente por la mañana con el paciente en decúbito supino. Típicamente, los pacientes con aldosteronismo primario presentan niveles plasmáticos de aldosterona superiores a 15 ng/dl (> 0,42 nmol/l) y niveles bajos de ARP, con una relación entre aldosterona plasmática (en nanogramos/dl) y ARP (en nanogramos/(mL-h)) superior a 20.
Los niveles bajos de ARP y aldosterona indican un exceso de mineralocorticoides no aldosterónicos (p. ej., debido a la ingesta de regaliz, síndrome de Cushing, síndrome de Liddle). Los niveles altos de ARP y aldosterona indican hiperaldosteronismo secundario. En niños, el síndrome de Bartter se distingue del hiperaldosteronismo primario por la ausencia de hipertensión y la elevación de la renina.
Los pacientes con hallazgos de imagen sugestivos de hiperaldosteronismo primario deben someterse a una TC o una RMN para determinar si la causa es un tumor o una hiperplasia. La medición de los niveles de aldosterona por la mañana al despertarse y de 2 a 4 horas después, estando de pie, también puede ayudar a la diferenciación: los niveles son bajos en el adenoma y altos en la hiperplasia. En casos dudosos, se realiza una cateterización venosa suprarrenal bilateral para medir los niveles de cortisol y aldosteronismo. El exceso unilateral sugiere tumor, el bilateral, hiperplasia.
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Tratamiento del aldosteronismo primario
Los tumores pueden extirparse por laparoscopia. Tras la extirpación del adenoma, la presión arterial disminuye en todos los pacientes; la remisión completa se produce en el 50-70 %. En la hiperplasia suprarrenal, el 70 % permanece hipertenso tras la suprarrenalectomía bilateral; por lo tanto, no se recomienda el tratamiento quirúrgico. El hiperaldosteronismo en estos pacientes puede controlarse con espironolactona, comenzando con 300 mg por vía oral una vez al día y disminuyendo gradualmente hasta una dosis de mantenimiento, generalmente de unos 100 mg una vez al día, durante un mes; o con amilorida (5-10 mg) u otros diuréticos ahorradores de potasio. Aproximadamente la mitad de estos pacientes requieren tratamiento antihipertensivo adicional.