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Leucemia linfoblástica aguda en niños
Último revisado: 18.10.2021
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La leucemia linfoblástica aguda es un grupo de neoplasias malignas clonales clínicamente heterogéneas de células precursoras de linfocitos, que generalmente tienen ciertas características genéticas e inmunofenotípicas. Las anomalías secundarias de la diferenciación y / o proliferación celular conducen a un aumento de la producción y acumulación de linfoblastos en la médula ósea y a la infiltración de los ganglios linfáticos y los órganos parenquimatosos. En ausencia de tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda se convierte rápidamente en una enfermedad mortal.
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Epidemiología
Más del 80% de todas las leucemias en niños son de origen linfoide, de las cuales el 80% son tumores de progenitores de linfocitos B, el 1% son tumores de células B maduras. Aproximadamente el 15% se deriva de los linfocitos T, menos del 5% tiene un origen celular indeterminado.
La leucemia linfoblástica aguda es la enfermedad oncológica más frecuente en la infancia y representa cerca del 25% de todas las neoplasias malignas en pediatría. La incidencia en los países desarrollados es de 30-40 casos por cada 1,000,000 de niños.
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Síntomas de la leucemia linfoblástica aguda
Los principales signos clínicos de la leucemia aguda linfoblástica - debilidad, fiebre, malestar, dolores en los huesos y / o articulaciones, síndrome hemorrágico (sangrado de las membranas mucosas de la cavidad oral, hemorragias de la piel), palidez. La fiebre generalmente es causada por bacterias, virus, hongos, infecciones (raramente) o por protozoos, especialmente en niños con neutropenia grave (recuento de neutrófilos inferior a 500 en L). La debilidad ocurre como resultado de la anemia y la intoxicación.
Recurrencia de la leucemia linfoblástica aguda
El punto de ganar en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en niños se puede hacer sólo después de una mejora significativa en los resultados del tratamiento de las recaídas. En comparación con los resultados del tratamiento de los pacientes primarios, la tasa de supervivencia de los niños con leucemia linfocítica aguda en recaída sigue siendo la tasa de supervivencia a 5 años bajo para estos pacientes es de menos de 35-40%. Las posibilidades de recuperación dependen directamente del desarrollo de nuevos enfoques para la quimioterapia, las opciones para el trasplante de médula ósea, y otros. No se aíslan y se combinan, médula ósea y extramedular (lesiones del SNC, testicular, con infiltración de otros órganos), muy temprano (dentro de los 6 meses siguientes al establecimiento diagnóstico), recidivas tempranas (hasta 18 meses después del diagnóstico) y posteriores (18 meses después del diagnóstico).
Diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda
El diagnóstico de la leucemia linfoblástica aguda se basa en la historia, el examen físico y los estudios de laboratorio.
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Diagnóstico de laboratorio
Hemograma general: la cantidad de glóbulos blancos puede ser normal, reducida o elevada; a menudo, aunque no siempre, revelan células blásticas; la anemia normocrómica y la trombocitopenia son características.
Análisis bioquímico de sangre: caracterizado por un aumento en la actividad LDH; también determina los indicadores de la función renal y hepática.
Mielograma: punción medular necesario llevar a cabo un mínimo de dos puntos (en niños menores de 2 años de edad es el hueso del talón o de la tuberosidad tibial, los niños mayores - trasera y delantera espina ilíaca), para recoger un número suficiente de material de diagnóstico. Es deseable tomar una ingesta de material bajo anestesia general. Es necesario hacer 8-10 frotis de cada punto, y también recolectar material para estudios inmunofenotípicos, citogenéticos y genético-moleculares.
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Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda
Los principios básicos del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en niños se han desarrollado en Estados Unidos a fines de la década de 1960. De hecho, no han cambiado hasta la fecha. El tratamiento actual de la leucosis linfoblástica aguda consiste en varias fases: inducción de la remisión, el uso de tres o más agentes administrados durante 4-6 semanas, la consolidación multiagente ( "unión") y la terapia de mantenimiento de la remisión, por lo general el uso de antimetabolitos de 2- 3 años. Un componente obligatorio es la prevención y el tratamiento de la neiroleucemia. Dada la mala penetración de los fármacos a través de la barrera sangre-cerebro, incluso en 1965, se propuso el uso obligatorio de tratamientos específicos dirigidos a reorganizar el sistema nervioso central.
Pronóstico para la leucemia linfoblástica aguda
Cada uno de los modernos protocolos de tratamiento para la leucemia linfoblástica aguda pone a cabo sus tareas, la solución de los cuales desemboca en el internacional general para la optimización del tratamiento de esta enfermedad. Por ejemplo, en la versión italiana del grupo protocolo BFM - AIEOP - investigadores dejaron irradiación craneal sólo para niños con hyperskeocytosis mayor que 100.000 células en L, y de células T realización leucemia linfocítica aguda, mientras que el logro de un control adecuado sobre la neyroretsidivov apariencia.