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Leucemia linfoblástica aguda infantil
Médico experto del artículo.
Último revisado: 12.07.2025
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un grupo de neoplasias malignas clonales clínicamente heterogéneas de células precursoras de linfocitos que suelen compartir características genéticas e inmunofenotípicas distintivas. Las anomalías secundarias en la diferenciación y/o proliferación celular provocan un aumento de la producción y acumulación de linfoblastos en la médula ósea, así como la infiltración de ganglios linfáticos y órganos parenquimatosos. Si no se trata, la LLA puede ser mortal rápidamente.
Epidemiología
Más del 80% de todas las leucemias en niños son de origen linfoide, de las cuales el 80% son tumores de precursores de linfocitos B, el 1% son tumores de células B maduras. Alrededor del 15% se originan a partir de linfocitos T, menos del 5% son de origen celular indeterminado.
La leucemia linfoblástica aguda es la enfermedad oncológica más común en la infancia y representa aproximadamente el 25 % de todas las neoplasias malignas en pediatría. La incidencia en los países desarrollados es de 30 a 40 casos por cada millón de niños.
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Síntomas de la leucemia linfoblástica aguda
Los principales signos clínicos de la leucemia linfoblástica aguda son debilidad, fiebre, malestar general, dolor óseo o articular, síndrome hemorrágico (hemorragia de la mucosa oral, hemorragias cutáneas) y palidez. La fiebre suele asociarse con infecciones bacterianas, víricas, fúngicas o protozoarias (menos frecuentes), especialmente en niños con neutropenia grave (menos de 500 neutrófilos por μl). La debilidad se produce como resultado de anemia e intoxicación.
Recaída de leucemia linfoblástica aguda
El tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda pediátrica solo puede alcanzar su punto máximo tras una mejora significativa en los resultados del tratamiento de las recaídas. En comparación con los resultados del tratamiento primario, la tasa de supervivencia de los niños con recaídas de leucemia linfoblástica aguda sigue siendo baja; la supervivencia a los 5 años de estos pacientes no supera el 35-40 %. Las posibilidades de recuperación dependen directamente del desarrollo de nuevos enfoques en poliquimioterapia, opciones de trasplante de médula ósea, etc. Existen recaídas aisladas y combinadas, de médula ósea y extramedulares (con daño del SNC, testicular, con infiltración de otros órganos), muy tempranas (dentro de los 6 meses posteriores al diagnóstico), tempranas (hasta 18 meses después del diagnóstico) y tardías (18 meses después del diagnóstico).
Diagnóstico de la leucemia linfoblástica aguda
El diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda se realiza según la historia del paciente, el examen físico y las pruebas de laboratorio.
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Diagnóstico de laboratorio
Hemograma completo: el recuento de glóbulos blancos puede ser normal, disminuido o aumentado; a menudo, aunque no siempre, se detectan células blásticas; la anemia normocrómica hiporegenerativa y la trombocitopenia son características.
Análisis bioquímico de sangre: característicamente aumenta la actividad de LDH; también se determinan indicadores de la función renal y hepática.
Mielograma: La punción de médula ósea debe realizarse en al menos dos puntos (en niños menores de 2 años, los huesos del talón o las tuberosidades tibiales; en niños mayores, las espinas ilíacas posterior y anterior) para obtener suficiente material diagnóstico. Se recomienda obtener el material bajo anestesia general. Es necesario realizar de 8 a 10 frotis de cada punto, así como obtener material para estudios de inmunofenotipado, citogenéticos y genéticos moleculares.
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Tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda
Los principios básicos del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda en niños se desarrollaron en Estados Unidos a finales de la década de 1960. De hecho, no han cambiado hasta la fecha. El tratamiento moderno de la leucemia linfoblástica aguda consta de varias fases principales: inducción de la remisión mediante la administración de tres o más fármacos durante 4 a 6 semanas, consolidación de la remisión con múltiples fármacos y terapia de mantenimiento, generalmente con antimetabolitos durante 2 a 3 años. Un componente fundamental es la prevención y el tratamiento de la neuroleucemia. Dada la escasa penetración de los fármacos a través de la barrera hematoencefálica, en 1965 se propuso el uso obligatorio de una terapia específica para la desintoxicación del sistema nervioso central.
Pronóstico de la leucemia linfoblástica aguda
Cada protocolo moderno para el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda plantea sus propios objetivos, cuya solución se enmarca en la tendencia internacional general de optimizar el tratamiento de esta enfermedad. Por ejemplo, en la versión italiana del protocolo del grupo BFM-AIEOP, los investigadores reservaron la irradiación craneal solo para niños con hiperleucocitosis superior a 100.000 células por μl y con la variante de células T de la leucemia linfoblástica aguda, tras haber logrado un control adecuado de la aparición de neurorrecaídas.