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Proteína de Bence-Jones

Médico experto del artículo.

Hematólogo, oncohematólogo
, Editor medico
Último revisado: 11.04.2020

La orina de una persona sana no contiene la proteína Bence-Jones, que está representada por cadenas ligeras de inmunoglobulinas que se detectan como resultado de la formación de procesos tumorales malignos.

Los estudios de laboratorio para la presencia de una proteína específica de bajo peso molecular son necesarios para diagnosticar una serie de condiciones patológicas (más a menudo problemas del sistema β de inmunidad), y también para determinar la efectividad de la terapia utilizada.

En una superabundancia, la proteína Bens-Jones es producida por las células plasmáticas, se mueve con el flujo sanguíneo y se excreta al orinar. Es la última propiedad de los cuerpos proteicos lo que permite sospechar las siguientes enfermedades al examinar la orina:

Clínicamente confirmó la asociación entre el aislamiento proteína específica y posterior deterioro de la función renal causada por los efectos tóxicos de proteínas en estructuras tubulares renales epiteliales, que a su vez provoca una distrofia fenómeno, síndrome de Fanconi, amiloidosis renal.

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Proteína Bens-Jones en la orina

La presencia de proteína en la orina se llama proteinuria. Por proteinuria prerrenal se entiende el contenido en la orina de un gran número de proteínas de bajo peso molecular. Al mismo tiempo, no hay daño en el filtro renal y los túbulos, y el funcionamiento normal de los riñones no es capaz de proporcionar la reabsorción de los cuerpos proteicos. Proteinuria extracorpórea (falsa), es decir que procede sin alteración de la función renal, indica la presencia de un proceso infeccioso o maligno en el cuerpo. La proteinuria se observa en el 60-90% de los casos de pacientes con mieloma. Alrededor del 20% de las afecciones patológicas ocurren en el mieloma de Bence-Jones.

La proteína Bens-Jones en la orina se diferencia debido a los cambios humorales del sistema β de inmunidad. La aparición de proteínas asociadas con la patología de mieloma múltiple, neoplasias hematológicas paraproteinemic, endoteliosis, macroglobulinemia de Waldenstrom, leucemia linfática, osteosarcoma. La identificación de la proteína Bens-Jones en la orina es una importante etapa de diagnóstico y pronóstico. Proteína de Bence Jones es debido al bajo peso molecular se excreta en la orina, renal epitelio túbulo perjudicial, arriesgando el desarrollo de insuficiencia renal que pueden conducir a la muerte. También es importante la clasificación oportuna de la proteína de acuerdo con el tipo: λ-proteína tiene un efecto nefrotóxico mayor que κ.

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Análisis de la proteína Bens-Jones

La presencia de cuerpos proteicos distintos del suero en la orina indica leucemia linfática, osteosarcoma o mieloma (procesos tumorales de la médula ósea). La proteína de Bence-Jones cuando el filtrado de orina se calienta a 45-60 ° C cae en forma de un sedimento nublado que se deposita en las paredes del tubo. Un aumento adicional de la temperatura hasta el punto de ebullición disuelve la turbidez aislada.

El análisis cuantitativo de la proteína Bens-Jones es el siguiente:

  • uso de una porción de agua y parte de ácido nítrico como reactivo;
  • Colocación en un tubo de ácido nítrico (0.5-1ml) con capas del mismo nivel de orina en estudio;
  • evaluación del resultado después de 2 minutos (la aparición de un anillo delgado en el límite de los medios líquidos indica la presencia de 0,033% de los cuerpos de proteínas).

Observación de anillo filamentoso requiere dilución de la orina con agua en una proporción de 1: 1, según el aspecto de la porción de anillo de espesor de la necesidad de mezclar la orina con tres partes de agua, y en el caso de una parte de anillo compacto orina diluida siete partes de agua. Y la reproducción continúa hasta que el sedimento característico se manifiesta en las pruebas de 2-3 minutos.

La cantidad de proteína contenida se calcula multiplicando 0,033% por la cantidad de dilución. Por ejemplo, la orina se diluyó 10 veces, el anillo de cuerpos proteicos apareció al final del tercer minuto del estudio, luego el porcentaje de inclusión de la proteína se calculó como: 0,033x10 = 0,33.

En ausencia de precipitación, evalúe el grado de turbidez: rastros pronunciados, débiles o apenas discernibles de turbidez.

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Secreción de la proteína Bence-Jones

Por el tipo de inmunoglobulina secretada se distinguen:

  • patología de las cadenas ligeras (secreción de la proteína Bence-Jones);
  • glomerulopatía (secreción de otras inmunoglobulinas).

También hay varias combinaciones de daño renal. Como muestra la práctica, la nefropatía es una consecuencia de la patología linfoproliferativa (mieloma múltiple, leucemia linfocítica crónica, enfermedad de Waldenstrom, etc.).

Al aislarse en el torrente sanguíneo, como todas las proteínas con una masa de moléculas de hasta 40 kDa, las cadenas ligeras pasan por el filtro renal, luego a través de los lisosomas se descomponen en oligopéptidos y aminoácidos. El exceso de cadenas ligeras provoca una disfunción de la reacción de catabolismo y la posible liberación de enzimas lisosomas, que implica la necrosis de los tejidos tubulares. Las proteínas causan incapacidad para reabsorberse, y cuando las cadenas ligeras monoclonales están conectadas a la proteína de Tamm-Horsfall, se forman cilindros de proteínas en los túbulos distales.

Proteína de Bence-Jones en el mieloma

Por mieloma múltiple se entiende una condición patológica, cuando el cuerpo reemplaza los pulmones en toda regla con cadenas ligeras de inmunoglobulina. El diagnóstico de la enfermedad y el control de la enfermedad se llevan a cabo mediante un examen de orina en laboratorio que muestra el contenido cuantitativo de los cuerpos proteicos. La concretización del subtipo de mieloma se basa en el análisis de suero. Los signos clínicos de la enfermedad incluyen: síndrome óseo doloroso, disfunción de la micción, hematomas de origen desconocido, retención de líquidos en el cuerpo.

La proteína de Bence-Jones en el mieloma se detecta sobre la base de pruebas estándar, que muestra el contenido cuantitativo de los cuerpos de proteínas y evalúa el grado de daño renal. Identificación de proteína en la orina explica daño epitelial con la esclerosis de estroma renal, formando eventualmente una insuficiencia renal - una causa común de mortalidad que resulta de lesiones de mieloma (proteína de Bence-Jones obstruye completamente los túbulos, evitando que la orina).

Las estadísticas indican que el mieloma se diferencia en los hombres mayores de 60 años que tienen antecedentes de predisposición genética, obesidad e inmunosupresión y que han estado expuestos a sustancias tóxicas y radiactivas.

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Determinación de la proteína de Bence-Jones

Para diferenciar una proteína específica, se realiza un estudio de laboratorio de la porción promedio de la orina de la mañana (se requiere un volumen de al menos 50 ml). La presencia de la proteína Bence-Jones con la determinación del componente cuantitativo es posible mediante el método de inmunofijación. La separación de proteínas ocurre por medio de electroforesis seguida de inmunofijación con la ayuda de sueros especiales. Cuando se une la proteína a los anticuerpos de los pulmones y las cadenas pesadas de inmunoglobulinas, se forman inmunocomplejos que se evalúan mediante tinción.

Cabe señalar que incluso la concentración mínima de proteína se detecta debido a la reacción precipitante del ácido sulfosalicílico. La proteína Bens-Jones se determina combinando la orina filtrada (4 ml) con tampón de acetato (1 ml). El calentamiento posterior a 60 ° C en un baño de agua y la retención durante 15 minutos con una muestra positiva da un precipitado característico. Esta técnica se considera la más confiable. Afectar negativamente los resultados del análisis puede ser un ambiente excesivamente ácido o alcalino y una baja densidad relativa de la orina.

Los métodos de investigación en los que la proteína Bens-Jones se disuelve como resultado del calentamiento a 100 ° C o se vuelven a precipitar durante el enfriamiento no son confiables, ya que no todos los elementos proteicos tienen las características correspondientes. Pero el uso de papel indicador no es absolutamente adecuado para detectar la proteína Bence-Jones.

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