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Poliarteritis nodosa
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
La poliarteritis nodosa (enfermedad de Kussmaul-Mayer, poliarteritis nodosa clásica, poliarteritis nodosa con daño predominante en órganos internos, poliarteritis nodosa con daño predominante en vasos periféricos, poliarteritis nodosa con síndrome de tromboangeítis principal) es una enfermedad aguda, subaguda o crónica, que se basa en el daño a las arterias periféricas y viscerales, principalmente de pequeño y mediano calibre, el desarrollo de arteritis destructiva-proliferativa y la posterior isquemia periférica y visceral.
Código CIE 10
- M30.0 Poliarteritis nodular.
- M30.2 Poliarteritis juvenil.
Epidemiología de la poliarteritis nodosa
La poliarteritis nodosa se considera una enfermedad rara (registrada con una frecuencia de 0,7-18 por 100.000 habitantes); en la población se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres (6:4).
Se desconoce la frecuencia de la poliarteritis nodosa en niños. Actualmente, la poliarteritis nodosa clásica es extremadamente rara; la poliarteritis nodosa juvenil es más común y se caracteriza por un marcado componente hiperérgico con posible formación de focos de necrosis en la piel y las mucosas, y gangrena en las extremidades distales. La enfermedad se presenta en todas las etapas de la infancia, pero la poliarteritis nodosa juvenil suele comenzar antes de los 7 años y en niñas.
[ Causas de la poliarteritis nudosa
En la mayoría de los casos, se desconoce la etiología de la enfermedad. Entre los factores predisponentes para el desarrollo de la poliarteritis nodosa se encuentran los siguientes:
- virus de la hepatitis B (el más común), hepatitis C, citomegalovirus, parvovirus, VIH;
- tomando medicamentos (antibióticos, sulfamidas);
- vacunación, sueros;
- parto;
- insolación.
Patogenia de la poliarteritis nudosa.
La patogénesis del daño vascular se asocia con el depósito de inmunocomplejos circulantes en su pared y el desarrollo de reacciones inmunitarias celulares que conducen a la infiltración inflamatoria y la activación del sistema del complemento, con el consiguiente desarrollo de necrosis fibrinoide, alteración de la organización estructural de la pared arterial y formación de aneurismas. Posteriormente, se producen procesos escleróticos que conducen a la oclusión del lumen de las arterias.
Síntomas de la poliarteritis nodosa
La poliarteritis nodosa se caracteriza por polimorfismo en las manifestaciones clínicas (mononeuritis múltiple, glomerulonefritis necrótica focal, infartos vasculares cutáneos, livedo reticularis, artritis, mialgia, dolor abdominal, convulsiones, accidentes cerebrovasculares, etc.). La forma cutánea local (monoorgánica) de la enfermedad puede desarrollarse en el 10% de los pacientes: púrpura palpable, livedo reticularis, úlceras y nódulos dolorosos. Sin embargo, es más frecuente la afectación de todos los tejidos y órganos (con menor frecuencia, vasos pulmonares y esplénicos) con signos de necrosis fibrinoide, infiltración celular polimórfica, destrucción local de las membranas elásticas, trombosis y aneurismas de la pared vascular.
La poliarteritis nodosa ocupa el primer lugar entre las vasculitis sistémicas en cuanto al desarrollo de complicaciones cardiovasculares, entre las que se distingue la coronaritis. Esta última se caracteriza por la prevalencia de la naturaleza distal de la lesión, formas indoloras de isquemia y necrosis miocárdica focal con desarrollo de fibrosis miocárdica focal, determinada en la autopsia. Clínicamente, la nasculitis de la arteria coronaria puede manifestarse como angina de pecho, infarto agudo de miocardio, muerte súbita cardíaca e insuficiencia cardíaca crónica. Según E. N. Semenkova, la insuficiencia cardíaca crónica se observa en el 39 % de los pacientes con poliarteritis nodosa.
Puede desarrollarse pericarditis fibrinoide, pero en estos casos siempre es necesario descartar uremia. La hipertensión arterial (HA) es característica y se asocia con un aumento del contenido de renina en sangre (forma hiperrenina de la HA), que, a su vez, se asocia con la afectación del lecho vascular renal y, en algunos casos, con la formación de enfermedad renal isquémica. La hipertensión arterial se caracteriza por cifras de presión arterial persistentemente altas, que en un tercio de los casos presentan una evolución maligna con daño rápido a órganos diana, desarrollo de accidentes cerebrovasculares isquémicos y hemorrágicos, dilatación de las cavidades cardíacas y progresión de insuficiencia cardíaca crónica.
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Diagnóstico de poliarteritis nudosa
El diagnóstico de poliarteritis nodosa antes del desarrollo del cuadro clínico característico es extremadamente difícil. Los datos de laboratorio no presentan desviaciones específicas para la poliarteritis nodosa.
- Análisis de sangre clínico (anemia normocrómica leve, leucocitosis, trombocitosis, aumento de VSG).
- Bioquímica sanguínea (niveles elevados de creatinina, urea, proteína C reactiva, así como fosfatasa alcalina y enzimas hepáticas con niveles normales de bilirrubina).
- Análisis general de orina (hematuria, proteinuria moderada).
- Estudio inmunológico (aumento de los niveles de complejos inmunes circulantes, disminución de los componentes del complemento C3 y C4) anticuerpos contra fosfolípidos (aPL) se detectan en 40-55% de los pacientes, lo que se asocia a livedo reticularis, úlceras y necrosis de la piel, ANCA (tres) rara vez se detectan en el curso clásico de la poliarteritis nodosa.
- Detección de HBsAg en el suero sanguíneo de pacientes.
Para la confirmación morfológica del diagnóstico de poliarteritis nodosa, se recomienda a los pacientes una biopsia muscular, así como una biopsia de riñón, hígado, testículo, mucosa gástrica y recto. Si resulta imposible realizarla o si se obtienen datos dudosos, se recomienda una angiografía de riñón, hígado, tracto gastrointestinal y mesenterio, que revela aneurismas de 1 a 5 mm y/o estenosis de arterias de mediano calibre.
Criterios diagnósticos de la poliarteritis nodosa
Para diagnosticar la poliarteritis nodosa se utilizan los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología en 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*
- Pérdida de peso de 4 kg o más desde el inicio de la enfermedad (no relacionada con factores dietéticos).
- Livedo reticularis: cambios irregulares y en forma de malla en el patrón de la piel de las extremidades y el tronco.
- Dolor en los testículos o sensibilidad a la palpación, no asociado a lesión traumática, proceso infeccioso, etc.
- Mialgia difusa, debilidad o dolor a la palpación en los músculos de las extremidades inferiores.
- La mononeuritis es el desarrollo de una mononeuropatía o polineuropatía múltiple.
- Desarrollo de hipertensión arterial con presión arterial diastólica >90 mmHg.
- Aumento de los niveles de urea >40 mg% y/o creatinina >15 mg% en el suero sanguíneo, no asociado con deshidratación o alteración de la producción de orina,
- Infección por el virus de la hepatitis B (presencia de HBsAg o anticuerpos contra el virus de la hepatitis B en el suero sanguíneo).
- Cambios angiográficos (aneurismas y/o oclusiones de arterias viscerales no asociadas a aterosclerosis, displasia fibromuscular y otras enfermedades no inflamatorias).
- Datos de biopsia (infiltración neutrofílica de las paredes de arterias medianas y pequeñas, vasculitis necrotizante).
La presencia de tres o más criterios permite el diagnóstico de poliarteritis nodosa (sensibilidad - 82%, especificidad - 87%), sin embargo, el diagnóstico sólo puede considerarse fiable después de una biopsia o una angiografía.
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Tratamiento de la poliarteritis nodosa
A los pacientes con poliarteritis nodosa se les prescriben glucocorticoides. Según las indicaciones, se puede utilizar terapia en pulsos con metilprednisolona. Debido a la alta frecuencia de progresión de la enfermedad, la monoterapia con glucocorticoides puede ser ineficaz. En ausencia de marcadores de replicación del virus de la hepatitis B, es necesario considerar la inclusión de ciclofosfamida oral diaria en el programa de tratamiento. En presencia de marcadores de replicación del virus de la hepatitis B, están indicados interferón alfa y ribavirina en combinación con glucocorticoides y plasmaféresis.
¿Cómo prevenir la poliarteritis nodosa?
No se ha desarrollado la prevención primaria de la poliarteritis nodosa. La prevención de las exacerbaciones y las recaídas consiste en prevenir las exacerbaciones y sanear los focos de infección.
Pronóstico de la poliarteritis nodosa
La poliarteritis nodular tiene un pronóstico relativamente favorable. La supervivencia a cinco años es de aproximadamente el 60 %. Entre los factores que empeoran la evolución de la enfermedad y, en consecuencia, el pronóstico, se incluyen: la edad mayor de 50 años, el desarrollo de miocardiopatía y las lesiones del sistema nervioso central, los riñones y el tracto gastrointestinal. La causa de muerte son las consecuencias de las lesiones del sistema cardiovascular.
Historia del problema
Un cuadro clínico y morfológico detallado de la poliarteritis nodosa fue descrito por primera vez en 1866 por A. Kussmaul y R. Maier, quienes observaron a un hombre de 27 años con fiebre, mialgia, tos productiva, protsinuria y síndrome abdominal, quien falleció un mes después de la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad. En la autopsia, se encontraron múltiples aneurismas en arterias de mediano y pequeño calibre de tipo muscular.