Alveolitis fibrosante idiopática: síntomas

La alveolitis idiopática fibrosante se desarrolla con mayor frecuencia entre las edades de 40 y 70 años, con los hombres 1.7-1.9 veces más probabilidades que las mujeres.

El más típico es un comienzo gradual y sutil, pero en el 20% de los pacientes la enfermedad comienza de forma aguda con un aumento de la temperatura corporal y disnea pronunciada, pero más tarde la temperatura corporal se vuelve normal o se vuelve subfebril.

Para la alveolitis fibrosante idiopática, las quejas de los pacientes son extremadamente características, y un análisis exhaustivo de ellas permite sospechar de esta enfermedad:

• la dificultad para respirar es la manifestación principal y permanente de la enfermedad. Al principio, la falta de aliento es menos pronunciada, pero a medida que la enfermedad progresa, crece y se vuelve tan pronunciada que el paciente no puede caminar, servirse e incluso hablar. Cuanto más severa y prolongada es la enfermedad, más disnea pronunciada. Los pacientes notan la naturaleza constante de la disnea, la ausencia de ataques de sofocación, pero a menudo enfatizan la incapacidad de respirar profundamente. Debido a la disnea progresiva, los pacientes disminuyen gradualmente su actividad y prefieren un estilo de vida pasivo;
• la tos es el segundo signo característico de la enfermedad, alrededor del 90% de los pacientes se quejan de tos, pero este no es el primer síntoma, aparece más tarde, generalmente en el período de un cuadro clínico pronunciado de alveolitis fibrosante idiopática. Muy a menudo, la tos es seca, pero en el 10% de los pacientes se acompaña de la separación del esputo mucoso;
• dolor en el pecho - se observan en la mitad de los pacientes, se localizan con mayor frecuencia en la región epigástrica en ambos lados y, por lo general, se fortalecen con una inspiración profunda;
• la pérdida de peso es un rasgo característico de la alveolitis fibrosante idiopática y preocupa a los pacientes generalmente en una fase de enfermedad progresiva; el grado de pérdida de peso depende de la gravedad y la duración del proceso patológico en los pulmones, posiblemente una pérdida de peso de 10-12 kg durante 4-5 meses;
• debilidad general, fatiga rápida, disminución del rendimiento: las quejas características de todos los pacientes son especialmente pronunciadas en el curso progresivo de la enfermedad;
• dolor en las articulaciones y rigidez matutina en ellos: quejas poco frecuentes, pero pueden expresarse de manera marcada en la enfermedad grave;
• fiebre - inusual para fibrosante idiopática alveolitis queja, sin embargo, de acuerdo con M. Ilkovic LN Novikova (1998) 1/3 de los pacientes tienen bajo grado o la temperatura corporal febril, más a menudo entre 10 y 13 horas . Una fiebre indica un proceso patológico activo en los pulmones.

La investigación objetiva revela las siguientes manifestaciones características de la alveolitis fibrosante idiopática:

• disnea y cianosis de la piel y membranas mucosas visibles, observadas inicialmente principalmente durante el esfuerzo físico, y a medida que la enfermedad progresa, se vuelven mucho más fuertes y se vuelven permanentes; estos síntomas son signos tempranos en la forma aguda de alveolitis fibrosante idiopática; con insuficiencia respiratoria grave, aparece una cianosis difusa de color gris ceniza; la característica distintiva de la respiración es el acortamiento de la fase de inhalación y exhalación;
• cambios en las falanges de las uñas (engrosamiento de las uñas de las falanges "baquetas" y clavos - en la forma de "ventanas de tiempo" - dedos hipocráticos) - se encuentran en 40-72% de los pacientes, con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Este síntoma es más natural con una actividad pronunciada y una larga duración de la enfermedad;
• cambios en el sonido con la percusión de los pulmones - caracterizados por un embotamiento en el área de la lesión, principalmente en las partes bajas de los pulmones;
• fenómenos auscultatorios característicos: debilitamiento de la respiración vesicular y crepitación. El debilitamiento de la respiración vesicular se acompaña de un acortamiento de las fases de inspiración y espiración. El crepé es el síntoma más importante de la alveolitis fibrosante idiopática. Se oye desde ambos lados, principalmente en la espalda y en la línea axilar media en el área interplada, en algunos pacientes (en el curso más severo de la enfermedad) sobre toda la superficie de los pulmones. La crepitación se asemeja al "crepitar de Tselofan". En comparación con crepitación con otras enfermedades pulmonares (neumonía, el estancamiento) crepitación idiopática alveolitis fibrosante más "suave", una frecuencia más alta, menos ruidosa mejor auscultado al final de la inspiración. A medida que el proceso patológico progresa en los pulmones, el timbre de crepitación "suave" puede ser reemplazado por un tono más sonoro y grueso.

Con una alveolitis fibrosante idiopática desaparecida, hay una característica más característica: "borrado", que se asemeja en carácter a un sonido de fricción o giro del tapón. El fenómeno de "orinar" se escucha por inhalación y principalmente en los campos pulmonares superiores y, principalmente, en procesos pronunciados pleuropnemocleróticos.

En el 5% de los pacientes se pueden escuchar estertores secos (generalmente con el desarrollo de bronquitis concomitante).

El curso de la alveolitis fibrosante idiopática

IFA está progresando de manera constante y conduce inevitablemente al desarrollo de insuficiencia respiratoria grave (manifestado falta constante pronunciado de la respiración, cianosis, piel gris difuso y las membranas mucosas visibles), y el corazón pulmonar crónico (compensada, entonces descompensada). El curso agudo de la enfermedad se observa en el 15% de los casos y se manifiesta por una debilidad grave, falta de aliento y una temperatura corporal elevada. En otros pacientes, el inicio de la enfermedad es gradual, el curso progresa lentamente.

Las principales complicaciones de la alveolitis fibrosante idiopática son el corazón pulmonar crónico, la insuficiencia respiratoria grave con desarrollo de coma hipoxémico en la final. Menos comunes son el neumotórax (con un "pulmón en forma de panal" formado), la tromboembolia de la arteria pulmonar, la pleuritis exudativa.

Dado que el diagnóstico de pacientes con alveolitis fibrosante idiopática viven alrededor de 3-5 años. Las principales causas de muerte son insuficiencia cardíaca y respiratoria grave, EP, neumonía asociada, cáncer de pulmón. El riesgo de desarrollar cáncer de pulmón en pacientes con EIA es 14 veces mayor que en la población general de la misma edad, sexo y duración del tabaquismo. Junto con esto, informamos una posible recuperación en tales formas de alveolitis fibrosante idiopática como intersticial descamativa, intersticial aguda y neumonía intersticial no específica con el uso de métodos modernos de terapia.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) distinguen las etapas temprana y tardía de la alveolitis fibrosante idiopática.

La etapa inicial se caracteriza por insuficiencia respiratoria de 1er grado, una reacción inmunoinflamatoria indistintamente pronunciada, aumento difuso del patrón intersticial sin deformidad pronunciada. Los pacientes se quejan de sudoración, artralgia, debilidad. No hay cianosis todavía En los pulmones, se escucha una crepitación "suave", no hay osteoartropatía hipertrófica (síntoma de "baquetas" y "gafas de reloj"). El examen y los procesos exudativos-proliferativos en el intersticio predominan en las muestras de biopsia de tejido pulmonar, se revelan signos de descamación del epitelio alveolar y bronquiolitis obstructiva.

La etapa tardía se manifiesta por insuficiencia respiratoria grave, síntomas graves de corazón pulmonar crónico descompensado, cianosis difusa de ceniza gris y acrocianosis, osteoartropatía hipertrófica. La sangre muestra un alto nivel de IgG, complejos inmunes circulantes, caracterizados por una alta actividad de la peroxidación lipídica y una disminución en la actividad del sistema antioxidante. En las biopsias de tejido pulmonar reveló pronunciados cambios escleróticos y la reestructuración en un "panal de abeja" atípica displasia, adenomatosis y alveolar y epitelio bronquial.

Aislar variantes agudas y crónicas de alveolitis fibrosante idiopática. La variante aguda es rara y se caracteriza por una insuficiencia respiratoria agudamente creciente con un desenlace letal en 2-3 meses. En el curso crónico de la alveolitis fibrosante idiopática, se aíslan las variantes agresivas, persistentes y de progresión lenta. La variante agresiva se caracteriza por disnea rápida y progresiva, agotamiento, insuficiencia respiratoria grave, esperanza de vida de 6 meses a 1 año. La variante persistente se caracteriza por manifestaciones clínicas menos vívidas, con una esperanza de vida de hasta 4-5 años. La versión lentamente progresiva de alveolitis fibrosante idiopática se caracteriza por un desarrollo lento de fibrosis e insuficiencia respiratoria, con una esperanza de vida de hasta 10 años.

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