Cirrosis hepática en niños

La cirrosis hepática en niños es un concepto anatómico que implica la reorganización de la estructura orgánica debido al desarrollo de fibrosis y nódulos de regeneración. La desorganización de los lobulillos y las tríadas vasculares del hígado provoca hipertensión portal, el desarrollo de anastomosis portocavas extrahepáticas e intrahepáticas, y una deficiencia en el aporte sanguíneo a los nódulos. Desde un punto de vista clínico, la cirrosis es una lesión hepática difusa crónica con proliferación de tejido conectivo no funcional. La cirrosis biliar es la cirrosis que se desarrolla como resultado de la colestasis crónica.

Cabe señalar que la fibrosis no es sinónimo de cirrosis. En caso de fibrosis, la función hepática no suele verse afectada, y el único síntoma clínico es la interrupción del flujo sanguíneo portal con la formación de hipertensión portal. La fibrosis suele descubrirse por casualidad. La formación de nódulos de regeneración sin fibrosis (por ejemplo, con transformación nodular parcial del hígado) tampoco se considera cirrosis.

Códigos CIE-10

• K74. Cirrosis y fibrosis hepática.
• K74.6. Otras cirrosis hepáticas y las no especificadas.
• K74.4. Cirrosis biliar secundaria.
• K74.5. Cirrosis biliar, no especificada.

Epidemiología de la cirrosis hepática

No se ha establecido la incidencia de cirrosis hepática en pacientes pediátricos. La cirrosis hepática representa el 1,2 % de todas las causas de muerte en Estados Unidos. La enfermedad hepática crónica y la cirrosis causan 35 000 muertes al año.

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¿Causas de cirrosis hepática en niños?

Las causas de la cirrosis en niños son diversas. En primer lugar, se trata de diversas enfermedades del sistema hepatobiliar:

• hepatitis viral y autoinmune;
• daño hepático tóxico;
• atresia biliar;
• Síndrome de Alagille y forma no sindrómica de hipoplasia del conducto biliar intrahepático;
• Trastornos metabólicos: deficiencia de alfa-1-antitripsina, hemocromatosis, glucogenosis tipo IV, enfermedad de Niemann-Pick. Enfermedad de Gaucher, colestasis intrahepática familiar progresiva tipo III, porfiria, fibrosis quística. En la enfermedad de Wilson, el tratamiento inoportuno puede provocar tirosinemia, fructosemia, galactosemia y cirrosis hepática.

¿Qué causa la cirrosis hepática en los niños?

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Síntomas de cirrosis hepática en niños

Los síntomas de cirrosis hepática en niños incluyen ictericia, prurito cutáneo de diversa gravedad (a medida que la función hepática se deteriora, el prurito disminuye debido a la disminución de la síntesis de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, aumento del patrón vascular en el abdomen y el tórax, y síntomas generales (anorexia, pérdida de peso, debilidad y disminución de la masa muscular). En casos graves, se forma una red venosa pronunciada en el abdomen en forma de "cabeza de medusa". Puede presentarse sangrado gastrointestinal por varices esofágicas o rectales. Son frecuentes las telangiectasias, el eritema palmar, los cambios ungueales ("acropaquia"), la neuropatía periférica y la encefalopatía hepática.

Síntomas de cirrosis hepática en niños

Clasificación de la cirrosis hepática

Morfológicamente, existen tres formas de cirrosis: nodular pequeña, nodular grande y mixta. Desde el punto de vista clínico, la cirrosis debe clasificarse según su factor etiológico.

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Diagnóstico de cirrosis hepática en niños

Al recopilar la anamnesis, es necesario establecer el momento de aparición de los primeros signos clínicos y los patrones de desarrollo de la enfermedad, la presencia de casos de patología del sistema hepatobiliar en la historia familiar.

Durante la exploración física, es necesario evaluar el desarrollo físico del niño, la gravedad de la ictericia, la presencia de un patrón vascular aumentado en el tórax y el abdomen, síntomas extrahepáticos (telangiectasias, eritema palmar, baquetas, neuropatía periférica, etc.) y síndrome edematoso. Es necesario medir el tamaño del hígado y el bazo, la circunferencia abdominal (en caso de ascitis) y evaluar el color de las heces y la orina.

Diagnóstico de cirrosis hepática en niños

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Tratamiento de la cirrosis hepática en niños

El tratamiento de la cirrosis hepática se basa en la prevención y corrección de sus complicaciones. La dieta es alta en calorías y contiene aminoácidos ramificados. El tratamiento farmacológico consiste en la corrección de las complicaciones de la cirrosis hepática.

El elemento clave del tratamiento de la ascitis es la restricción de sodio en la dieta, a menudo difícil de lograr en niños. El segundo componente es asegurar un aporte suficiente de potasio. Al prescribir diuréticos, el fármaco de elección es la espironolactona, prescrita en dosis de 2-3 mg/kg al día. En caso de ineficacia, se utiliza furosemida en dosis de 1-3 mg/kg al día. La prescripción de diuréticos requiere la monitorización diaria de la diuresis, el peso corporal, la circunferencia abdominal y los niveles de electrolitos en sangre. El riesgo de colapso por una pérdida excesiva de líquidos, hiponatremia dilucional por secreción insuficiente de hormona antidiurética y la aparición de encefalopatía portosistémica por trastornos hidroelectrolíticos y circulatorios.

¿Cómo se trata la cirrosis hepática en niños?