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Colangitis esclerosante primaria: tipos
Último revisado: 23.04.2024
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Colangitis esclerosante infecciosa
Incluso con la indudable naturaleza infecciosa de la colangitis esclerosante por signos bioquímicos, histológicos y colangiográficos, no puede diferir de ninguna manera de la colangitis esclerosante primaria.
Colangitis bacteriana
La colangitis bacteriana en ausencia de obstrucción biliar mecánica, generalmente parcial, se desarrolla raramente. Muy a menudo, la infección es ascendente, desde el intestino. La obstrucción de las vías biliares causa un crecimiento excesivo de la microflora en las partes superiores del intestino delgado.
La inflamación de los leucocitos polimorfonucleares y la destrucción del epitelio se producen en las paredes de los conductos dañados. Al final, el conducto biliar se hincha con un manguito fibroso. La causa puede ser colelitiasis, estenosis de las vías biliares y estenosis de la anastomosis biliar-intestinal. La pérdida de los conductos biliares es irreversible. Después de su destrucción, la cirrosis biliar persiste, incluso si se elimina la causa de la obstrucción de los conductos (por ejemplo, se eliminan los cálculos de los conductos biliares).
Si se aplica la anastomosis entre el zholchnym común o conducto hepático y el duodeno, un suministro continuo de microorganismos en el intestino en el conducto biliar puede estar en la ausencia de obstrucción de los conductos biliares conducir a colangitis bacteriana (síndrome de "saco a ciegas". Complicaciones análogas pueden desarrollar después de esfinteroplastia.
La invasión del ligamento hepático chino (Clonorchis sinensis), que causa obstrucción biliar, contribuye al desarrollo de una infección secundaria, generalmente causada por Escherichia coli, que es la causa de la colangitis esclerosante.
Múltiples abscesos purulentos conducen a una imagen de colangitis esclerosante.
Colangitis causada por microorganismos oportunistas y causada por inmunodeficiencia
La colangitis esclerosante puede desarrollarse cuando los conductos biliares se ven afectados por microorganismos oportunistas, generalmente en el contexto de la inmunodeficiencia congénita o adquirida.
En los recién nacidos, el epitelio del tracto biliar se ve afectado selectivamente por el CMV y el reovirus tipo III, que causan la obliteración de la colangitis.
Por inmunodeficiencias, que a menudo se observa cuando colangitis incluyen inmunodeficiencia combinada familiar, inmunodeficiencia con hiper IgM, angioimmunoblasticheskaya linfadenopatía, inmunodeficiencia, ligada al cromosoma X, y la inmunodeficiencia con trastornos de células T transitorios. Con mayor frecuencia, la enfermedad es causada por CMV, cryptosporidia o una combinación de ambos. La infección con Cryptococcus, Candida albicans y Klebsiella pneumoniae es posible .
Con el SIDA, también se desarrolla la patología del tracto biliar. En un grupo de 26 pacientes con SIDA con patología del tracto biliar en 20, los colangiogramas mostraron cambios significativos. 14 de ellos tenían una imagen de colangitis esclerosante con o sin papilitis estenosante.
La derrota de los conductos biliares con colangitis esclerosante primaria y SIDA difiere en la naturaleza de la infiltración inflamatoria. Cuando la colangitis esclerosante primaria en los infiltrados contiene una gran cantidad de linfocitos T4, con SIDA, esta subpoblación particular de linfocitos está ausente.
Enfermedad de injerto contra huésped
Con el rechazo del hígado trasplantado y la "enfermedad del injerto contra el huésped" (EICH), que se desarrolla después de un trasplante de médula ósea alogénica, se revela la expresión patológica de los antígenos HLA de clase II en los conductos biliares. El rechazo se manifiesta por una colangitis progresiva no inflamatoria, cuya característica más llamativa es la desaparición de los conductos biliares interlobulillares. El epitelio de los conductos biliares está infiltrado por linfocitos, se desarrollan focos de necrosis y se altera su integridad. Se observan cambios similares con BTSCH después del trasplante alogénico de médula ósea. En uno de estos pacientes, la ictericia colestásica severa continuó
10 años y con biopsia del hígado, se encontraron fibrosis biliar progresiva y cirrosis en la dinámica. El paciente murió por insuficiencia hepática.
Colangitis esclerosante después del trasplante de hígado
La colangitis esclerosante puede desarrollarse en un trasplante inconsistente. Con la biopsia hepática, el diagnóstico no siempre se puede hacer, los cambios pueden indicar simplemente la obstrucción de un conducto grande. Las causas de la colangitis esclerosante pueden ser la incompatibilidad del trasplante, la trombosis de la arteria hepática y el rechazo crónico.
Colangitis vascular
Los conductos biliares abundan en la sangre que fluye con la arteria hepática, que forma el plexo vascular peribiario. La alteración del suministro de sangre conduce a la necrosis isquémica de las vías biliares extra e intrahepáticas y, finalmente, a su desaparición completa. El daño a las principales ramas de la arteria hepática, como colecistectomía, conduce a la isquemia conducto de daño de la pared de la mucosa y la penetración de la bilis en la pared, lo que provoca fibrosis y estenosis de la vía. Procesos similares se pueden producir durante el trasplante del hígado, especialmente si el segmento de conducto receptor es demasiado corto y por lo tanto privados de suministro de sangre arterial.
En casos raros, los hombres con rechazo crónico de trasplante desarrollan isquemia de los conductos biliares debido al engrosamiento de la íntima de las arteriolas del hígado.
La desaparición de los conductos biliares también es posible con vasculitis sistémica con inflamación difusa de arterias pequeñas.
Para el tratamiento de metástasis de cáncer de recto o colon, el hígado se administra a la arteria hepática por medio de una bomba de infusión de flocsuridina (5-FUDR). Puede complicarse por estenosis de los conductos biliares. La imagen se asemeja a la colangitis esclerosante primaria. El proceso de desaparición de los conductos biliares puede ser tan pronunciado que existe la necesidad de un trasplante de hígado.
Colangitis medicinal
La colangitis puede ocurrir con la introducción de medicamentos antihelmínticos en el quiste echinococcal. Por lo general, la derrota se limita a solo una parte del tracto biliar. En unos pocos meses, se desarrolla una estenosis que conduce a ictericia, cirrosis biliar e hipertensión portal.
Histiocitosis X
Patrón Holangiograficheskaya similar a la de la colangitis esclerosante primaria, se puede observar en la histiocitosis X. Con la progresión de las lesiones biliares, cambios hiperplásicos reemplazados granulomatozom, xanthelasmatosis y finalmente la fibrosis. El cuadro clínico es similar a la imagen de la colangitis esclerosante primaria.
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