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Colestasis
Último revisado: 23.04.2024
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La colestasis es un estancamiento y una disminución en la ingesta de bilis en el 12 duodeno como resultado de una violación de su excreción debido a un proceso patológico en cualquier sitio desde el hepatocito hasta el pezón del padre. La colestasis prolongada conduce al desarrollo de cirrosis biliar del hígado durante varios meses o años. La formación de cirrosis no se acompaña de cambios bruscos en el cuadro clínico. El diagnóstico de la cirrosis biliar es morfológico, se establece en presencia de nódulos de regeneración en el hígado y signos de cirrosis como encefalopatía hepática o retención de líquidos en el cuerpo.
Funcionalmente, colestasis significa una disminución en el flujo biliar tubular, la excreción hepática de agua y aniones orgánicos (bilirrubina, ácidos biliares).
Morfológicamente, colestasis significa la acumulación de bilis en los hepatocitos y los conductos biliares.
Clínicamente, colestasis significa un retraso en la sangre de los componentes normalmente excretados en la bilis. Aumenta la concentración de ácidos biliares en el suero sanguíneo. Los signos clínicos son picazón en la piel (no siempre), un aumento en el nivel de fosfatasa alcalina (isoenzima biliar), GGTP en el suero.
[Causas de colestasis
Se puede observar una violación del paso de la bilis a cualquier nivel, desde los conductos intrahepáticos hasta la ampolla del pezón de Fater. Las causas de colestasis intrahepática incluyen hepatitis, efectos tóxicos de drogas y hepatopatía alcohólica. Las causas más comunes incluyen cirrosis biliar primaria, colestasis preñada y cáncer metastásico.
Las causas extrahepáticas de colestasis incluyen concreciones del conducto biliar común y cáncer de páncreas. Menos comunes son las estenosis del conducto biliar común (generalmente asociado a una operación previa), cáncer ductal, pancreatitis, pseudoquiste pancreático y colangitis esclerosante.
¿Cómo se desarrolla la colestasis?
Los mecanismos para el desarrollo de colestasis son complejos, incluso con obstrucción mecánica. Los mecanismos fisiopatológicos reflejan la ausencia de elementos biliares (lo más importante - bilirrubina, sales biliares y lípidos) en los intestinos y la absorción de la espalda, lo que conduce a su entrada en el torrente sanguíneo sistémico. La silla se decolora con mayor frecuencia debido a la pequeña ingesta de bilirrubina en el intestino. La ausencia de sales biliares puede conducir a malabsorción, causando estearato y deficiencia de vitaminas liposolubles (especialmente A, K y D); La deficiencia de vitamina K puede conducir a una disminución en el nivel de protrombina. Con un curso prolongado de colestasis, la malabsorción concomitante de vitamina D y calcio puede causar osteoporosis u osteomalacia.
La violación del paso de la bilirrubina conduce al desarrollo de hiperbilirrubinemia mixta. Una cierta cantidad de bilirrubina conjugada ingresa a la orina y le da un color oscuro. Con el alto nivel de sales de ácidos biliares circulando en la sangre, la aparición de prurito probablemente esté asociada. Un aumento en el nivel de colesterol y fosfolípidos conduce a la hiperlipidemia, a pesar de la mala absorción de grasa (esto se ve facilitado por un aumento en la síntesis en el hígado y una disminución en la esterificación del colesterol en el plasma sanguíneo); un cambio significativo en el nivel de triglicéridos no ocurre. Los lípidos circulan en la sangre como una lipoproteína de baja densidad especial, atípica, llamada lipoproteína X.
Hiperbilirrubinemia conjugada neoléctrica
Las alteraciones del metabolismo de la bilirrubina que causan hiperbilirrubinemia conjugada sin colestasis ocurren sin síntomas clínicos y complicaciones, con la excepción de la ictericia. A diferencia de la hiperbilirrubinemia no conjugada en el síndrome de Gilbert, la bilirrubina puede aparecer en la orina. Los niveles de aminotransferasas y fosfatasa alcalina permanecen dentro de los límites normales. El tratamiento no es requerido.
Síndrome de Dubin-Johnson
Esta rara enfermedad autosómica recesiva conduce a una alteración de la excreción de bilirrubina por glucurónidos. La enfermedad generalmente se diagnostica con una biopsia de hígado; mientras que el hígado está significativamente pigmentado como resultado de la acumulación intracelular de una sustancia similar a la melanina, pero por lo demás la estructura histológica del hígado es normal.
Síndrome de Rotor
Esta es una enfermedad rara que se desarrolla clínicamente como el síndrome de Dubin-Johnson, pero no se observa pigmentación hepática, aunque existen otras diferencias metabólicas sutiles.
La hiperbilirrubinemia no conjugada es una violación del metabolismo de la bilirrubina, que consiste en una mayor síntesis o alteración de la conjugación.
Hemólisis
La hemólisis de los eritrocitos es la causa más frecuente y clínicamente importante del aumento de la síntesis de bilirrubina. A pesar de que un hígado sano puede atacar el exceso de bilirrubina, la hemólisis puede conducir a un aumento incontrolado. Sin embargo, incluso con hemólisis intensiva, la bilirrubina sérica rara vez alcanza valores superiores a 5 mg / dl (> 86 μmol / L). Al mismo tiempo, la hemólisis contra la enfermedad hepática puede causar un aumento significativo en el nivel de bilirrubina; en estos casos, la excreción de bilis ductal también se ve afectada, lo que lleva en algunos casos a hiperbilirrubinemia conjugada.
Síndrome de Gilbert
El síndrome de Gilbert es presumiblemente una enfermedad con curso asintomático e hiperbilirrubinemia no conjugada moderada a lo largo de la vida; se puede tomar para la hepatitis crónica u otras enfermedades hepáticas. El síndrome de Gilbert ocurre en el 5% de la población. Se rastrean los antecedentes familiares, pero es difícil establecer una imagen clara de la herencia.
La patogénesis implica un complejo de alteraciones complejas en el metabolismo de la bilirrubina en el hígado. Al mismo tiempo, la actividad de la glucuroniltransferasa se reduce, aunque no tan significativamente como en el tipo II del síndrome de Kriegler-Nayar. Muchos pacientes también aceleraron levemente la destrucción de los glóbulos rojos, pero esto no explica la hiperbilirrubinemia. La estructura histológica del hígado está dentro de los límites normales.
El síndrome de Gilbert se encuentra con mayor frecuencia por casualidad en personas jóvenes cuando se encuentra un nivel elevado de bilirrubina, que generalmente oscila entre 2 y 5 mg / dL (34-86 μmol / L) y tiende a aumentar con el ayuno y el estrés.
El síndrome de Gilbert debe diferenciarse de la hepatitis mediante el examen de las fracciones de bilirrubina, que muestran el predominio de bilirrubina no unida, índices normales de pruebas hepáticas funcionales y la ausencia de bilirrubina en la orina. La ausencia de anemia y reticulocitosis permite excluir la hemólisis. Tratamiento especial no es necesario
El síndrome de Kriegler-Nayar
Este es un síndrome hereditario raro, asociado con una deficiencia de la enzima glucuroniltransferasa. En pacientes con enfermedad autosómica recesiva tipo I (completa), se observa hiperbilirrubinemia pronunciada. Por lo general, mueren de encefalopatía por bilirrubina a la edad de 1 año, pero pueden vivir hasta la edad adulta. El tratamiento incluye OVNI y trasplante de hígado. En pacientes con enfermedad autosómica dominante tipo II (parcial) (que tiene penetrancia variable), la hiperbilirrubinemia es menos expresada [<20 mg / dL (<342 μmol / L)]. Tienden a vivir hasta la edad adulta sin trastornos neurológicos. El fenobarbital (1.5-2.0 mg / kg por vía oral 3 veces al día) puede ser efectivo, induciendo enzimas microsomales de los hepatocitos.
Giperbilirrubinemia de derivación primaria. Esta es una afección benigna familiar rara asociada con la hiperproducción de bilirrubina marcada tempranamente.
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Clasificación de la colestasis
La colestasis se divide en extra e intrahepática, así como aguda y crónica.
La colestasis extrahepática se desarrolla con la obstrucción mecánica de los conductos biliares, generalmente fuera del hígado; al mismo tiempo, la obstrucción en el colangiocarcinoma de las compuertas hepáticas que germinan los conductos intrahepáticos principales también se puede atribuir a este grupo. La causa más común de colestasis extrahepática es la piedra del conducto biliar común; Otras causas incluyen cáncer de páncreas y pezón mortal, estenosis del conducto benigno y colangiocarcinoma.
Colestasis de diagnóstico
La evaluación se basa en la anamnesis, el examen físico y las pruebas de diagnóstico. Parece muy importante el diagnóstico diferencial entre las causas intrahepáticas y extrahepáticas.
La colestasis produce ictericia, oscurecimiento de la orina, decoloración de las heces y picazón generalizada de la piel. Si la colestasis tiene un curso crónico, puede producirse un aumento del sangrado (debido a una mala absorción de la vitamina K) o dolor en los huesos (debido a la osteoporosis debido a una mala absorción de vitamina D y calcio). El dolor abdominal y los síntomas generales (por ejemplo, anorexia, vómitos, fiebre) reflejan la causa subyacente y no se manifiestan directamente como colestasis. Los signos de hepatitis debidos al abuso de alcohol o tomar riesgos potencialmente peligrosos desde el punto de vista del desarrollo de fármacos para la colestasis presuponen la presencia de colestasis intrahepática. El cólico o dolor hepático, típico de las enfermedades pancreáticas (p. Ej., Cáncer de páncreas), implica colestasis extrahepática.
Examen físico
En el curso crónico de la colestasis, puede observarse una pigmentación oscura de la piel, excoriación (debido a picazón) o depósitos de lípidos en la piel (xantelasmo o xantoma). Los síntomas de enfermedades hepatocelulares crónicas (por ejemplo, arañas vasculares, esplenomegalia, ascitis) indican la presencia de colestasis intrahepática. Los síntomas de la colecistitis sugieren colestasis extrahepática.
Investigación de laboratorio
Independientemente de la etiología, un aumento característico en el nivel de fosfatasa alcalina refleja un mayor grado de síntesis que una disminución en la excreción. Los niveles de aminotransferasas generalmente aumentan moderadamente. El nivel de bilirrubina varía. Para aclarar la causa del aumento de la fosfatasa alcalina, siempre que otras pruebas hepáticas se encuentren dentro de los límites normales, es necesario determinar el nivel de gamma glutamiltranspeptidasa (GGT). Si hay una sospecha de insuficiencia hepática, es necesario definir PV (generalmente se usa MHO). Desafortunadamente, ni el nivel de fosfatasa alcalina ni la GGT ni el nivel de bilirrubina no reflejan la causa de la colestasis.
A veces, otras pruebas de laboratorio ayudan a aclarar la causa de la colestasis. El aumento del nivel de aminotransferasa sugiere trastornos hepatocelulares, pero aumentan en muchos pacientes con colestasis extrahepática, especialmente en la obstrucción aguda de la piedra del conducto biliar común. Un alto nivel de amilasa sérica es un índice inespecífico, pero sugiere una obstrucción completa del conducto biliar común. La corrección de PV o MHO prolongados después de la ingesta de vitamina K sugiere obstrucción extrahepática, pero esto se puede observar en trastornos hepatocelulares. La detección de anticuerpos antimitocondriales indica específicamente cirrosis biliar primaria del hígado.
Los estudios instrumentales de las vías biliares son obligatorios. La ecografía, la TC y la resonancia magnética revelan la dilatación del conducto biliar común, que generalmente ocurre pocas horas después del inicio de los síntomas de la obstrucción mecánica. Los resultados de estos estudios pueden establecer la principal causa de obstrucción; en general, los cálculos biliares se diagnostican bien en ultrasonografía y daño pancreático con TC. El ultrasonido generalmente es más preferido debido al menor costo y la falta de radiación ionizante. Si se establece obstrucción extrahepática en la ecografía, pero no su causa, se muestra un estudio más informativo, generalmente colangiopancreatografía por resonancia magnética o endoscópica (ERCPG, MRCPG). La laparoscopia diagnóstica o laparotomía rara vez se utiliza, solo en el caso de progresión de la obstrucción extrahepática y si es imposible establecer la causa por otros métodos instrumentales. La biopsia hepática está indicada si existe sospecha de colestasis intrahepática si el diagnóstico no se establece mediante métodos de diagnóstico no invasivos. Dado que esta manipulación implica daño al árbol biliar, lo que puede conducir a peritonitis, la biopsia debe estar precedida por la dilatación del tracto biliar (ultrasonografía o TC).
¿Qué es necesario examinar?
Colestasis de tratamiento
La obstrucción biliar extrahepática requiere descompresión mecánica. En otros casos, es necesario el tratamiento de la causa subyacente, las manifestaciones y las complicaciones (p. Ej., Malabsorción de vitaminas).
La descompresión del tracto biliar por lo general requiere laparotomía, endoscopia (por ejemplo, para la extracción de cálculos del conducto) o la instalación de paredes y el drenaje con estenosis y obstrucción parcial. Cuando una neoplasia maligna inoperable está obstruida, el stent generalmente se instala de forma transhepática o endoscópica para garantizar un drenaje adecuado.
El prurito normalmente desaparece después de la eliminación de las principales causas de la colestasis o recepción de colestiramina a una dosis de 2-8 g por vía oral 2 veces al día. La colestiramina se une a las sales biliares en el intestino. Sin embargo, la colestiramina es ineficaz con obstrucción biliar completa. Si los trastornos hepatocelulares no se expresan hipoprotrombinemia generalmente compensado usando las preparaciones de vitamina K. La adición de calcio y vitamina D, con o sin un bisfosfonato, sólo es lento ligeramente la progresión de la osteoporosis en largo y irreversible durante colestasis. Suplementos de vitamina A para prevenir la deficiencia y los síntomas de esteatorrea severa se puede minimizar mediante la sustitución de triglicéridos de la dieta de grasa (de cadena media).