Enfermedades de los niños (pediatría)

Síndrome de debilidad del nódulo sinusal en niños

El síndrome del seno enfermo (SSN) es uno de los trastornos del ritmo cardíaco más polimórficos en niños, asociado con el riesgo de síncope. La base del síndrome son los cambios en el estado funcional de la fuente principal del ritmo cardíaco, que, por diversas razones, no puede desempeñar plenamente la función de marcapasos principal ni controlarlo a partir de cierto punto.

Síndrome de Brugada en niños: síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de Brugada es un trastorno eléctrico cardíaco primario con un alto riesgo de muerte súbita arrítmica. Este síndrome se caracteriza por un retraso en la conducción del ventrículo derecho (bloqueo de rama derecha del haz de His), elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales derechas (V1-V3) en el ECG en reposo y una alta incidencia de fibrilación ventricular y muerte súbita, predominantemente nocturna.

Taquicardia ventricular polimórfica en niños

La taquicardia ventricular polimórfica (catecolaminérgica) es una arritmia maligna causada por la presencia de taquicardia ventricular de al menos dos morfologías, inducida por el esfuerzo físico o la administración de isoproterenol. Se acompaña de síncope y presenta un alto riesgo de muerte súbita arrítmica. La variante familiar de la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica se considera presumiblemente una enfermedad hereditaria.

Síndrome Q-T largo hereditario: síntomas, diagnóstico, tratamiento

El síndrome de QT largo hereditario es una patología genéticamente heterogénea con un alto riesgo de muerte súbita cardíaca. La forma autosómica recesiva del síndrome de QT largo, el síndrome de Jervell-Lange-Nielsen, se descubrió en 1957 y es poco frecuente. La prolongación del intervalo QT y el riesgo de muerte súbita cardíaca debido al desarrollo de arritmias potencialmente mortales se asocian con la sordera congénita en este síndrome. La forma autosómica dominante, el síndrome de Romano-Ward, es más común; presenta un fenotipo "cardíaco" aislado.

Taquicardia ventricular en niños: síntomas, diagnóstico, tratamiento

La taquicardia ventricular ocupa un lugar especial en la arritmología, debido a su amplia variabilidad en sus manifestaciones clínicas y, en algunos casos, a su alta probabilidad de pronóstico desfavorable. Muchas taquicardias ventriculares se asocian con un alto riesgo de desarrollar fibrilación ventricular y, en consecuencia, muerte súbita cardíaca. La taquicardia ventricular es un ritmo ventricular con una frecuencia cardíaca de 120 a 250 latidos por minuto, consistente en tres o más complejos ventriculares consecutivos.

Extrasístoles ventriculares en niños

Extrasístole ventricular: excitaciones prematuras en relación con el ritmo principal, originadas en el miocardio ventricular. La extrasístole ventricular altera la corrección del ritmo cardíaco debido a contracciones ventriculares prematuras, pausas postextrasistólicas y la asincronía asociada de la excitación miocárdica. La extrasístole ventricular suele ser hemodinámicamente ineficaz o ir acompañada de una disminución del gasto cardíaco.

Taquiarritmias supraventriculares en niños

Las taquiarritmias supraventriculares incluyen aquellas cuyo mecanismo electrofisiológico se localiza por encima de la bifurcación del haz de His (en las aurículas y la unión AV), así como arritmias con circulación de la onda de excitación entre las aurículas y los ventrículos. En sentido amplio, las taquiarritmias supraventriculares incluyen la taquicardia sinusal causada por la aceleración del automatismo normal del nódulo sinusal, la extrasístole supraventricular y la taquicardia supraventricular (TSV). La taquicardia supraventricular constituye la mayor parte de las taquiarritmias supraventriculares clínicamente significativas en la infancia.

Trastornos del ritmo cardiaco en niños

Las arritmias cardíacas ocupan un lugar destacado en la estructura de morbilidad y mortalidad de la población infantil. Pueden presentarse como una patología primaria o desarrollarse en el contexto de una enfermedad preexistente, generalmente una cardiopatía congénita. Las arritmias cardíacas suelen desarrollarse en el punto álgido de enfermedades infecciosas y complicar enfermedades de otros órganos y sistemas del cuerpo: lesiones del sistema nervioso central, enfermedades sistémicas del tejido conectivo, enfermedades metabólicas y patología endocrina.

Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por la sustitución progresiva de los miocitos del ventrículo derecho por tejido graso o fibrograso, lo que conduce a la atrofia y adelgazamiento de la pared ventricular, su dilatación, acompañada de alteraciones del ritmo ventricular de diversa gravedad, incluida la fibrilación ventricular.

Miocardiopatía restrictiva en niños: causas, síntomas, diagnóstico, tratamiento

La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad miocárdica poco frecuente que se caracteriza por un deterioro de la función diastólica y un aumento de la presión de llenado ventricular, con una función miocárdica sistólica normal o ligeramente alterada y sin hipertrofia significativa. La insuficiencia circulatoria en estos pacientes no se acompaña de un aumento del volumen del ventrículo izquierdo.

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