Enfermedades del hígado y vías biliares

La hepatopatía alcohólica adaptativa (hepatomegalia) se observa en el 20% de los pacientes con alcoholismo crónico. Esta forma de daño hepático se caracteriza por hiperplasia del retículo endoplasmático en un contexto de disminución de la actividad de la alcohol deshidrogenasa, aumento del número de peroxisomas y la aparición de mitocondrias gigantes.

Las causas de la colangitis esclerosante son numerosas. Su resultado es una fibrosis progresiva y, como consecuencia, la desaparición de las vías biliares intra y/o extrahepáticas. En las primeras etapas, el daño a las vías biliares y a los hepatocitos no es tan pronunciado; posteriormente, se desarrolla insuficiencia hepática.

La base del síndrome de Crigler-Najjar (ictericia microsomal) es la ausencia completa de la enzima glucuronil transferasa en los hepatocitos y la incapacidad absoluta del hígado para conjugar la bilirrubina (ictericia microsomal).

El síndrome de Rotor (ictericia no hemolítica familiar crónica con hiperbilirrubinemia conjugada e histología hepática normal sin pigmento no identificado en los hepatocitos) es hereditario y se transmite de forma autosómica recesiva. La patogenia del síndrome de Rotor es similar a la del síndrome de Dubin-Johnson, pero el defecto en la excreción de bilirrubina es menos pronunciado.