Algunos tipos de hepatitis autoinmune no tienen una causa claramente identificada, mientras que otros se asocian con agentes conocidos como el ácido tiénico (un diurético) o con enfermedades como la hepatitis C y D. En general, la hepatitis autoinmune de etiología desconocida tiene un cuadro clínico más dramático, con mayor actividad de las transaminasas séricas y niveles de γ-globulina, histología hepática que sugiere una mayor actividad que en los casos de etiología conocida y una mejor respuesta a la terapia con corticosteroides.
