Poliposis juvenil del colon (síndrome de Weil)

La poliposis juvenil de colon (síndrome de Weil) es una enfermedad rara, con un cuadro clínico y morfológico significativamente diferente al de otros tipos de poliposis múltiple familiar. La mayoría de los familiares con poliposis juvenil de colon fallecen posteriormente por cáncer de colon. La enfermedad se manifiesta tanto en la primera infancia como en edades más avanzadas. Cabe destacar que esta enfermedad se detecta inesperadamente en jóvenes sin antecedentes familiares de una enfermedad similar (aunque cabe destacar que hace 20-25 años el diagnóstico de enfermedades, incluidas las de colon, era significativamente menor que en la actualidad). Los pólipos en esta enfermedad (basados, por cierto, en mis propias observaciones y en otras poliposis múltiples hereditarias del tracto digestivo) son principalmente múltiples (cientos), en otros casos significativamente menos (decenas o varios fragmentos) y, finalmente, en algunos pacientes (¡pero con antecedentes hereditarios típicos!) son únicos, lo cual debe tenerse en cuenta en la práctica médica. AM Veake et al. En 1966 se describieron 11 casos de esta enfermedad en cuatro familias. Tras un interrogatorio detallado, se evidenció que algunos familiares fallecieron por cáncer de colon en el pasado.

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Patomorfología

Los pólipos en esta enfermedad son en gran medida similares a los de la poliposis hereditaria múltiple del intestino delgado: tienen abundante estroma de tejido conectivo, una pequeña cantidad de conglomerados de glándulas intestinales de diversos tamaños y moco dentro de cavidades quísticas y leucocitos.

Síntomas y tratamiento de la poliposis colónica juvenil

Durante un tiempo, la enfermedad es asintomática. Posteriormente, se presenta ulceración de pólipos, hemorragia intestinal, posible invaginación intestinal y obstrucción (por pólipos grandes). En estos casos, es necesaria la hospitalización de urgencia en un hospital quirúrgico y, si no existen contraindicaciones, el tratamiento quirúrgico. Al igual que en los casos mencionados anteriormente, es necesario examinar a todos los familiares inmediatos para identificar poliposis hereditaria asintomática. El paciente y todos sus familiares con signos detectados de poliposis de colon necesitan exámenes regulares en el dispensario para identificar rápidamente la transformación cancerosa de los pólipos, a pesar de su buena salud. Sin embargo, cabe señalar que, según la literatura, con esta forma de poliposis de colon hereditaria, las complicaciones se observan en muy raras ocasiones. En caso de síntomas dispépticos: terapia sintomática y dieta.