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Síntomas de la enfermedad de Willebrand
Último revisado: 20.11.2021
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El principal síntoma de la enfermedad de von Willebrand es el aumento del sangrado durante un traumatismo o procesos patológicos. Dado que la enfermedad de Willebrand padece una función de parada hemorrágica, esta enfermedad se caracteriza por una hemorragia primaria que comienza inmediatamente después de la lesión.
La naturaleza y la gravedad del síndrome hemorrágico en la enfermedad de Willebrand dependen de la forma de la enfermedad. En general, podemos distinguir condicionalmente tres opciones.
- Síndrome hemorrágico por tipo microcirculatorio. Característica para 1, 2A, 2B, 2M tipos de enfermedad de von Willebrand. Gemisindrom cutánea típica como equimosis, petequias, hemorragias de las membranas mucosas lesionadas, sangrado prolongado de los pozos eliminado o dientes, sangrado nasal falta, sangrado uterino en mujeres después de la aparición de la menstruación, hemorragia intraoperatoria y postoperatoria, hemorragia gastrointestinal y sangrado del tracto urinario. Sangrado menos común en sitios de inyección y hematoma de tejidos blandos después de varias lesiones.
- Clínicamente una reminiscencia de la hemofilia. Los pacientes expresaron síndrome hemorrágico por tipo mixto (hematoma y microcirculación). Es característico para pacientes con enfermedades de Willebrand tipo 3, con menor frecuencia para pacientes con formas graves de otros tipos. Las primeras manifestaciones de la enfermedad ya ocurren en el período del recién nacido: hemisíndrome dérmico, hematoma y sangrado de los sitios de inyección. Más tarde - hematomas de tejidos blandos; sangrado con lesiones de las membranas mucosas de la boca, con un cambio de dientes; sangrado de heridas en la piel y las membranas mucosas, hemorragia nasal, intestinal y urinaria. Después del inicio de la menstruación, el sangrado uterino es común en las niñas. Las hemorragias en las articulaciones, así como en la hemofilia, pueden aparecer en el primer año de vida. Se caracterizan por hemorragia intraoperatoria y postoperatoria.
- El cuadro clínico es similar al observado en pacientes con hemofilia A con un nivel comparable de factor VIII de la coagulación: hemorragia tipo hematoma, rara vez acompañada de daño articular. Se caracteriza por gemsindrom cutáneo en forma de hematomas, retrasado, que se produce después de unas horas o días después del inicio del trauma, sangrado durante las lesiones y después de las operaciones. En pacientes con enfermedades tipo 2M de Willebrand, pueden aparecer hematomas postraumáticos de los tejidos blandos.
Complicaciones de manifestaciones hemorrágicas
Los niños con la enfermedad de Willebrand pueden desarrollar anemia crónica posterior a la hemorragia. La artropatía ocurre en niños con hemartrosis recurrente en el tercer tipo de enfermedad de von Willebrand. Se describen casos únicos de formación de pseudotumores.
Además de las manifestaciones hemorrágicas, a menudo la enfermedad de Willebrand se combina con los fenómenos de la displasia mesenquimal, que pueden afectar la gravedad del síndrome hemorrágico.