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¿Cómo se trata la esferocitosis hereditaria (enfermedad de Minkowski-Schoffar)?
Médico experto del artículo.
Último revisado: 06.07.2025
El ácido fólico se prescribe a dosis de 1 mg por día durante el período de hemólisis.
En crisis hemolítica o aplásica grave (hemoglobina < 60 g/l) se realiza terapia sustitutiva con masa de glóbulos rojos purificada a partir de leucocitos.
La esplenectomía se realiza de forma planificada. Antes del tratamiento quirúrgico, es necesario vacunar al paciente contra las infecciones meningocócicas y neumocócicas, así como contra Haemophilus influenzae tipo B.
En caso de enfermedad de cálculos biliares se utiliza la colecistectomía.
Observación ambulatoria
Se recomienda un examen por un hematólogo, un análisis de sangre general con recuento de reticulocitos (una vez al mes para las formas moderadas y graves, una vez al trimestre para las formas leves y mínimas).
Se realiza un análisis de sangre bioquímico (determinación de bilirrubina total e indirecta, ALT, AST, fosfatasa alcalina, actividad de LDH, SF, concentración de TIBC, saturación de transferrina con hierro, SF) una vez al trimestre para las formas moderadas y graves, una vez cada 6 meses para las formas leves y mínimas.
Se recomienda realizar una ecografía de los órganos abdominales una vez cada 6 a 12 meses.