¿Cómo se trata la esferocitosis hereditaria (enfermedad de Minkowski-Schoffar)?
Último revisado: 19.10.2021
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Tratamiento
Prescriba ácido fólico a 1 mg por día durante la hemólisis.
En una crisis hemolítica o aplásica severa (hemoglobina <60 g / l), se realiza una terapia de sustitución con masa de eritrocitos purificada a partir de leucocitos.
La esplenectomía se usa de forma planificada. Antes del tratamiento quirúrgico es necesario vacunar a un paciente contra las infecciones meningocócicas y neumocócicas, así como contra la infección hemofílica de tipo B.
En colelitiasis, se usa la colecistectomía.
Supervisión de dispensarios
Recomiende un examen del hematólogo, un análisis de sangre general con el cálculo de reticulocitos (una vez al mes con formas moderadas y graves, una vez por trimestre, con formas livianas y mínimas).
Análisis de sangre Bioquímica (determinación de bilirrubina total e indirecta, ALT, ACT, fosfatasa alcalina, SJ concentración LDH, TIBC, saturación de transferrina con hierro, SF) se lleva a cabo una vez al trimestre con srednetyazholoy y pesadas formas, una vez cada 6 meses - para que suave y formas mínimas.
Se recomienda una ecografía de la cavidad abdominal cada 6-12 meses.