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Aortoarteritis inespecífica (enfermedad de Takayasu)
Médico experto del artículo.
Último revisado: 05.07.2025
La aortoarteritis inespecífica (síndrome del arco aórtico, enfermedad de Takayasu, enfermedad sin pulso) es una aortitis segmentaria destructiva-productiva y una panarteritis subaórtica de arterias ricas en fibras elásticas con posible daño de sus ramas coronarias y pulmonares.
Código CIE 10
M31.4 Síndrome del arco aórtico (Takayasu).
Epidemiología de la enfermedad de Takayasu
La aortoarteritis inespecífica comienza con mayor frecuencia entre los 10 y los 20 años de edad y afecta predominantemente a mujeres. En la gran mayoría de los casos, los primeros síntomas aparecen entre los 8 y los 12 años, aunque también es posible su aparición en la edad preescolar.
La enfermedad es más común en el Sudeste Asiático y Sudamérica, pero se han registrado casos de la enfermedad de Takayasu en diversas regiones. La incidencia anual varía entre 0,12 y 0,63 casos por cada 100.000 habitantes. Las adolescentes y las mujeres jóvenes (menores de 40 años) se ven afectadas con mayor frecuencia. Se han reportado casos de AHA en niños y ancianos.
[ Causas de la enfermedad de Takayasu
Se desconoce el agente etiológico de esta enfermedad. Se ha identificado una relación entre la enfermedad y la infección estreptocócica, y se analiza el papel de Mycobacterium tuberculosis.
Actualmente, se cree que el desequilibrio de la inmunidad celular es de particular importancia en el desarrollo de trastornos autoinmunes. En la sangre de los pacientes, se observa una alteración en la proporción de linfocitos; el contenido de linfocitos T CD4+ aumenta y el de linfocitos T CD8+ disminuye. Se observa un aumento en el número de inmunocomplejos circulantes, el contenido de péptidos de elastina, un aumento en la actividad de la elastasa y la catepsina G, así como un aumento en la expresión de antígenos MHC I y II.
Los cambios patomorfológicos son más pronunciados en las ramificaciones arteriales de la aorta. En la capa media, se observan focos de necrosis rodeados de infiltrados celulares compuestos por células linfoides, células plasmáticas, macrófagos y células gigantes multinucleadas.
Síntomas de la enfermedad de Takayasu
Las primeras etapas de la enfermedad se caracterizan por fiebre, escalofríos, sudores nocturnos, debilidad, mialgia, artralgia y pérdida de apetito. Ante esta situación, los signos de enfermedad vascular generalizada (coronaria, cerebral, periférica) deben ser alarmantes, especialmente si afecta las extremidades superiores (ausencia de pulso).
La etapa avanzada de la enfermedad de Takayasu se manifiesta por daño a las arterias que se ramifican desde el arco aórtico: subclavia, carótida y vertebral. En el lado afectado, se presenta mayor fatiga del brazo bajo carga, frío, sensación de entumecimiento y parestesia, atrofia gradual de los músculos de la cintura escapular y el cuello, debilitamiento o desaparición del pulso arterial, disminución de la presión arterial y soplo sistólico en las arterias carótidas comunes. También son característicos el dolor en el cuello, a lo largo de los vasos y su sensibilidad a la palpación debido a la inflamación progresiva de la pared vascular, accidentes isquémicos transitorios y deterioro visual transitorio.
Con mucha menos frecuencia se presentan síntomas provocados por daños en las arterias que se extienden desde la aorta abdominal: desarrollo de hipertensión vasorrenal maligna, ataques de “sapo abdominal” provocados por daños en las arterias mesentéricas, aparición de dispepsia intestinal y síndromes de malabsorción.
En la NAA, la lesión de los vasos coronarios (coronariitis) se presenta en 3/4 de los pacientes; su peculiaridad es la lesión del orificio del vaso coronario en el 90% de los casos, mientras que las secciones distales se ven afectadas con menor frecuencia. El inicio de la enfermedad se describe como una estenosis aislada de la arteria coronaria con el cuadro clínico de síndrome coronario agudo o infarto de miocardio (IM), a menudo sin cambios característicos en el ECG. La coronariitis también puede manifestarse como el desarrollo de miocardiopatía dilatada (MCD) isquémica con una disminución difusa de la contractilidad cardíaca debido a la hibernación miocárdica. A menudo se describe la lesión de la aorta ascendente: compactación en combinación con dilatación y formación de aneurismas. En pacientes con NAA, la regurgitación aórtica a menudo se desarrolla debido a la dilatación de la raíz aórtica y/o aortitis. La AG se presenta en el 35-50% de los casos y puede deberse a la afectación de las arterias renales o al desarrollo de glomerulonefritis; con menor frecuencia, a la formación de coartación aórtica o isquemia del centro vasomotor en el contexto de vasculitis carótida. La ICC en la arteritis de Takayasu se debe a AG, arteritis coronaria e insuficiencia aórtica. Se han descrito casos de trombosis de las cavidades cardíacas, así como daño miocárdico con desarrollo de miocarditis, confirmados mediante biopsia endomiocárdica mediante la detección de necrosis cardiomiocitaria e infiltración mononuclear, asociados a la fase activa de la enfermedad.
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Clasificación de la enfermedad de Takayasu
Según la naturaleza de la deformación, se distinguen variantes de aortoarteritis inespecífica: estenótica, deformante o combinada (combinación de aneurismas y estenosis). Según la localización de la lesión, se distinguen cuatro tipos de aortoarteritis inespecífica.
Tipos de aortoarteritis inespecífica según la localización de la lesión
Tipos |
Localización |
I |
El arco aórtico y las arterias que se ramifican desde él. |
I |
Arterias descendente, aorta abdominal, celíaca, renal, femoral y otras |
III |
Variante mixta (lesión vascular generalizada en la zona del arco y otras partes de la aorta) |
IV |
Enfermedad de la arteria pulmonar asociada a cualquiera de los tres tipos |
Diagnóstico de la enfermedad de Takayasu
Alteraciones de laboratorio: anemia normocítica normocrómica, ligero aumento del recuento plaquetario, hiperγ-globulinemia, aumento de la VSG, concentración de fibrinógeno, α2-globulinas, inmunocomplejos circulantes y factor reumatoide. El aumento de la PCR se asocia más estrechamente con la actividad de la enfermedad que con la VSG. En el 20-35 % de los pacientes, se detectan aPL (IgG, IgM) asociados con oclusión vascular, hipertensión arterial y daño valvular. El análisis de orina revela proteinuria moderada y microhematuria.
De los métodos instrumentales se utiliza la oftalmoscopia, se observa la angiopatía de los vasos del fondo del ojo y se evalúa la agudeza visual (por regla general, disminuye).
El principal método de diagnóstico instrumental de la enfermedad de Takayasu es la arteriografía. Esta confirma el diagnóstico y evalúa el estado de los vasos en dinámica. Es necesario examinar toda la aorta: los cambios se manifiestan por el estrechamiento de secciones largas o la oclusión de arterias, la región aórtica y las desembocaduras de sus ramas viscerales. También se utilizan la angioscopia Doppler y la resonancia magnética. Su ventaja es la capacidad de diagnosticar la enfermedad en una etapa temprana. Histológicamente, la enfermedad de Takayasu se manifiesta por panarteritis con localización del infiltrado principalmente en la adventicia y las capas externas de cobre; sin embargo, si los resultados de la angiografía y los síntomas clínicos son típicos, no se requiere una biopsia del vaso.
Criterios de clasificación de la enfermedad de Takayasu (Arend W. et al., 1990)
- Edad de los pacientes (inicio de la enfermedad <40 años).
- El síndrome de claudicación intermitente es debilidad y malestar, dolor en los miembros inferiores al caminar.
- Pulso braquial debilitado: debilitamiento o ausencia de pulsación en una o ambas arterias braquiales.
- La diferencia de presión arterial en las arterias braquiales es superior a 10 mmHg.
- A la auscultación se aprecia ruido sobre la arteria subclavia en uno o ambos lados o sobre la aorta abdominal.
- Signos angiográficos: estrechamiento de la luz de la aorta y sus grandes ramas hasta oclusión o dilatación, no asociado a lesiones ateroscleróticas o patología del desarrollo.
La presencia de tres o más de cualquiera de los criterios sirve como base para un diagnóstico confiable de la enfermedad de Takayasu.
El diagnóstico diferencial se realiza con otras enfermedades inflamatorias sistémicas, incluido el síndrome antifosfolípido (SAF), infecciones (endocarditis infecciosa, sífilis, etc.), neoplasias malignas (incluidas enfermedades linfoproliferativas) y aterosclerosis de grandes vasos.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la enfermedad de Takayasu
El tratamiento tiene como objetivo suprimir la inflamación de la pared vascular, las reacciones inmunopatológicas, prevenir complicaciones y compensar los síntomas de insuficiencia vascular.
Los pacientes con arteritis de Takayasu son sensibles a los glucocorticoides. El régimen de tratamiento recomendado consiste en prednisolona en dosis de 40-60 mg/día durante un mes, con reducción gradual posterior y una dosis de mantenimiento de 5-10 mg/día durante al menos 2-3 años. Si la monoterapia no es lo suficientemente eficaz, puede producirse una mejoría con una combinación de dosis bajas de glucocorticoides y citostáticos. Se da preferencia al metotrexato (7,5-15 mg/semana). La ciclofosfamida se utiliza en casos graves con alta actividad del proceso inflamatorio. En casos resistentes al tratamiento, se administra ciclofosfamida en pulsos una vez al mes durante 7 a 12 meses.
Algunos pacientes requieren una intervención transluminal percutánea para la revascularización, el reemplazo quirúrgico de las zonas vasculares con estenosis severa o la instalación de una prótesis valvular aórtica. La indicación para el tratamiento quirúrgico es la estenosis arterial superior al 70% con signos de isquemia. En caso de estenosis de las arterias coronarias, se realiza una cirugía de reemplazo aortocoronario.
Se requieren medicamentos antihipertensivos (para la hipertensión arterial), anticoagulantes (para la prevención de la trombosis) y, si están indicados, estatinas, agentes antiosteoporóticos y agentes antiplaquetarios.
En casos de hipertensión vasorrenal que no se puede tratar quirúrgicamente se pueden utilizar betabloqueantes e inhibidores de AG1F, pero están contraindicados en la estenosis bilateral de la arteria renal.
Prevención de la enfermedad de Takayasu
No se ha desarrollado la prevención primaria. La prevención secundaria consiste en prevenir las exacerbaciones y sanear los focos de infección.
Pronóstico de la enfermedad de Takayasu
Un tratamiento adecuado ayuda a conseguir una supervivencia de 5-10-15 años en el 80-90% de los pacientes.
Entre las complicaciones, las causas más comunes de muerte son el ictus (50%), el infarto de miocardio (25%) y la rotura de aneurisma aórtico (5%). K. Ishikawa identifica cuatro grupos principales de complicaciones: retinopatía, hipertensión arterial, insuficiencia aórtica y aneurismas (principalmente aneurisma aórtico). El pronóstico para los pacientes con estas complicaciones es significativamente peor. Por lo tanto, la tasa de supervivencia a 5 años para pacientes con al menos dos de estos síndromes es del 58%.
Historia del problema
En 1908, el oftalmólogo japonés M. Takayasu reportó cambios inusuales en los vasos retinianos durante el examen de una mujer joven. Ese mismo año, K. Ohnishi y K. Kagoshimu observaron cambios similares en el fondo de ojo de sus pacientes, combinados con la ausencia de pulsación de la arteria radial. El término "enfermedad de Takayasu" no se introdujo hasta 1952.