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Aortoarteritis inespecífica (enfermedad de Takayasu)
Médico experto del artículo.
Último revisado: 23.04.2024
Aortoarteriit no específica (síndrome del arco aórtico, la enfermedad de Takayasu, enfermedad sin pulso) - segmental destructiva-productivo y aortitis subaortalny panarteriit fibras elásticas rica arteriales con una posible lesión de ramas coronarias y pulmonares.
Código ICD 10
M31.4 Síndrome del arco aórtico (Takayasu).
Epidemiología de la enfermedad de Takayasu
La aortoarteritis inespecífica comienza más a menudo entre las edades de 10 y 20 años, en su mayoría pacientes mujeres. En el abrumador número de observaciones, los primeros síntomas de la enfermedad aparecen a la edad de 8-12 años, pero la aparición de la enfermedad también puede ocurrir a la edad preescolar.
La enfermedad es más común en el sudeste de Asia y América del Sur, pero los casos de la enfermedad de Takayasu están registrados en varias regiones. La incidencia anual varía de 0.12 a 0.63 casos por 100 000 habitantes. La mayoría de las adolescentes y mujeres jóvenes enfermas (menores de 40 años). Se notan casos de NAA en niños y ancianos.
[Causas de la enfermedad de Takayasu
El agente etiológico de esta enfermedad es desconocido. La relación de la enfermedad con la infección estreptocócica se revela, el papel de las micobacterias de la tuberculosis se discute.
En la actualidad, se cree que el desequilibrio de la inmunidad celular es de particular importancia en el desarrollo de trastornos autoinmunes. En la sangre de los pacientes hay una violación de la proporción de linfocitos; contenido aumenta las células T CD4 + y redujo el número de linfocitos T CD8 + fue un aumento en el número de complejos inmunes circulantes, el contenido de péptidos de elastina y de aumentar la actividad de la elastasa, catepsina G, aumentan la expresión de antígenos MHC I y II.
Los cambios pathomorphological son más pronunciados en los sitios de las arterias de la aorta. En la capa media, se observan focos de necrosis, rodeados por infiltrados celulares que consisten en células linfoides, plasmocitos, macrófagos y células gigantes multinucleadas.
Síntomas de la enfermedad de Takayasu
Para las primeras etapas de la enfermedad, son característicos la fiebre, los escalofríos, la sudoración nocturna, la debilidad, la mialgia, la artralgia y la anorexia. En este contexto, los signos de una enfermedad vascular común (coronaria, cerebral, periférica), especialmente los miembros superiores (falta de pulso), deberían ser alarmantes.
Takayasu etapas avanzadas de la enfermedad se manifiesta lesiones de las arterias que se ramifican desde el arco aórtico: subclavia, carótida y vertebral. En el lado de la lesión se desarrolla fatiga de la mano con el esfuerzo, su frialdad, entumecimiento y parestesias, atrofia gradual de los músculos de la cintura escapular y el cuello, el debilitamiento o la desaparición del pulso arterial, disminución de la presión arterial, soplo sistólico en las arterias carótidas comunes. Caracterizado como dolor en el cuello, a lo largo de los vasos y su dolor en procesos de inflamación debido a la palpación de la pared vascular progresiva, ataque isquémico transitorio, alteración transitoria.
Con mucha menos frecuencia desarrollar síntomas que son causados por lesiones de las arterias que se extienden desde la aorta abdominal: el desarrollo del curso maligno hipertensión renovascular, los ataques "sapos abdominales", debido a la derrota de las arterias mesentéricas, síndrome de mala absorción intestinal y la dispepsia.
En NAA, la enfermedad de la arteria coronaria (enfermedad de la arteria coronaria) ocurre en 3/4 de los pacientes; su característica consiste en la derrota de la boca de los vasos coronarios en el 90% de los casos, y los departamentos distales se afectan con menos frecuencia. Inicio descrito con estenosis de la arteria coronaria aislada con síndrome coronario agudo clínica o infarto de miocardio (MI), a menudo sin cambios en el ECG característicos. Coronaritis también puede manifestarse el desarrollo de cardiomiopatía isquémica con disminución difusa de la contractilidad cardíaca debido a la hibernación del miocardio. A menudo se describe como una lesión de la aorta ascendente - una densificación en combinación con la dilatación y la formación de aneurismas. Los pacientes con NAA a menudo desarrollan regurgitación aórtica debido a la dilatación de la raíz de la aorta y / o aortitis. La hipertensión se produce en el 35-50% de los casos y puede ser debido a la implicación de las arterias renales o el desarrollo de glomerulonefritis, al menos - la formación de coartación o isquemia aórtica centro vasomotor en las arterias carótidas fondo vasculitis. CHF en la arteritis El takayasu se produce por AH, arteria coronaria y regurgitación aórtica. Hay casos de trombosis de las cavidades del corazón y daño miocárdico para el desarrollo de la miocarditis confirmado con detección de biopsia endomiocárdica de cardiomiocitos necróticas, infiltración mononuclear y asociado con la fase de la enfermedad activa.
¿Donde duele?
Clasificación de la enfermedad de Takayasu
De acuerdo con la naturaleza de la cepa, se aíslan las variantes estenóticas, deformantes o combinadas (una combinación de aneurismas y estenosis) de aortoarteritis inespecífica. En la localización de las lesiones, se distinguen 4 tipos de aortoarteritis inespecífica.
Tipos de aortoarteritis inespecífica en la localización de las lesiones
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Tipos |
Localización |
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Yo |
Arco aórtico y arterias a partir de él |
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Yo |
Partes abdominales descendentes de la aorta, celíaca, renal, femoral y otras arterias |
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III |
Variante mixta {lesión generalizada de los vasos de un área de un arco y otros departamentos de una aorta) |
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IV |
La derrota de las arterias pulmonares, combinada con cualquiera de los tres tipos |
Diagnóstico de la enfermedad de Takayasu
Cambios de laboratorio: anemia normocítica normocrómica, un ligero aumento en el recuento de plaquetas, hiper-y-globulinemiya, aumento de la velocidad de sedimentación globular, la concentración de fibrinógeno y a2-globulina, complejos inmunes circulantes, factor reumatoide. El aumento en la concentración de PCR está más relacionado con la actividad de la enfermedad que con la ESR. 20-35% de los pacientes tienen AFL (IgG, IgM), asociados con la presencia de oclusión vascular, hipertensión arterial y daño valvular. En el análisis de orina, se revela proteinuria moderada, microhematuria.
De los métodos instrumentales utilizados oftalmoscopia, tenga en cuenta la angiopatía de los vasos del fondo de ojo, evaluar la agudeza visual (como regla, disminuye).
El principal método de diagnóstico instrumental en la enfermedad de Takayasu es la arteriografía. Con su ayuda, confirme el diagnóstico, así como también evalúe el estado de los vasos en la dinámica. Es necesario estudiar toda la aorta: los cambios se manifiestan por el estrechamiento de las secciones largas u oclusión de las arterias, la región aórtica y las bocas de sus ramas viscerales. También se utilizan angiografía por ultrasonidos Doppler y MRI. Su ventaja está en la capacidad de diagnosticar la enfermedad en una etapa temprana. Histológicamente, la enfermedad se manifiesta pan arteritis de Takayasu con la localización infiltración principalmente en la adventicia y capas externas de cobre, sin embargo, si los resultados de la angiografía y los síntomas clínicos típicos, no se requiere la biopsia del vaso.
Los criterios de clasificación para la enfermedad de Takayasu (Arend W. Et al., 1990)
- Edad de los pacientes (debut de la enfermedad <40 años).
- Síndrome de claudicación intermitente de las extremidades: debilidad e incomodidad, dolor en las extremidades inferiores al caminar.
- La atenuación del pulso en la arteria braquial es el debilitamiento o la ausencia de pulsación en una o ambas arterias humerales.
- La diferencia en la presión arterial en las arterias braquiales es superior a 10 mm Hg.
- Cuando ausculta - un ruido sobre la arteria subclavia de uno o ambos lados o sobre la aorta abdominal.
- Signos angiográficos: un estrechamiento de la luz de la aorta y sus ramas grandes hasta la oclusión o dilatación, no asociada con la lesión aterosclerótica o la patología del desarrollo.
La presencia de tres o más de los criterios sirve como base para un diagnóstico confiable de "enfermedad de Takayasu".
El diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades inflamatorias sistémicas, incluyendo CFA, infecciones (endocarditis bacteriana, sífilis, etc.), neoplasias (incluyendo enfermedad linfoproliferativa), aterosclerosis vasos grandes.
¿Qué es necesario examinar?
Tratamiento de la enfermedad de Takayasu
El tratamiento tiene como objetivo suprimir la inflamación en la pared vascular, reacciones inmunopatológicas, prevenir complicaciones y compensar los síntomas de insuficiencia vascular.
Los pacientes con arteritis Takayasu son sensibles a los glucocorticoides. El régimen de tratamiento recomendado es prednisolona a una dosis de 40-60 mg / día durante 1 mes, seguido de una disminución gradual, manteniendo una dosis de 5-III mg / día durante al menos 2-3 años. Con la eficacia insuficiente de la monoterapia, puede mejorarse con una combinación de dosis bajas de glucocorticoides y citostáticos. Se le da preferencia al metotrexato (7.5-15 mg / semana). La ciclofosfamida (ciclofosfamida) se usa en casos graves con alta actividad del proceso inflamatorio. En los casos resistentes al tratamiento, la terapia de pulso con ciclofosfamida se realiza una vez al mes durante 7 a 12 meses.
Algunos pacientes necesitan una intervención transluminal percutánea para la revascularización, o prótesis quirúrgicas de áreas fuertemente estenosadas de los vasos o la instalación de una válvula aórtica protésica. Indicaciones para el tratamiento quirúrgico - estenosis de la arteria más del 70% con signos de isquemia. Con la estenosis de las arterias coronarias, se realiza una prótesis aortocoronaria.
Medicamentos antihipertensivos obligatorios (con hipertensión arterial), anticoagulantes (para la prevención de la trombosis), de acuerdo con las indicaciones - estatinas, fármacos antiasteoporetic, antiagregantes,
En los casos de hipertensión vasorenal renal no tratable, son posibles los betabloqueantes e inhibidores de AG1F, pero están contraindicados en la estenosis bilateral de las arterias renales.
Prevención de la enfermedad de Takayasu
La prevención primaria no está desarrollada. La prevención secundaria consiste en prevenir las exacerbaciones, la sanación de focos de infecciones.
Pronóstico de la enfermedad de Takayasu
El tratamiento adecuado realizado contribuye a lograr una tasa de supervivencia de 5-10-15 años en 80-90% de los pacientes.
De las complicaciones, la causa más común de muerte son los accidentes cerebrovasculares: 50%, infarto de miocardio, 25%, ruptura del aneurisma aórtico, 5%. K. Ishikawa identifica 4 grupos principales de complicaciones, retinopatía, hipertensión arterial, insuficiencia aórtica y aneurismas (principalmente un aneurisma aórtico). El pronóstico en pacientes con estas complicaciones es mucho peor. Por lo tanto, la supervivencia a 5 años en pacientes con al menos dos de estos síndromes es del 58%
Fondo
En 1908, el oftalmólogo japonés M. Takayasu informó cambios inusuales en los vasos retinianos durante el examen de una mujer joven. En el mismo año, K. Ohnishi y K. Kagoshimu notaron cambios similares en el fondo de sus pacientes, que se combinaron con la ausencia de pulsación de la arteria radial. El término "enfermedad de Takayasu" se introdujo solo en 1952.