Todo el contenido de iLive se revisa médicamente o se verifica para asegurar la mayor precisión posible.
Tenemos pautas de abastecimiento estrictas y solo estamos vinculados a sitios de medios acreditados, instituciones de investigación académica y, siempre que sea posible, estudios con revisión médica. Tenga en cuenta que los números entre paréntesis ([1], [2], etc.) son enlaces a estos estudios en los que se puede hacer clic.
Si considera que alguno de nuestros contenidos es incorrecto, está desactualizado o es cuestionable, selecciónelo y presione Ctrl + Intro.
Síntomas del feocromocitoma (cromafinoma)
Médico experto del artículo.
Último revisado: 04.07.2025
Los pacientes con cromafinoma se pueden dividir en dos grupos. El primero corresponde a los llamados tumores silenciosos. Estas formaciones se detectan durante la autopsia de pacientes fallecidos por diversas causas, sin antecedentes de hipertensión. Este grupo también incluye a pacientes en quienes una crisis hipertensiva fue el primer y último signo de la enfermedad, ya que fue provocada por alguna circunstancia, como una extracción dental, la apertura de un panaritium o un traumatismo, y tuvo un desenlace fatal debido a complicaciones cardiovasculares o cerebrovasculares. Los tumores no funcionantes de tejido cromafín durante la vida se detectan con mayor frecuencia de forma accidental, tras operaciones por un tumor abdominal, cuando solo un estudio morfológico establece el verdadero origen de la neoplasia extirpada. El segundo grupo, según la evolución clínica del cromafinoma, incluye a pacientes con tumores funcionantes, en quienes la enfermedad, antes del diagnóstico, duró desde varios meses hasta 10-15 años o más, y culminó con la extirpación exitosa del tumor o con la muerte súbita del paciente por insuficiencia cardiovascular o accidente cerebrovascular.
Trastornos cardiovasculares
En la gran mayoría de los pacientes, el cuadro clínico de las neoplasias productoras de catecolaminas se caracteriza por hipertensión en crisis, que se presenta tanto con presión arterial normal como elevada. La hipertensión persistente sin crisis es un fenómeno excepcional. En muy raras ocasiones, una crisis de catecolaminas se caracteriza por una reacción hipotensiva o se presenta con presión arterial normal. La frecuencia de las crisis hipertensivas varía: de 1 a 2 veces al mes a 12 a 13 veces al día y, por regla general, aumenta con la duración de la enfermedad. La duración de las crisis varía dentro de un rango bastante amplio: de varios minutos a 1 a 2 días, aunque esto último, aparentemente, se debe a un estado de hemodinámica descontrolada. Por lo general, una crisis de catecolaminas dura entre 10 y 30 minutos, mientras que la presión arterial en la mayoría de los pacientes supera los 180-200/100-110 mmHg.
La hipercatecolaminemia crónica y la hipertensión provocan cambios significativos en el miocardio, que se manifiestan en el ECG mediante taquicardia, alteraciones del ritmo, cambios isquémico-metabólicos e incluso necrosis no coronaria. En ocasiones, estos signos son tan similares al cuadro de un infarto de miocardio que resulta extremadamente difícil diferenciarlos. De ahí los numerosos errores diagnósticos y, en consecuencia, tácticos. Los cambios en el ECG incluyen: descenso del segmento ST, onda T reducida o negativa, onda T alta. Todo esto puede observarse en la angina de pecho; por lo tanto, el ECG no tiene una importancia significativa en el diagnóstico diferencial del cromafinoma. Los cambios miocárdicos más pronunciados se observan en pacientes con hipertensión constante fuera de las crisis de catecolaminas.
Las alteraciones del ritmo cardíaco se detectan con precisión durante la monitorización diaria de los pacientes. En este caso, se pueden observar taquicardia sinusal, extrasístole ventricular, extrasístole supraventricular y migración del marcapasos, así como diversas formas de esta alteración en el mismo paciente. La monitorización es muy útil durante la intervención quirúrgica, especialmente al aislar el tumor.
[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]
Síndrome abdominal
Esta variante de la manifestación clínica del cromafinoma se conoce desde hace mucho tiempo, pero aún es difícil de diagnosticar. La enfermedad puede presentarse como una lesión gastrointestinal crónica, pero con mayor frecuencia se manifiesta con síntomas de abdomen agudo. Los síntomas del síndrome abdominal incluyen dolor abdominal sin una localización clara y, por lo general, no relacionado con la naturaleza ni el horario de la ingesta de alimentos, náuseas y vómitos. Todo esto se manifiesta en el contexto de crisis hipertensivas, acompañadas de palidez y sudoración. Estos casos conducen a numerosos errores diagnósticos e intervenciones quirúrgicas innecesarias, que a menudo resultan en la muerte. Con síntomas leves del tracto gastrointestinal, como disminución del apetito, dispepsia leve y estreñimiento crónico, los pacientes adultos suelen ser observados y tratados por colecistitis y hepatocolecistitis, y los niños, por invasión helmíntica.
Cromafinoma en el embarazo
El primer informe de un tumor en una mujer en labor de parto se publicó hace 60 años: una mujer de 28 años falleció por un shock inexplicable 3 horas después de dar a luz. En la autopsia se halló un cromafinoma.
La enfermedad se presenta con mayor frecuencia bajo la apariencia de toxicosis del embarazo, preeclampsia o toxemia atípica. Durante el parto, las manifestaciones clínicas a menudo conducen a un diagnóstico erróneo de hemorragia interna y, poco después, a rotura uterina y embolia gaseosa. La alta mortalidad materna y fetal ha permitido a varios autores plantear que, en mujeres que han tenido un embarazo y parto exitosos, se descarta la probabilidad de cromafinoma. Sin embargo, nuestra propia experiencia y los datos de la literatura indican un posible resultado favorable del parto en presencia de un tumor productor de catecolaminas, incluso en embarazos repetidos. No obstante, a pesar de los avances de la medicina moderna, el cromafinoma en mujeres embarazadas constituye un grave problema diagnóstico y terapéutico, cuya solución exitosa determina la salud y la vida de la madre y el niño. Así, con un diagnóstico oportuno y específico del cromafinoma, la mortalidad materna se reduce del 58 % al 12 % y la mortalidad fetal, del 56 % al 40 %. Sin embargo, aún quedan por resolver muchos problemas relacionados con la preparación, el tratamiento y el momento de la operación según el momento y la naturaleza del embarazo. Solo una cosa está prácticamente clara: con el cromafinoma, el parto natural es extremadamente peligroso tanto para la madre como para el niño.
[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]
Trastornos del metabolismo de los carbohidratos
La influencia de las catecolaminas en el metabolismo de los carbohidratos se conoció hace más de 80 años. La hiperglucemia se consideraba uno de los signos cardinales característicos de una crisis de catecolaminas. La adrenalina y, en menor medida, la noradrenalina, inducen la formación de monofosfato cíclico, un activador del mecanismo de glucogenólisis en el hígado y los músculos. También se sabe que las catecolaminas inhiben la secreción de insulina, y la adrenalina, además, inhibe su efecto hipoglucemiante.
Aproximadamente el 10% de los pacientes con cromafinoma son diagnosticados de diabetes mellitus, para cuya compensación más de la mitad de ellos, junto con la terapia dietética, requieren la administración de insulina o hipoglucemiantes orales.
Cromafinoma en niños
El primer informe de cromafinoma en un niño data de 1904. Actualmente, se conocen casos de neoplasias productoras de catecolaminas en recién nacidos y lactantes, pero la enfermedad es más común en personas mayores de 8 años. Según el IEEiCG de la Academia de Ciencias Médicas de la URSS, 28 de 36 niños pertenecían a este grupo de edad. Los niños se ven afectados con mayor frecuencia que las niñas.
Los primeros signos de la enfermedad no son específicos: fatiga rápida, debilidad, aumento de la sudoración, dolores de cabeza de intensidad variable, acompañados de náuseas, a veces vómitos, pérdida de apetito, pérdida de peso, piel pálida. Más tarde, en medio de una condición aparentemente relativamente satisfactoria, ocurre una crisis hipertensiva severa, acompañada de dolor de cabeza intenso, palidez intensa, sudoración profusa, náuseas, vómitos y taquicardia intensa. En algunos niños, la crisis se presenta con pérdida de conciencia, síntomas meníngeos, convulsiones, espuma en la boca y micción involuntaria. La duración del ataque generalmente varía de 10 a 15 minutos a 1 a 2 horas; rara vez dura 1 a 2 minutos o un día. La presión arterial alcanza 170-270/100-160 mm Hg. En los siguientes días, se notan hipertensión moderada persistente, taquicardia y sudoración. Se presenta una crisis recurrente después de 1 a 6 meses, con un aumento de la presión arterial a 300/260 mmHg y taquicardia a 200 latidos/min. Posteriormente, estas afecciones se vuelven más frecuentes, hasta 2 o 3 veces por semana, y en algunos niños recurren varias veces al día. Junto con la palidez general de la piel, se observa el fenómeno de Raynaud en el dorso de las manos y los pies, en la zona de las articulaciones del codo y la rodilla: una coloración moteada de púrpura, que recuerda a manchas cadavéricas en casos especialmente graves.
La taquicardia sinusal se registra en el ECG en casi todos los niños; más de la mitad de los pacientes presentan una onda T negativa en las derivaciones torácicas; en algunos casos, se puede observar ritmo nodal periódico, extrasístoles y alteraciones de la conducción intraventricular o intraauricular. Un tercio de los pacientes presenta indicios de sobrecarga ventricular izquierda. En la mitad de los casos, se detectan cambios isquémico-metabólicos en el miocardio.
Al examinar el fondo del ojo, sólo algunos pacientes (algo más del 15%) muestran una angiopatía leve, mientras que en los niños restantes los cambios en el fondo del ojo son graves y en la mayoría de ellos ya se presentan en forma de angioneurorretinopatía.
En casi todos los pacientes se detectan alteraciones del metabolismo de los carbohidratos según la prueba de tolerancia a la glucosa, pero la diabetes mellitus manifiesta se presenta sólo en un tercio de ellos.
Cabe destacar especialmente que en la gran mayoría de las observaciones, la presión arterial en los niños se midió en casos aislados y, por regla general, solo un año después de la aparición de las manifestaciones clínicas evidentes de la enfermedad.
Cromafinoma y neoplasia endocrina múltiple
En 1961, Sipple observó la naturaleza no aleatoria de la coincidencia de dos neoplasias raras en sí mismas: un tumor de tejido cromafín y un cáncer medular de tiroides. Con el desarrollo del concepto APUD, esta combinación, actualmente reconocida como síndrome de Sipple, recibió una justificación teórica. Posteriormente, el marco del síndrome se amplió con manifestaciones como hiperparatiroidismo, neuromas mucosos y un fenotipo similar al síndrome de Marfan en los pacientes.
Con mayor frecuencia, el síndrome de Sipple o MEN-2 se presenta en la forma familiar de cromafinoma, por lo tanto, la detección de uno de sus signos indica la necesidad de un examen específico de los familiares del paciente.
El shock catecolámico es la complicación más grave del cromafinoma, que se presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes, con una frecuencia ligeramente superior en niños que en adultos. Actualmente, no se han establecido signos que permitan predecir la probabilidad de shock. Su desarrollo se debe, aparentemente, por un cambio repentino en la sensibilidad de los adrenorreceptores y, por otro, a una interrupción de los mecanismos de inactivación y metabolismo de las catecolaminas.
Además de los síntomas principales de una crisis hipertensiva, que se manifiestan en su forma más aguda, estos pacientes presentan una nueva condición cualitativa denominada "hemodinámica descontrolada". Esta se caracteriza por la alternancia frecuente y desordenada de episodios de hipertensión e hipotensión, que responden mal o en absoluto a cualquier tratamiento. La tendencia a la hipotensión es un formidable presagio de un desenlace fatal y, por lo general, ya no se corrige con la administración de vasopresores, esteroides, fármacos cardíacos ni otras medidas antichoque.
A pesar de la extrema gravedad y el peligro del shock catecolámico, la experiencia demuestra que esta complicación puede tener un pronóstico favorable independiente. Sin embargo, la alta tasa de mortalidad y la imposibilidad de predecir el pronóstico en cada caso específico nos obligan a tomar las medidas más urgentes en el menor tiempo posible para detener el shock. Existen dos tácticas para tratar esta complicación: el tratamiento farmacológico durante 3-4 horas no produce el resultado deseado.
La dificultad del tratamiento quirúrgico de los pacientes con shock catecolámico es la falta de datos sobre la localización de las neoplasias, por lo que la búsqueda del cromafinoma suele realizarse mediante una laparotomía longitudinal o transversal amplia de la cavidad abdominal, dado que la inmensa mayoría de las neoplasias se localizan dentro de sus límites.
Las mujeres en trabajo de parto presentan un problema quirúrgico particular en caso de hemodinámica descontrolada, ya que el útero con el feto constituye un obstáculo significativo para la detección intraoperatoria del cromafinoma, y más aún para la implementación técnica de la intervención. Por lo tanto, en estas situaciones, se recomienda realizar primero una cesárea y, solo después de la contracción uterina, buscar y extirpar el tumor.