Examen de los nervios craneales. III, IV, VI pares: nervios oculomotores, de bloqueo y de retirada.

El nervio oculomotor contiene fibras motoras que inervan los músculos rectos medial, superior e inferior del globo ocular, el músculo oblicuo inferior y el músculo que eleva el párpado superior, así como fibras autónomas que, interrumpidas en el ganglio ciliar, inervan los músculos lisos internos del ojo: el esfínter pupilar y el músculo ciliar. El nervio troclear inerva el músculo oblicuo superior y el nervio abducens, el músculo recto externo del globo ocular.

Causas de la diplopía

Al recopilar la anamnesis, se determina si el paciente presenta diplopía y, en caso afirmativo, cómo se ubican los objetos duplicados: horizontalmente (patología del VI par), verticalmente (patología del III par) o al mirar hacia abajo (lesión del IV par). La diplopía monocular es posible en patologías intraoculares que provocan dispersión de los rayos de luz en la retina (con astigmatismo, enfermedades corneales, concataratas incipientes, hemorragia en el cuerpo vítreo), así como en histeria; con paresia de los músculos externos (estriados) del ojo, la diplopía monocular no se presenta. La sensación de temblor imaginario de los objetos (oscilopsia) es posible en patologías vestibulares y algunas formas de nistagmo.

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Movimientos oculares y su estudio

Hay dos formas de movimientos oculares concomitantes: conjugado (mirada), en el que los globos oculares giran simultáneamente en la misma dirección; y vergente, o desconjugado, en el que los globos oculares se mueven simultáneamente en direcciones opuestas (convergencia o divergencia).

En la patología neurológica se observan cuatro tipos principales de trastornos oculomotores.

• Una desalineación de los movimientos de los globos oculares debido a la debilidad o parálisis de uno o más músculos estriados del ojo; esto produce estrabismo y visión doble debido a que el objeto que se está viendo se proyecta en los ojos derecho e izquierdo no en áreas similares, sino en áreas dispares de la retina.
• Trastorno conjugado de los movimientos conjugados de los globos oculares, o parálisis concomitantes de la mirada: ambos globos oculares dejan de moverse voluntariamente en una u otra dirección (hacia la derecha, hacia la izquierda, abajo o arriba) de manera coordinada (conjuntamente); se detecta el mismo déficit de movimiento en ambos ojos, mientras que no se produce visión doble ni estrabismo.
• Combinación de parálisis de los músculos oculares y parálisis de la mirada.
• Movimientos patológicos espontáneos de los globos oculares, que ocurren principalmente en pacientes en coma.

Otros tipos de trastornos oculomotores ( estrabismo concomitante, oftalmoplejía internuclear ) se observan con menos frecuencia. Los trastornos neurológicos enumerados deben distinguirse del desequilibrio congénito del tono de los músculos oculares (estrabismo no paralítico o estrabismo congénito no paralítico, oftoforia), en el que se observa la desalineación de los ejes ópticos de los globos oculares tanto durante los movimientos oculares en todas las direcciones como en reposo. A menudo se observa estrabismo no paralítico latente, en el que las imágenes no pueden caer en lugares idénticos en la retina, pero este defecto se compensa con movimientos correctivos reflejos del ojo estrabismo latente (movimiento de fusión). Con agotamiento, estrés mental o por otras razones, el movimiento de fusión puede debilitarse y el estrabismo latente se vuelve obvio; en este caso, la visión doble ocurre en ausencia de paresia de los músculos oculares externos.

Evaluación del paralelismo de los ejes ópticos, análisis del estrabismo y la diplopía

El médico se coloca frente al paciente y le pide que mire al frente y a lo lejos, fijando la mirada en un objeto distante. Normalmente, las pupilas de ambos ojos deben estar en el centro de la fisura palpebral. La desviación del eje de uno de los globos oculares hacia adentro (esotropía) o hacia afuera (exotropía) al mirar al frente y a lo lejos indica que los ejes de los globos oculares no son paralelos (estrabismo), y esto es lo que causa la visión doble (diplopía). Para detectar un estrabismo leve, puede utilizar la siguiente técnica: sosteniendo una fuente de luz (por ejemplo, una bombilla) a una distancia de 1 m del paciente a la altura de los ojos, observe la simetría de los reflejos de luz en el iris. En el ojo cuyo eje esté desviado, el reflejo no coincidirá con el centro de la pupila.

Se le pide al paciente que fije la mirada en un objeto a la altura de los ojos (un bolígrafo, su propio pulgar) y que cierre un ojo tras otro. Si, al cerrar el ojo "normal", el ojo que bizquea realiza un movimiento adicional para mantener la fijación en el objeto ("movimiento de alineación"), es muy probable que el paciente padezca estrabismo congénito y no parálisis de los músculos oculares. En el caso del estrabismo congénito, los movimientos de cada globo ocular, si se examinan por separado, se conservan y se realizan en su totalidad.

Se evalúa la prueba de seguimiento suave. Se le pide al paciente que siga con la mirada un objeto (sin girar la cabeza) que se mantiene a 1 m de su rostro y se mueve lentamente horizontalmente hacia la derecha, luego hacia la izquierda, y finalmente hacia arriba y hacia abajo a cada lado (la trayectoria de los movimientos del médico en el aire debe corresponder a la letra "H"). Se monitorean los movimientos de los globos oculares en seis direcciones: derecha, izquierda, abajo y arriba, desviándolos alternativamente a ambos lados. Se pregunta al paciente si ha desarrollado visión doble al mirar en una u otra dirección. Si presenta diplopía, se determina en qué dirección aumenta la visión doble con el movimiento. Si se coloca una lente de color (roja) delante de un ojo, es más fácil para el paciente con diplopía distinguir entre imágenes dobles y para el médico determinar qué imagen corresponde a cada ojo.

La paresia leve del músculo ocular externo no causa estrabismo perceptible, pero subjetivamente el paciente ya experimenta diplopía. En ocasiones, el simple hecho de que el paciente refiera visión doble con un movimiento específico es suficiente para que el médico determine qué músculo ocular está afectado. Casi todos los casos de visión doble de reciente aparición se deben a paresia o parálisis adquirida de uno o más músculos oculares estriados (externos, extraoculares). Por regla general, cualquier paresia reciente del músculo extraocular causa diplopía. Con el tiempo, la percepción visual del lado afectado se ralentiza y la visión doble desaparece. Hay dos reglas principales que deben tenerse en cuenta al analizar las quejas de diplopía de un paciente para determinar qué músculo de cada ojo está afectado:

• la distancia entre las dos imágenes aumenta cuando se mira en la dirección de acción del músculo parético;
• La imagen creada por el ojo con el músculo paralizado aparece para el paciente situada más periféricamente, es decir, más alejada de la posición neutra.

En particular, a un paciente cuya diplopía aumenta al mirar a la izquierda se le puede pedir que mire un objeto a la izquierda y preguntarle qué imagen desaparece cuando la palma de la mano del médico cubre el ojo derecho del paciente. Si la imagen más cercana a la posición neutra desaparece, significa que el ojo izquierdo abierto es el responsable de la imagen periférica y, por lo tanto, su músculo está defectuoso. Dado que la visión doble se produce al mirar a la izquierda, el músculo recto lateral del ojo izquierdo está paralizado.

La lesión completa del tronco del nervio oculomotor produce diplopía en los planos vertical y horizontal debido a la debilidad de los músculos rectos superior, medial e inferior del globo ocular. Además, con la parálisis completa del nervio del lado afectado, se produce ptosis (debilidad del músculo que eleva el párpado superior), desviación del globo ocular hacia afuera y ligeramente hacia abajo (debido a la acción del músculo recto lateral preservado, inervado por el nervio abducens, y del músculo oblicuo superior, inervado por el nervio troclear), dilatación de la pupila y pérdida de su respuesta a la luz (parálisis del esfínter pupilar).

La lesión del nervio abducens provoca parálisis del músculo recto externo y, en consecuencia, desviación medial del globo ocular ( estrabismo convergente ). Al mirar en la dirección de la lesión, se produce visión doble horizontal. Por lo tanto, la diplopía en el plano horizontal, sin ptosis ni cambios en las reacciones pupilares, suele indicar daño del sexto par. Si la lesión se localiza en el tronco encefálico, además de la parálisis del músculo recto externo, también se produce parálisis de la mirada horizontal.

La lesión del nervio troclear provoca parálisis del músculo oblicuo superior y se manifiesta por una limitación del movimiento descendente del globo ocular y molestias de visión doble vertical, que es más pronunciada al mirar hacia abajo y en dirección contraria a la lesión. La diplopía se corrige inclinando la cabeza hacia el hombro del lado sano.

La combinación de parálisis de los músculos oculares y parálisis de la mirada indica daño a las estructuras de la protuberancia o el mesencéfalo. La visión doble, que se intensifica tras el esfuerzo físico o al final del día, es típica de la miastenia gravis.

Con una disminución significativa de la agudeza visual en uno o ambos ojos, el paciente puede no notar diplopía incluso en presencia de parálisis de uno o más músculos extraoculares.

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Evaluación de los movimientos oculares coordinados

La parálisis de la mirada se debe a trastornos supranucleares, no a daño en los pares craneales tercero, cuarto o sexto. Normalmente, la mirada es un movimiento conjugado amistoso de los globos oculares, es decir, sus movimientos coordinados en una dirección. Existen dos tipos de movimientos conjugados: sacadas y seguimiento suave. Las sacadas son movimientos fase-tónicos muy precisos y rápidos (unos 200 ms) de los globos oculares, que normalmente ocurren durante la mirada voluntaria a un objeto (al recibir la orden "mirar a la derecha", "mirar a la izquierda y arriba", etc.) o de forma refleja, cuando un estímulo visual o auditivo repentino hace que los ojos (generalmente la cabeza) giren hacia dicho estímulo. El control cortical de las sacadas lo realiza el lóbulo frontal del hemisferio contralateral.

El segundo tipo de movimientos oculares conjugados es el seguimiento suave: cuando un objeto se mueve y entra en el campo visual, los ojos se fijan involuntariamente en él y lo siguen, intentando mantener la imagen del objeto en la zona de visión más nítida, es decir, en la zona de las manchas amarillas. Estos movimientos oculares son más lentos que las sacadas y, en comparación con ellas, son más involuntarios (reflexivos). Su control cortical lo realiza el lóbulo parietal del hemisferio ipsilateral.

Los trastornos de la mirada (si no se ven afectados los núcleos 3, 4 o 6) no se acompañan de un trastorno de los movimientos aislados de cada globo ocular por separado ni causan diplopía. Al examinar la mirada, es necesario determinar si el paciente presenta nistagmo, que se detecta mediante la prueba de seguimiento suave. Normalmente, los globos oculares se mueven suave y al unísono al seguir un objeto. La aparición de sacudidas oculares (sacadas correctivas involuntarias) indica un trastorno de la capacidad de seguimiento suave (el objeto desaparece inmediatamente del área de mejor visión y se vuelve a encontrar mediante movimientos oculares correctivos). Se evalúa la capacidad del paciente para mantener los ojos en una posición extrema al mirar en diferentes direcciones: a la derecha, a la izquierda, arriba y abajo. Preste atención a si el paciente desarrolla nistagmo inducido por la mirada al apartar la mirada de la posición media, es decir, nistagmo que cambia de dirección según la dirección de la mirada. La fase rápida del nistagmo inducido por la mirada se dirige hacia la mirada (al mirar a la izquierda, el componente rápido del nistagmo se dirige a la izquierda, al mirar a la derecha, a la derecha, al mirar hacia arriba, verticalmente hacia arriba, al mirar hacia abajo, verticalmente hacia abajo). La capacidad deteriorada de seguimiento suave y la aparición de nistagmo inducido por la mirada son signos de daño a las conexiones cerebelosas con neuronas en el tronco encefálico o conexiones vestibulares centrales, y también pueden ser una consecuencia de los efectos secundarios de anticonvulsivos, tranquilizantes y algunos otros fármacos. Si la lesión está en la región occipitoparietal, independientemente de la presencia o ausencia de hemianopsia, los movimientos oculares reflejos de seguimiento lento hacia la lesión son limitados o imposibles, pero los movimientos voluntarios y los movimientos a la orden se conservan (es decir, el paciente puede hacer movimientos oculares voluntarios en cualquier dirección, pero no puede seguir un objeto que se mueve hacia la lesión). Los movimientos de seguimiento lentos, fragmentados y dismétricos se observan en la parálisis supranuclear y otros trastornos extrapiramidales.

Para evaluar los movimientos oculares voluntarios y las sacadas, se le pide al paciente que mire a derecha, izquierda, arriba y abajo. Se evalúa el tiempo necesario para iniciar los movimientos, su precisión, velocidad y fluidez (a menudo se detecta una ligera disfunción de los movimientos oculares concomitantes, en forma de "tropezones"). A continuación, se le pide al paciente que fije la mirada alternativamente en las yemas de dos dedos índice, ubicados a 60 cm de su rostro y a aproximadamente 30 cm entre sí. Se evalúa la precisión y la velocidad de los movimientos oculares voluntarios.

La dismetría sacádica, en la que la mirada voluntaria se acompaña de una serie de movimientos oculares bruscos, es característica de las lesiones en las conexiones cerebelosas, aunque también puede presentarse en patologías de los lóbulos occipital o parietal. En otras palabras, la incapacidad de alcanzar un objetivo con la mirada (hipometría) o el hecho de que la mirada se salte el objetivo debido a una amplitud excesiva de los movimientos oculares (hipermetría), corregidos mediante movimientos sacádicos, indican una deficiencia en el control de la coordinación. Se puede observar una marcada lentitud de los movimientos sacádicos en enfermedades como la distrofia hepatocerebral o la corea de Huntington. Las lesiones agudas del lóbulo frontal (accidente cerebrovascular, traumatismo craneoencefálico, infección) se acompañan de parálisis de la mirada horizontal en dirección opuesta a la lesión. Tanto los globos oculares como la cabeza se desvían hacia la lesión (el paciente "mira la lesión" y se aparta de las extremidades paralizadas) debido a la función intacta del centro opuesto de la cabeza y la rotación ocular hacia un lado. Este síntoma es temporal y dura solo unos días, ya que el desequilibrio de la mirada se compensa pronto. La capacidad de seguimiento reflejo con parálisis de la mirada frontal puede persistir. La parálisis de la mirada horizontal con daño en el lóbulo frontal (corteza y cápsula interna) suele ir acompañada de hemiparesia o hemiplejía. Cuando la lesión patológica se localiza en la región del techo del mesencéfalo (lesiones pretectales que afectan a la comisura posterior del cerebro, que forma parte del epitálamo), se desarrolla parálisis de la mirada vertical, combinada con alteración de la convergencia ( síndrome de Parinaud ); la mirada hacia arriba suele verse afectada en mayor medida. Cuando se afectan la protuberancia y el fascículo longitudinal medial, que proporciona movimientos laterales concomitantes de los globos oculares a este nivel, se produce una parálisis de la mirada horizontal hacia la lesión (los ojos se desvían hacia el lado opuesto a la lesión, el paciente se aparta de la lesión del tronco encefálico y mira las extremidades paralizadas). Esta parálisis de la mirada suele persistir durante un tiempo prolongado.

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Evaluación de los movimientos oculares desconjugados (convergencia, divergencia)

La convergencia se evalúa pidiendo al paciente que enfoque la mirada en un objeto que se acerca a sus ojos. Por ejemplo, se le pide al paciente que fije la mirada en la punta de un mazo o dedo índice, que el médico lleva suavemente hasta el puente de la nariz. Cuando el objeto se acerca al puente de la nariz, los ejes de ambos globos oculares giran normalmente hacia él. Al mismo tiempo, la pupila se estrecha, el músculo ciliar se relaja y el cristalino se vuelve convexo. Debido a esto, la imagen del objeto se enfoca en la retina. Esta reacción, en forma de convergencia, estrechamiento pupilar y acomodación, a veces se denomina tríada acomodativa. La divergencia es el proceso inverso: cuando se retira el objeto, la pupila se dilata y la contracción del músculo ciliar hace que el cristalino se aplane.

Si la convergencia o la divergencia están alteradas, se produce diplopía horizontal al mirar objetos cercanos o distantes, respectivamente.

La parálisis de convergencia se produce cuando el área pretectal del techo del mesencéfalo se ve afectada a la altura de los colículos superiores de la lámina cuadrigémina. Puede estar asociada con la parálisis de la mirada hacia arriba en el síndrome de Parinaud. La parálisis de divergencia suele estar causada por una lesión bilateral del sexto par de nervios craneales.

La respuesta pupilar aislada a la acomodación (sin convergencia) se evalúa en cada globo ocular por separado: se coloca la punta de un martillo neurológico o de un dedo perpendicular a la pupila (el otro ojo está cerrado) a una distancia de 1-1,5 m, y luego se acerca rápidamente al ojo, mientras la pupila se estrecha. Normalmente, las pupilas reaccionan intensamente a la luz y a la convergencia con acomodación.

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Movimientos patológicos espontáneos de los globos oculares.

Los síndromes de trastorno rítmico de la mirada espontáneo incluyen crisis oculógiras, mirada alterna periódica, síndrome de "ping-pong", balanceo ocular, inclinación ocular, desviación oblicua alterna, desviación periódica de la mirada alterna, etc. La mayoría de estos síndromes se desarrollan con daño cerebral grave y se observan principalmente en pacientes en coma.

• Las crisis oculógiras son desviaciones repentinas de la mirada hacia arriba y, con menos frecuencia, hacia abajo, de los globos oculares, que se desarrollan y persisten durante varios minutos u horas. Se observan en casos de intoxicación por neurolépticos, carbamazepina y preparados de litio; en casos de encefalitis del tronco encefálico, glioma del tercer ventrículo, traumatismo craneoencefálico y otros procesos patológicos. Una crisis oculógira debe distinguirse de la desviación tónica de la mirada hacia arriba, que a veces se observa en pacientes comatosos con daño cerebral hipóxico difuso.
• El síndrome del "ping-pong" se observa en pacientes en estado comatoso; consiste en una desviación periódica (cada 2-8 segundos) simultánea de los ojos de una posición extrema a otra.
• En pacientes con daño grave en la protuberancia o en las estructuras de la fosa craneal posterior, a veces se observa balanceo ocular: movimientos bruscos y rápidos hacia abajo de los globos oculares desde una posición media, seguidos de un lento retorno a la posición central. No se observan movimientos oculares horizontales.
• El término "inclinación ocular" describe los movimientos lentos hacia abajo de los globos oculares, seguidos, tras unos segundos, de un rápido retorno a su posición original. Los movimientos oculares horizontales se mantienen. La causa más común es la encefalopatía hipóxica.

Pupilas y hendiduras oculares

Las reacciones de las pupilas y las hendiduras oculares dependen no solo de la función del nervio oculomotor, sino también del estado de la retina y el nervio óptico, que constituyen la parte aferente del arco reflejo de la reacción pupilar a la luz, así como del efecto simpático sobre la musculatura lisa ocular. No obstante, las reacciones pupilares se examinan al evaluar el estado del tercer par de nervios craneales.

Normalmente, las pupilas son redondas y de igual diámetro. Bajo iluminación ambiental normal, el diámetro pupilar puede variar de 2 a 6 mm. Una diferencia en el tamaño pupilar (anisocoria) de no más de 1 mm se considera normal. Para comprobar la reacción directa de la pupila a la luz, se le pide al paciente que mire a lo lejos; luego, se enciende rápidamente una linterna de bolsillo y se evalúa el grado y la estabilidad de la constricción pupilar de este ojo. La lámpara encendida puede acercarse al ojo desde un lado, desde el lado temporal, para excluir la reacción acomodativa de la pupila (su constricción en respuesta a la aproximación de un objeto). Normalmente, cuando se ilumina, la pupila se contrae; esta constricción es estable, es decir, se mantiene mientras la fuente de luz está cerca del ojo. Al retirar la fuente de luz, la pupila se dilata. Luego, se evalúa la reacción consensual de la otra pupila, que se produce en respuesta a la iluminación del ojo examinado. Por lo tanto, es necesario iluminar la pupila de un ojo dos veces: durante la primera iluminación, observamos la reacción de la pupila iluminada a la luz, y durante la segunda, la de la pupila del otro ojo. La pupila del ojo no iluminado normalmente se contrae exactamente al mismo ritmo y en la misma medida que la del ojo iluminado; es decir, normalmente ambas pupilas reaccionan de la misma manera y simultáneamente. La prueba de iluminación pupilar alternada permite detectar daños en la parte aferente del arco reflejo de la reacción pupilar a la luz. Ilumine una pupila y observe su reacción a la luz; luego, mueva rápidamente la lámpara al otro ojo y evalúe de nuevo su reacción. Normalmente, al iluminar el primer ojo, la pupila del segundo ojo se contrae inicialmente, pero luego, al mover la lámpara, se dilata ligeramente (una reacción a la retirada de la iluminación, similar a la del primer ojo) y, finalmente, al dirigirle un haz de luz, se contrae de nuevo (una reacción directa a la luz). Si, durante la segunda etapa de esta prueba, al iluminar directamente el segundo ojo, su pupila no se contrae, sino que continúa dilatándose (reacción paradójica), esto indica daño en la vía aferente del reflejo pupilar de este ojo, es decir, daño en la retina o el nervio óptico. En este caso, la iluminación directa de la segunda pupila (la pupila del ojo ciego) no provoca su constricción. Sin embargo, continúa dilatándose junto con la primera pupila al cesar la iluminación de esta última.

Para evaluar la convergencia y la acomodación de los reflejos pupilares de ambos ojos, se le pide al paciente que primero mire a lo lejos (por ejemplo, a la pared detrás del médico) y luego desplace la mirada hacia un objeto cercano (por ejemplo, la punta de un dedo colocado justo delante de su nariz). Si las pupilas están estrechas, se oscurece la habitación antes de la prueba. Normalmente, la fijación de la mirada en un objeto cercano a los ojos se acompaña de un ligero estrechamiento de las pupilas de ambos ojos, combinado con la convergencia de los globos oculares y un aumento de la convexidad del cristalino (tríada acomodativa).

Así, normalmente la pupila se contrae en respuesta a la iluminación directa (respuesta pupilar directa a la luz); en respuesta a la iluminación del otro ojo (respuesta pupilar acompañante a la luz); al enfocar la mirada en un objeto cercano. El susto repentino, el miedo o el dolor provocan dilatación pupilar, excepto en casos en que se interrumpen las fibras simpáticas oculares.

Señales de daño

Al evaluar la anchura de las fisuras palpebrales y la protrusión de los globos oculares, se puede detectar el exoftalmos (protrusión del globo ocular desde la órbita y por debajo del párpado). El exoftalmos se detecta más fácilmente colocándose detrás de un paciente sentado y observando sus globos oculares. Las causas del exoftalmos unilateral pueden ser un tumor o pseudotumor orbitario, trombosis del seno cavernoso o fístula carótido-cavernosa. El exoftalmos bilateral se observa en la tirotoxicosis (el exoftalmos unilateral en esta afección es menos frecuente).

La posición de los párpados se evalúa desde diferentes direcciones de visión. Normalmente, al mirar al frente, el párpado superior cubre el borde superior de la córnea entre 1 y 2 mm. La ptosis (caída) del párpado superior es una patología común, que suele ir acompañada de una contracción constante del músculo frontal debido al intento involuntario del paciente de mantener el párpado superior elevado.

La caída del párpado superior suele estar causada por daño al nervio oculomotor, ptosis congénita, que puede ser unilateral o bilateral, síndrome de Bernard-Horner, distrofia miotónica, miastenia, blefaroespasmo, edema del párpado debido a inyección, traumatismo, estasis venosa y cambios tisulares relacionados con la edad.

• La ptosis (parcial o completa) puede ser el primer signo de daño del nervio oculomotor (se desarrolla debido a la debilidad del músculo que eleva el párpado superior). Suele combinarse con otros signos de daño del tercer par de nervios craneales ( midriasis ipsilateral, ausencia de respuesta pupilar a la luz, alteración de los movimientos ascendentes, descendentes e internos del globo ocular).
• En el síndrome de Bernard-Horner, el estrechamiento de la fisura palpebral y la ptosis de los párpados superior e inferior se deben a una insuficiencia funcional de los músculos lisos de los cartílagos palpebrales (músculos tarsianos). La ptosis suele ser parcial y unilateral. Se combina con miosis causada por una insuficiencia de la función dilatadora pupilar (debido a un defecto en la inervación simpática). La miosis es más pronunciada en la oscuridad.
• La ptosis en la distrofia miotónica (miotonía distrófica) es bilateral y simétrica. El tamaño de las pupilas no varía y su respuesta a la luz se conserva. Existen otros signos de esta enfermedad.
• En la miastenia, la ptosis suele ser parcial y asimétrica, y su gravedad puede variar significativamente a lo largo del día. La reacción pupilar no se ve afectada.
• El blefaroespasmo (contracción involuntaria del músculo orbicular de los ojos) se acompaña del cierre parcial o completo de la fisura palpebral. El blefaroespasmo leve puede confundirse con la ptosis, pero en el primero, el párpado superior se eleva periódicamente de forma activa y no hay contractura del músculo frontal.

Los episodios irregulares de dilatación y contracción pupilar, que duran varios segundos, se denominan "hippus" u "ondulación". Este síntoma puede presentarse en casos de encefalopatía metabólica, meningitis y esclerosis múltiple.

La midriasis unilateral (dilatación pupilar) combinada con ptosis y paresia de los músculos externos se observa con daño al nervio oculomotor. La dilatación pupilar es a menudo el primer signo de daño al nervio oculomotor cuando el tronco nervioso es comprimido por un aneurisma y cuando el tronco encefálico está dislocado. Por el contrario, con lesiones isquémicas del tercer par (por ejemplo, en diabetes mellitus), las fibras motoras eferentes que van a la pupila no suelen verse afectadas, lo cual es importante tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. La midriasis unilateral que no se combina con ptosis y paresia de los músculos externos del globo ocular no es característica del daño al nervio oculomotor. Las posibles causas de este trastorno incluyen midriasis paralítica inducida por fármacos que ocurre con el uso local de solución de atropina y otros anticolinérgicos M (en este caso, la pupila deja de constreñirse en respuesta al uso de una solución al 1% de pilocarpina); pupila de Adie; midriasis espástica causada por la contracción del dilatador pupilar cuando se irritan las estructuras simpáticas que lo inervan.

La pupila de Adie, o pupilotonía, suele observarse unilateralmente. Típicamente, la pupila del lado afectado está dilatada ( anisocoria ) y presenta una respuesta anormalmente lenta y prolongada (miotónica) a la luz, así como convergencia con la acomodación. Dado que la pupila finalmente responde a la luz, la anisocoria disminuye gradualmente durante la exploración neurológica. La hipersensibilidad pupilar por denervación es típica: tras la instilación de una solución de pilocarpina al 0,1 % en el ojo, se estrecha bruscamente hasta alcanzar un tamaño diminuto.

La pupilotonía se observa en una enfermedad benigna (síndrome de Holmes-Adie), que a menudo es familiar, se presenta con mayor frecuencia en mujeres de 20 a 30 años y, además de la “pupila tónica”, puede ir acompañada de una disminución o ausencia de reflejos profundos de las piernas (con menos frecuencia de los brazos), anhidrosis segmentaria (trastorno de la sudoración local) e hipotensión arterial ortostática.

En el síndrome de Argyll-Robertson, la pupila se contrae al fijar la mirada a corta distancia (la respuesta de acomodación se conserva), pero no reacciona a la luz. El síndrome de Argyll-Robertson suele ser bilateral, con pupila irregular y anisocoria. Durante el día, las pupilas mantienen un tamaño constante y no responden a la instilación de atropina ni a otros midriáticos. Este síndrome se observa en lesiones del tegmento mesencefálico, por ejemplo, en neurosífilis, diabetes mellitus, esclerosis múltiple, tumor pineal, traumatismo craneoencefálico grave con posterior expansión del acueducto de Silvio, etc.

Una pupila estrecha (debido a paresia del dilatador pupilar), combinada con ptosis parcial del párpado superior (paresia del músculo del cartílago superior del párpado), anoftalmos y sudoración alterada en el mismo lado de la cara indica síndrome de Bernard-Horner. Este síndrome es causado por inervación simpática alterada del ojo. La pupila no se dilata en la oscuridad. El síndrome de Bernard-Horner se observa con mayor frecuencia en infartos de la médula oblongada (síndrome de Wallenberg-Zakharchenko) y la protuberancia anular, tumores del tronco encefálico (interrupción de las vías simpáticas descendentes centrales que vienen del hipotálamo); daño de la médula espinal a nivel del centro cilioespinal en los cuernos laterales de la sustancia gris de los segmentos C ₈ -Th ₂; en caso de daño transversal completo de la médula espinal a nivel de estos segmentos (síndrome de Bernard-Horner bilateral, combinado con signos de inervación simpática deteriorada de los órganos ubicados por debajo del nivel del daño, así como con trastornos de la conducción de los movimientos voluntarios y la sensibilidad); enfermedades del ápice del pulmón y la pleura (tumor de Pancoast, tuberculosis, etc.); en caso de daño a la primera raíz espinal torácica y al tronco inferior del plexo braquial; aneurisma de la arteria carótida interna; tumores en el área del agujero yugular, seno cavernoso; tumores o procesos inflamatorios en la órbita (interrupción de las fibras posganglionares que van desde el ganglio simpático cervical superior hasta los músculos lisos del ojo).

Cuando se irritan las fibras simpáticas del globo ocular, aparecen síntomas “opuestos” al síntoma de Bernard-Horner: dilatación de la pupila, ensanchamiento de la fisura palpebral y exoftalmos (síndrome de Pourfur du Petit).

En caso de pérdida unilateral de visión causada por la interrupción de las secciones anteriores de la vía visual (retina, nervio óptico, quiasma, tracto óptico), desaparece la reacción directa de la pupila del ojo ciego a la luz (ya que se interrumpen las fibras aferentes del reflejo pupilar), así como la reacción consensual de la pupila del ojo sano. La pupila del ojo ciego puede contraerse cuando se ilumina la pupila del ojo sano (es decir, se conserva la reacción consensual a la luz en el ojo ciego). Por lo tanto, si se mueve la bombilla de la linterna del ojo sano al ojo afectado, no se observa una constricción, sino, por el contrario, una dilatación de la pupila del ojo afectado (como respuesta consensual al cese de la iluminación del ojo sano), síntoma de Marcus Gunn.

Durante el examen, también se presta atención al color y la uniformidad del iris. En el lado donde la inervación simpática del ojo está alterada, el iris es más claro (síndrome de Fuchs) y generalmente hay otros signos del síndrome de Bernard-Horner. La degeneración hialina del borde pupilar del iris con despigmentación es posible en personas mayores como una manifestación del proceso involutivo. El síntoma de Axenfeld se caracteriza por la despigmentación del iris sin acumulación de hialina en él, y se observa en trastornos de la inervación simpática y el metabolismo. En la distrofia hepatocerebral, el cobre se deposita a lo largo del borde exterior del iris, que se manifiesta por una pigmentación verde amarillenta o marrón verdosa (anillo de Kayser-Fleischer).