Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica de etiología desconocida, que se basa en un trastorno de la regulación inmunitaria determinado genéticamente, que determina la formación de anticuerpos no específicos de órganos contra antígenos nucleares de células con el desarrollo de inflamación inmunitaria en los tejidos de muchos órganos.

El lupus eritematoso sistémico (LES, lupus eritematoso diseminado) es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica, posiblemente de origen autoinmunitario, que afecta principalmente a mujeres jóvenes. La enfermedad se manifiesta con mayor frecuencia como artralgia y artritis, lesiones cutáneas, principalmente faciales, pleuresía o pericarditis, daño renal y del sistema nervioso central (SNC), y citopenia. El diagnóstico se establece mediante la presencia de manifestaciones clínicas y los resultados de las pruebas serológicas. La evolución grave de la fase activa de la enfermedad requiere la administración de glucocorticoides, a menudo hidroxicloroquina, y en algunos casos, inmunosupresores.

Entre el 70 % y el 90 % de los casos de lupus eritematoso sistémico se presentan en mujeres (principalmente en edad reproductiva), con mayor frecuencia en personas de raza negra que en personas caucásicas. Sin embargo, el lupus eritematoso sistémico puede diagnosticarse a cualquier edad, incluso en recién nacidos. Su incidencia está aumentando en todo el mundo, y en algunos países su prevalencia es comparable a la de la AR. El lupus eritematoso sistémico puede estar causado por factores desencadenantes aún desconocidos que inician reacciones autoinmunes en individuos genéticamente predispuestos. Algunos fármacos (en particular, la hidralazina y la procainamida) pueden causar un síndrome similar al lupus.

Código CIE 10

• M32.1. Lupus eritematoso sistémico.

Epidemiología

El lupus eritematoso sistémico es la enfermedad más común del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo. Su prevalencia en niños de 1 a 9 años es de 1,0 a 6,2 casos, y en niños de 10 a 19 años, de 4,4 a 31,1 casos por cada 100.000 niños, con una incidencia promedio de 0,4 a 0,9 casos por cada 100.000 niños al año.

El lupus eritematoso sistémico rara vez afecta a niños en edad preescolar; se observa un aumento en la incidencia a partir de los 8-9 años, registrándose las tasas más altas entre los 14 y los 18 años. El lupus eritematoso sistémico afecta principalmente a niñas; la proporción de niñas y niños menores de 15 años afectados es, en promedio, de 4,5:1.

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Síntomas lupus eritematoso sistémico

Los síntomas del lupus eritematoso sistémico pueden variar ampliamente. La enfermedad puede desarrollarse de forma repentina, con fiebre, o de forma subaguda, a lo largo de meses o años, con episodios de artralgia y malestar general. Las manifestaciones iniciales de la enfermedad también pueden incluir cefaleas vasculares, epilepsia o psicosis, pero en general, el lupus eritematoso sistémico puede afectar cualquier órgano. La enfermedad suele tener una evolución en onda con exacerbaciones periódicas.

Las manifestaciones articulares, que van desde artralgia intermitente hasta poliartritis aguda, se observan en el 90% de los pacientes y suelen preceder a otras manifestaciones por varios años. La mayoría de las poliartritis lúpicas no son destructivas ni deformantes. Sin embargo, con la enfermedad prolongada, pueden desarrollarse deformidades (por ejemplo, el daño a las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas puede provocar una desviación cubital o una deformidad en "cuello de cisne" sin erosión del hueso ni del cartílago, lo que se denomina artritis de Jacot).

Las lesiones cutáneas incluyen un eritema en mariposa sobre los huesos malares (plano o elevado sobre la superficie cutánea), que generalmente respeta los pliegues nasolabiales. La ausencia de pápulas y pústulas diferencia el eritema del acné rosácea. También pueden desarrollarse otras lesiones maculopapulares eritematosas, firmes, en la cara y el cuello, la parte superior del tórax y los codos. Las ampollas y las ulceraciones son comunes, aunque las ulceraciones recurrentes son más comunes en las membranas mucosas (en particular, el paladar duro central, cerca de la unión del paladar duro y blando, las mejillas, las encías y el tabique nasal anterior). La alopecia generalizada o focal es común en el lupus eritematoso sistémico. La paniculitis puede resultar en nódulos subcutáneos. Las lesiones vasculares incluyen eritema migratorio de las manos y los dedos, eritema periangular, necrosis de la placa ungueal, urticaria y púrpura palpable. Las petequias pueden desarrollarse secundariamente en el contexto de trombocitopenia. La fotosensibilidad se presenta en el 40% de los pacientes.

En los sistemas cardiovascular y broncopulmonar, se observa pleuresía recurrente, con o sin derrame pleural. La neumonitis es poco frecuente, aunque a menudo se observa un deterioro mínimo de la función pulmonar. En casos excepcionales, se desarrolla una hemorragia pulmonar masiva, que en el 50% de los casos causa la muerte de los pacientes. Otras complicaciones incluyen embolia pulmonar, hipertensión pulmonar y neumofibrosis. Entre las complicaciones graves, pero poco frecuentes, se incluyen la vasculitis coronaria y la endocarditis de Libman-Sachs. El desarrollo acelerado de la aterosclerosis conlleva un aumento de la frecuencia de sus complicaciones y de la mortalidad. Se pueden desarrollar bloqueos cardíacos congénitos en recién nacidos.

La linfadenopatía generalizada es frecuente, especialmente en niños, pacientes jóvenes y personas de raza negra. Se reporta esplenomegalia en el 10% de los pacientes. Puede desarrollarse fibrosis esplénica.

Los trastornos neurológicos pueden ocurrir como resultado de la afectación de diversas partes del sistema nervioso central o periférico en el proceso patológico o el desarrollo de meningitis. Estos incluyen alteraciones leves de las funciones cognitivas, cefalea, cambios de personalidad, accidentes cerebrovasculares isquémicos, hemorragias subaracnoideas, convulsiones, psicosis, meningitis aséptica, neuropatía periférica, mielitis transversa y trastornos cerebelosos.

El daño renal puede desarrollarse en cualquier etapa de la enfermedad y ser la única manifestación del lupus eritematoso sistémico. Su evolución puede variar desde benigna y asintomática hasta rápidamente progresiva y mortal. El daño renal puede variar desde una glomerulitis focal, generalmente benigna, hasta una glomerulonefritis proliferativa difusa, potencialmente mortal. Con mayor frecuencia, se acompaña de proteinuria, alteraciones en el análisis microscópico del sedimento urinario que contienen eritrocitos y leucocitos lixiviados, hipertensión arterial y edema.

En el lupus eritematoso sistémico, la frecuencia de abortos espontáneos aumenta en las etapas tempranas y tardías. Sin embargo, también es posible la resolución exitosa del embarazo, especialmente después de una remisión que dura de 6 a 12 meses.

Las manifestaciones hematológicas del lupus eritematoso sistémico incluyen anemia (a menudo hemolítica autoinmune), leucopenia (incluida la linfopenia con disminución del recuento de linfocitos a <1500 células/μl) y trombocitopenia (en ocasiones, trombocitopenia autoinmune potencialmente mortal). Durante el desarrollo del síndrome antifosfolípido, que se caracteriza por la detección de anticuerpos antifosfolípidos, se presentan trombosis arteriales y venosas recurrentes, trombocitopenia y una alta probabilidad de patología obstétrica. La trombosis es probablemente la causa de muchas complicaciones del lupus eritematoso sistémico, incluida la patología obstétrica.

Las manifestaciones gastrointestinales se desarrollan como resultado tanto de la vasculitis intestinal como de la alteración del peristaltismo intestinal. Puede desarrollarse pancreatitis (causada directamente por el lupus eritematoso sistémico o por el tratamiento con glucocorticoides o azatioprina). Las manifestaciones clínicas de esta afección incluyen dolor abdominal debido a serositis, náuseas, vómitos, signos característicos de perforación intestinal y obstrucción intestinal obstructiva. En el lupus eritematoso sistémico, el parénquima hepático suele verse afectado.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Formas

Lupus eritematoso discoide (LED)

El lupus eritematoso discoide, a veces llamado lupus cutáneo, es un trastorno cutáneo que puede o no presentar manifestaciones sistémicas. Las lesiones cutáneas comienzan como placas eritematosas que progresan a cambios cicatriciales atróficos. Estos cambios se presentan en zonas de la piel expuestas a la luz, como la cara, el cuero cabelludo y las orejas. Si no se tratan, las lesiones cutáneas provocan atrofia y cicatrización, y pueden extenderse, dando lugar a alopecia cicatricial. En ocasiones, la principal manifestación de la enfermedad son las lesiones en las mucosas, especialmente en la cavidad oral.

Los pacientes con lesiones cutáneas discoides típicas deben ser examinados para descartar lupus eritematoso sistémico. Los anticuerpos contra el ADN bicatenario son casi siempre indetectables en pacientes con LED. La biopsia de los bordes de las lesiones cutáneas no permite diferenciar el LED del lupus eritematoso sistémico, aunque ayuda a descartar otras enfermedades (p. ej., linfoma o sarcoidosis).

El tratamiento temprano puede ayudar a prevenir la atrofia al minimizar la exposición a la luz solar o ultravioleta (p. ej., usando ropa protectora al aire libre). Los ungüentos tópicos de glucocorticoides (especialmente para piel seca) o cremas (menos grasosas que los ungüentos) aplicados de 3 a 4 veces al día (p. ej., acetónido de triamcinolona al 0,1% o 0,5%; fluocinolona al 0,025% o 0,2%; flurandrenolida al 0,05%, valerato de betametasona al 0,1% y, especialmente, dipropionato de betametasona al 0,05%) generalmente promueven la involución de pequeñas lesiones cutáneas. Sin embargo, se debe evitar el uso excesivo en la cara (donde puede causar atrofia de la piel). Las lesiones recalcitrantes pueden cubrirse con un apósito de flurandrenolida. La terapia alternativa puede incluir inyecciones intradérmicas de suspensión de acetónido de triamcinolona al 0,1% (<0,1 ml por sitio), pero este tratamiento a menudo resulta en atrofia cutánea secundaria. Los antipalúdicos (p. ej., hidroxicloroquina 200 mg por vía oral una o dos veces al día) pueden ser útiles. En casos resistentes al tratamiento, puede ser necesario un tratamiento combinado a largo plazo (de meses a años) (p. ej., hidroxicloroquina 200 mg/día y quinacrina 50-100 mg por vía oral una vez al día).

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Lupus eritematoso cutáneo subagudo

En esta variante del lupus eritematoso sistémico, las lesiones cutáneas recurrentes graves aparecen primero. Pueden observarse erupciones anulares o papuloescamosas en la cara, los brazos y el tronco. Las lesiones suelen ser fotosensibles y pueden provocar hipopigmentación cutánea y, en raras ocasiones, la aparición de cicatrices atróficas. A menudo se presenta artritis y aumento de la fatiga, pero no se observan daños en el sistema nervioso ni en los riñones. Según la detección de anticuerpos antinucleares, los pacientes se dividen en ANA positivos y ANA negativos. La mayoría de los pacientes presentan anticuerpos contra el antígeno Ro (SSA). Los niños cuyas madres presentan anticuerpos contra el antígeno Ro pueden padecer lupus eritematoso cutáneo subagudo congénito o bloqueo cardíaco congénito. El tratamiento para esta afección es similar al del LES.

Diagnostico lupus eritematoso sistémico

Se debe sospechar lupus eritematoso sistémico, especialmente en mujeres jóvenes, si se presentan síntomas compatibles. En las primeras etapas, el lupus eritematoso sistémico puede asemejarse a otras enfermedades del tejido conectivo (u otras patologías), incluyendo la AR, si predomina el síndrome articular. El lupus eritematoso sistémico puede asemejarse a la enfermedad mixta del tejido conectivo, la esclerosis sistémica, la poliartritis reumatoide, la polimiositis o la dermatomiositis. Las infecciones resultantes del tratamiento inmunosupresor también pueden simular las manifestaciones del lupus eritematoso sistémico.

Las pruebas de laboratorio permiten diferenciar el lupus eritematoso sistémico de otras enfermedades del tejido conectivo; esto requiere la determinación del título de anticuerpos antinucleares, el recuento leucocitario, un análisis general de orina y la evaluación de la función renal y hepática. El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico es altamente probable si el paciente ha presentado cuatro o más criterios en cualquier momento de la enfermedad, pero no se descarta si se detectan menos de cuatro criterios. Si se sospecha el diagnóstico, pero no se confirma, se deben realizar pruebas adicionales de autoanticuerpos. Además, se debe verificar el diagnóstico.

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Criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico ¹

Para diagnosticar el lupus eritematoso sistémico se requieren al menos 4 de los siguientes síntomas:

1. Erupción en forma de alas de mariposa en la cara
2. Erupción discoide
3. Fotosensibilización
4. Úlceras orales
5. Artritis
6. Serositis
7. daño renal
8. Leucopenia (<4000 µL), linfopenia (<1500 µL), anemia hemolítica o trombocitopenia (<100.000 µL)
9. Trastornos neurológicos
10. Detección de anticuerpos contra ADN, antígeno Sm, reacción de Wasserman falsamente positiva
11. Título elevado de anticuerpos antinucleares

^Estos 11 criterios fueron propuestos por el Colegio Americano de Reumatología y se utilizan frecuentemente con fines diagnósticos. Si bien la presencia de al menos cuatro de estos criterios en un paciente no es absolutamente específica para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, ayudan a reconocer las manifestaciones de la enfermedad.

El diagnóstico de lupus eritematoso sistémico puede requerir pruebas repetidas después de meses o incluso años. La mejor prueba para diagnosticar lupus eritematoso sistémico es la detección de anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia; un resultado positivo (generalmente títulos altos, >1:80) se determina en más del 98% de los pacientes. Sin embargo, esta prueba puede ser falso positivo en pacientes con AR, otras enfermedades del tejido conectivo, neoplasias malignas e incluso en el 1% de los individuos sanos. Medicamentos como hidralazina, procainamida, betabloqueantes, antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a) pueden causar síndromes similares al lupus y dar lugar a resultados de laboratorio falsos positivos; sin embargo, en este caso, seroconversión ocurre cuando se suspenden estos medicamentos. Si se detectan anticuerpos antinucleares, se debe realizar un estudio de autoanticuerpos a la doble hélice del ADN, cuyos altos títulos son específicos para el lupus eritematoso sistémico.

Se deben realizar otras pruebas para anticuerpos antinucleares y anticitoplasmáticos [p. ej., Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] cuando el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico no está claro. El antígeno Ro es predominantemente citoplasmático; ocasionalmente, se encuentran anticuerpos anti-Ro en pacientes que no producen autoanticuerpos antinucleares y que presentan formas cutáneas crónicas de lupus. También son característicos del lupus neonatal y de niños con bloqueo cardíaco congénito. El anti-Sm es altamente específico para el lupus eritematoso sistémico, pero, al igual que los autoanticuerpos contra la doble hélice del ADN, presenta baja sensibilidad.

La leucopenia es una manifestación frecuente de la enfermedad; puede desarrollarse linfopenia durante la fase activa. También puede observarse anemia hemolítica. La trombocitopenia en el lupus eritematoso sistémico es difícil, y en ocasiones imposible, de diferenciar de la púrpura trombocitopénica idiopática, con la excepción de pacientes con anticuerpos antinucleares. Se observan reacciones serológicas falsamente positivas a la sífilis en el 5-10% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico. Se cree que esto se debe al anticoagulante lúpico y a la prolongación del tiempo de protrombina. Por lo tanto, los valores patológicos de uno o más de estos parámetros indican la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (por ejemplo, anticuerpos contra cardiolipina), que pueden detectarse mediante enzimoinmunoensayo. La detección de anticuerpos contra la beta _2- glicoproteína I es quizás más informativa. La presencia de anticuerpos antifosfolípidos permite predecir el desarrollo de trombosis arteriales y venosas, trombocitopenia y, durante el embarazo, abortos espontáneos y muerte fetal intrauterina.

Otros estudios ayudan a evaluar la naturaleza de la enfermedad y la necesidad de un tratamiento específico. Las concentraciones séricas de los componentes del complemento (C3, C4) suelen disminuir durante la fase activa de la enfermedad, especialmente en pacientes con nefritis activa. Un aumento de la VSG siempre indica una fase activa de la enfermedad. Por el contrario, no es necesario determinar la concentración de proteína C reactiva, ya que puede ser extremadamente baja en el lupus eritematoso sistémico, incluso con valores de VSG superiores a 100 mm/h.

La evaluación de la afectación renal comienza con un análisis de orina. La presencia de glóbulos rojos y cilindros hialinos sugiere nefritis activa. Se deben realizar análisis de orina periódicamente, a intervalos de aproximadamente 6 meses, incluso durante la remisión. Sin embargo, los resultados de las pruebas de orina pueden ser normales incluso con análisis repetidos, a pesar de que la afectación renal se verifique mediante examen histológico de la biopsia. La biopsia renal no suele ser necesaria para el diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, pero ayuda a evaluar su estado (p. ej., inflamación aguda o esclerosis postinflamatoria) y a elegir el tratamiento adecuado. En pacientes con insuficiencia renal crónica y glomeruloesclerosis grave, la conveniencia de un tratamiento inmunosupresor agresivo es cuestionable.

Diagnóstico del lupus eritematoso sistémico

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Tratamiento lupus eritematoso sistémico

Para simplificar la comprensión de los principios del tratamiento, la evolución del lupus eritematoso sistémico se puede clasificar como leve (p. ej., fiebre, artritis, pleuresía, pericarditis, dolor de cabeza, erupción cutánea) o grave (p. ej., anemia hemolítica, púrpura trombocitopénica, lesiones pleurales y pericárdicas masivas, insuficiencia renal grave, vasculitis aguda de las extremidades o del tracto gastrointestinal, afectación del SNC).

Curso leve y remitente de la enfermedad.

No se requiere terapia farmacológica o esta es mínima1 ^. Las artralgias suelen controlarse bien con AINE. La aspirina (80 a 325 mg una vez al día) está indicada en pacientes con tendencia a la trombosis que tienen anticuerpos anticardiolipina pero que no han tenido trombosis antes; debe recordarse que las dosis altas de aspirina en el lupus eritematoso sistémico pueden ser hepatotóxicas. Los medicamentos antipalúdicos pueden ser útiles cuando predominan las manifestaciones cutáneas y articulares. En tales casos, se utiliza hidroxicloroquina (200 mg por vía oral una o dos veces al día) o una combinación de cloroquina (250 mg por vía oral una vez al día) y quinacrina (50 a 100 mg por vía oral una vez al día). Debe recordarse que la hidroxicloroquina tiene un efecto tóxico sobre la retina, lo que requiere un examen oftalmológico cada 6 meses.

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Curso severo

Los glucocorticoides son el tratamiento de primera línea. Se recomienda la combinación de prednisolona con inmunosupresores para lesiones del SNC, vasculitis, especialmente de órganos internos, y nefritis lúpica activa. La prednisolona suele prescribirse por vía oral en dosis de 40 a 60 mg una vez al día, pero la dosis depende de la gravedad de las manifestaciones del lupus eritematoso sistémico. La azatioprina oral (en dosis de 1 a 2,5 mg/kg una vez al día) o la ciclofosfamida oral (CPh en dosis de 1 a 4 mg/kg una vez al día) pueden utilizarse como inmunosupresores.

Régimen de terapia de pulsos con ciclofosfamida en combinación con mesna intravenoso

El paciente debe estar bajo observación constante para la tolerancia del tratamiento durante todo el procedimiento.

1. Diluir 10 mg de ondansetrón y 10 mg de dexametasona en 50 ml de solución salina y administrar por vía intravenosa mediante goteo durante 10-30 minutos.
2. Diluir 250 mg de mesna en 250 ml de solución salina y administrar la solución resultante por vía intravenosa mediante goteo durante 1 hora.
3. Diluir la ciclofosfamida en 250 ml de solución fisiológica a una dosis de 8 a 20 mg/kg. Administrar la solución resultante por vía intravenosa durante una hora. La siguiente infusión de mesna se administra después de 2 horas.
4. Diluir 250 mg de mesna en 250 ml de solución salina y administrar la solución resultante por vía intravenosa durante una hora. Simultáneamente, utilizando otra vía intravenosa, administrar 500 ml de solución salina por vía intravenosa.
5. A la mañana siguiente, los pacientes deben tomar ondansetrón (por vía oral en una dosis de 8 mg).

En caso de daño del SNC y otras afecciones críticas, la terapia inicial es la administración por goteo intravenoso (durante 1 hora) de metilprednisolona a una dosis de 1 g durante los tres días siguientes, tras lo cual se utiliza la administración intravenosa de ciclofosfamida según el esquema descrito anteriormente. Como alternativa a la ciclofosfamida en caso de daño renal, se puede utilizar micofenolato de mofetilo (por vía oral en dosis de 500 a 1000 mg 1-2 veces al día). La administración intravenosa de inmunoglobulina G (IgG) a una dosis de 400 mg/kg durante 5 días consecutivos se realiza en caso de trombocitopenia refractaria. Para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico refractario, actualmente se están estudiando métodos de trasplante de células madre tras la administración intravenosa preliminar de ciclofosfamida a una dosis de 2 g/m2. En caso de insuficiencia renal terminal, se realiza un trasplante de riñón.

La mejoría del lupus eritematoso sistémico grave se produce en un plazo de 4 a 12 semanas y puede no ser evidente hasta la reducción gradual de la dosis de glucocorticoides. La trombosis y la embolia cerebral, pulmonar y placentaria requieren la administración de heparina a corto plazo y tratamiento con warfarina a largo plazo (a veces de por vida) hasta alcanzar un INR de 3.

Terapia supresora

En la mayoría de los pacientes, el riesgo de exacerbaciones puede reducirse sin tratamiento prolongado con glucocorticoides en dosis altas. La enfermedad crónica requiere tratamiento con glucocorticoides en dosis bajas u otros antiinflamatorios (p. ej., antipalúdicos o inmunosupresores en dosis bajas). El tratamiento debe basarse en las principales manifestaciones de la enfermedad, así como en el título de anticuerpos anti-ADN bicatenario y la concentración del complemento. A los pacientes que reciben tratamiento prolongado con glucocorticoides se les debe prescribir calcio, vitamina D y bifosfonatos.

Complicaciones locales y patología concomitante

El tratamiento anticoagulante a largo plazo está indicado para pacientes a los que se les ha diagnosticado anticuerpos antifosfolípidos y trombosis recurrentes.

Si se detectan anticuerpos antifosfolípidos en una mujer embarazada, las complicaciones trombóticas se previenen mediante la prescripción de glucocorticoides (prednisolona en dosis <30 mg una vez al día), dosis bajas de aspirina o terapia anticoagulante con heparina. Se considera que la terapia preventiva más eficaz es la administración subcutánea de heparina en combinación con aspirina durante el segundo y tercer trimestre del embarazo o como monoterapia.

¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?

Prevención

No se ha desarrollado la prevención primaria, ya que la etiología del lupus eritematoso sistémico no se ha establecido por completo. Para prevenir las exacerbaciones de la enfermedad, se debe evitar la insolación y la radiación ultravioleta (RUV): usar protector solar, usar ropa que cubra la piel lo máximo posible y usar sombreros con ala ancha; evitar viajar a regiones con alta insolación.

Es necesario reducir el estrés psicoemocional y físico: los niños deben recibir clases en casa (pueden asistir a la escuela solo si desarrollan una remisión clínica y de laboratorio estable) y debe limitarse su círculo social para reducir el riesgo de desarrollar enfermedades infecciosas.

La vacunación infantil se realiza únicamente durante el período de remisión completa de la enfermedad, según un calendario individual. La gammaglobulina solo se puede administrar si existen indicaciones absolutas.

Pronóstico

El lupus eritematoso sistémico suele caracterizarse por una evolución crónica, recurrente e impredecible. La remisión puede durar años. Si la fase aguda primaria de la enfermedad se controla adecuadamente, incluso en casos muy graves (p. ej., trombosis vascular cerebral o nefritis grave), el pronóstico a largo plazo suele ser favorable: la supervivencia a diez años en países desarrollados supera el 95 %. Un mejor pronóstico se asocia, en particular, con un diagnóstico precoz y una terapia más eficaz. La enfermedad grave requiere una terapia más tóxica, lo que aumenta el riesgo de muerte (en particular, como resultado de infecciones asociadas con la terapia inmunosupresora, patología vascular coronaria u osteoporosis con el uso prolongado de glucocorticoides).