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Espondilitis anquilosante juvenil
Último revisado: 23.04.2024
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Espondilitis juvenil o la enfermedad de Bechterew - un grupo de enfermedades clínica y pathogenetically similares reumáticas de la infancia que comprenden espondilitis juvenil anquilosante, artritis psoriásica juvenil, reactiva (postenterokoliticheskie y urinogenous) artritis asociada con el antígeno HLA-B27, síndrome de Reiter, artritis enteropática con enfermedades inflamatorias intestinal (enteritis regional, colitis ulcerosa). En este grupo se distinguen como espondilitis indiferenciado (para designar aquellas situaciones clínicas en las que un paciente tiene sólo unas pocas manifestaciones característica espondiloartritis y desaparecidos enteras las formas específicas de los síntomas, que sirve esencialmente como un paso en la formación de la enfermedad y por la evolución natural generalmente que conduce al desarrollo de la espondilitis anquilosante juvenil o artritis psoriásica).
Característico para juvenil comenzando espondilitis indiferenciada puede ser un llamado síndrome seronegativos Arthro / entesopatias (SEA-síndrome de Down), introducidos en la práctica de la reumatología pediátrica en 1982, los científicos canadienses A. Rosenberg y R. Petty para delimitar con la artritis reumatoide juvenil. Uveítis anterior aguda a menudo también se considera como una de las opciones proporcionadas regla espondiloartritis juvenil otras causas de patología oftalmológica. El grupo de espondiloartritis juvenil incluir y síndromes raros asociados con cambios en la piel (pustulloz, acné) y osteitis (síndrome de SAPHO, osteomielitis multifocal recurrente crónica), específicos para los niños y adolescentes son más propensos que los adultos.
Características generales de la espondilitis juvenil:
- la incidencia predominante de hombres;
- características del síndrome de la articulación, diferentes de la artritis reumatoide según las características clínicas, la localización y el pronóstico;
- ausencia de factor reumatoide en el suero sanguíneo;
- participación frecuente en el proceso patológico de la columna vertebral;
- alta frecuencia de portadora del antígeno HLA-B27;
- la tendencia a la agregación familiar para las enfermedades asociadas con HLA-B27.
A pesar de la validez patogenético del menor agrupación espondiloartritis estas enfermedades, el uso del término en la práctica médica diaria se asocia con ciertos problemas. Por ejemplo, en la Clasificación Internacional de la décima revisión de enfermedades (ICD-10) no proporciona una columna separada para la espondiloartritis grupo, por lo que el uso de los documentos médicos y formas de informes estadísticos que resume el término "espondilitis juvenil" o diagnóstico de "espondiloartritis indiferenciada" codificado en la categoría distorsiona M46 datos sobre la prevalencia de enfermedades reumáticas en niños. Espondilitis anquilosante juvenil, de acuerdo con la CIE-10 tratado en la categoría M08 "artritis juvenil" y corresponde al punto M08.1. Juvenil artritis psoriásica y artritis enteropática atribuidas a la categoría de M09 y la artropatía reactiva - en dirección a M02. En la práctica, un número significativo de niños y adolescentes sufren espondiloartritis, diagnósticos "artritis crónica juvenil" (M08.3, M08.4) e incluso "artritis reumatoide juvenil" (M08.0), debido a una característica de comienzo juvenil anquilosante largo período de no específica manifestaciones clínicas, la llamada etapa prespondilo de la enfermedad. La artritis reumatoide juvenil es central para el grupo de espondiloartritis juvenil, como su prototipo. La enfermedad se trata generalmente como idéntica a la espondilitis anquilosante) adultos, aunque las características clínicas significativas de la artritis reumatoide juvenil dan razón para discutir aislamiento nosológica. La posición central de la UA / Unión de Sudáfrica en el grupo espondiloartritis, debido al hecho de que ninguna de las enfermedades de este grupo, no sólo pueden tener algunas características de la espondilitis anquilosante, pero en el plomo fin a su desarrollo, prácticamente indistinguible de la espondilitis anquilosante idiopática.
Menores espondilitis anquilosante - una enfermedad inflamatoria crónica de las articulaciones periféricas, tendón y ligamentos y la columna vertebral que se produce antes de los 16 años de edad, que se caracteriza por la incidencia predominante de machos, la tendencia a la agregación familiar y la asociación con el antígeno HLA-B27.
El sinónimo de AU / SAC, gradualmente abandonado en la literatura científica, es el término "enfermedad de Bechterew".
Historia del estudio de la espondilitis juvenil
La espondilitis anquilosante es una enfermedad conocida por la humanidad desde hace miles de años. Las excavaciones arqueológicas y el estudio de restos óseos de personas y animales antiguos han encontrado signos confiables de este sufrimiento. La prioridad de la primera descripción científica de la espondilitis anquilosante es propiedad del médico irlandés Bernard O'Connor, quien hace 300 años en 1691 y 1695. En el esqueleto de una persona encontrada accidentalmente en el cementerio, dio una descripción detallada de los cambios morfológicos inherentes a la espondilitis anquilosante.
Los estudios anatómicos durante mucho tiempo precedieron al estudio clínico de la espondilitis anquilosante y solo en el siglo XIX en la literatura comenzaron a aparecer descripciones clínicas únicas de la enfermedad. Ya entonces en los informes Benjamin Travers. Lyons y Clutton dieron ejemplos del inicio de la espondilitis anquilosante en niños y adolescentes.
Artículo V.M. Espondilitis "se tensó la columna vertebral con la curvatura de la misma como una forma especial de la enfermedad", publicado en 1892 en la revista "Doctor" ha comenzado la liberación de la espondilitis anquilosante en una forma nosológica separada e introducción en la práctica de los médicos término "espondilitis anquilosante". A veces en la literatura médica y se encontró el término "enfermedad de Strümpell-Marie", que incluye los nombres de los dos científicos, que han puesto en marcha el estudio de la espondilitis anquilosante. Entonces Strumpell en 1897 mostró que la base de la enfermedad es una inflamación crónica de las articulaciones de la columna vertebral y sacroilíacas, en lugar de "áreas adyacentes a la cáscara dura de la médula espinal", como se creía VM Bechterew. Marie V1898 dio una descripción de cada distrito y Miel forma cal de la enfermedad, combinando de este modo en un solo proceso la derrota del esqueleto axial y las articulaciones periféricas. En realidad, el término "La espondilitis anquilosante", lo que refleja la base morfológica de la enfermedad en su curso natural, fue propuesto por Frenkel en 1904
La publicación en 1942 del libro de Scott SG "Una monografía sobre la espondilitis anquilosante adolescente o espondilitis" atrajo la atención de los médicos para el estudio de la espondilitis anquilosante con el inicio del menor. Hasta mediados de los años 80 este tema fue cubierto de la literatura, sólo unas pocas publicaciones, y sólo la última década ha visto un aumento del interés en el estudio de los problemas de la espondilitis anquilosante juvenil que nvshlo reflejan en las obras de muchos autores extranjeros (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem nos C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). En nuestro país, una importante contribución al estudio de los problemas yuveniklnogo espondilitis anquilosante se hizo en el ciclo 80-90s de publicaciones del profesor AA
Epidemiología de la espondiloartritis juvenil
Los datos exactos sobre la prevalencia de la espondilitis juvenil están ausentes, se basan, principalmente, en cálculos matemáticos. Si tenemos en cuenta que entre los adultos de raza blanca espondilitis anquilosante sintomática ocurre con una frecuencia de 2: debe ser 0,03-0 1000 y superiores, y entre todos los casos de espondilitis anquilosante 15-30% desde el comienzo de la juvenil, la prevalencia de la espondiloartritis juvenil, 06%. En la práctica clínica, la espondilitis juvenil reconocen mucho menos debido a un retraso significativo en el desarrollo de los principales síntomas patognomónicos espondilitis - lesión de la columna. Los resultados de muchos años de observaciones de seguimiento prospectivos en la evaluación de los resultados de entidades clínicas maduraron pacientes muestran que la proporción de espondiloartritis juvenil representa hasta el 25-35% de todos los casos de artritis juvenil. Estudios epidemiológicos de ultramar que muestran que la enfermedad de cada paciente 3-4th entre los pacientes con artritis juvenil puede ser atribuida a un grupo de espondiloartritis juvenil, confirmar estos datos. Por ejemplo, de acuerdo con los resultados de un gran estudio epidemiológico realizado en los Estados Unidos, la incidencia de la espondiloartritis juvenil (excepto YuPsA) - 1,44 por 100 000 habitantes, mientras que la incidencia de la artritis juvenil en su conjunto - 4,08 por 100 000.
Así como la espondilitis anquilosante, adulto, juvenil, y espondilitis anquilosante especialmente juvenil es una enfermedad con una determinación del sexo fuerte. Los niños enfermos en 6-11 veces más chicas, pero lo más probable esta relación puede ser en realidad 5: 1 o 3: 1, al igual que en las hembras, adultos y niños espondilitis anquilosante a menudo procede submanifestno, y en las formas clínicas marcados con mayor frecuencia , que en los hombres, son diagnosticados con artritis reumatoide.
[Causas de la espondilitis juvenil
La etiología de la espondilitis juvenil es desconocida, la causa del desarrollo de esta patología es obviamente polieteológica.
El nivel moderno de conocimiento está limitado por la comprensión de los factores predisponentes y los vínculos individuales de la patogénesis. En el origen de esta enfermedad, la combinación de predisposición genética y factores ambientales es importante. Entre estos últimos, el papel más importante lo desempeñan las infecciones, principalmente algunas cepas de Klebsiella, otras enterobacterias, y también sus asociaciones que interactúan con las estructuras antigénicas del macroorganismo, por ejemplo, el antígeno HLA-B27. La alta frecuencia de portadores de este antígeno (70-90%) en pacientes con espondiloartritis juvenil, en comparación con 4-10% en la población, confirma el papel de HLA-B27 en la patogénesis de la enfermedad.
Causas y patogenia de la espondilitis anquilosante juvenil
Síntomas de la espondilitis juvenil
Debido a que la espondilitis anquilosante juvenil es un prototipo de todo el grupo de espondiloartritis juvenil, sus manifestaciones clínicas inherentes ocurren con todas las enfermedades de este grupo en forma de síntomas separados o sus combinaciones.
60-70% de los niños enfermos de menores espondilitis sobre la edad de 10 años, sin embargo, en raros casos se produce la aparición temprana (antes de los 7), describió el debut de la espondilitis anquilosante juvenil es de 2-3 años de edad. La edad del inicio de la enfermedad determina el espectro de manifestaciones clínicas en el inicio de la espondilitis anquilosante juvenil y el patrón de su curso posterior.
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Clasificación de la espondilitis juvenil
Los conceptos modernos de la relación entre enfermedades clasificadas como espondiloartritis pueden reflejar la clasificación propuesta en 1997 por el Profesor E.R. Agababovoy.
Diagnóstico de espondilitis juvenil
Al diagnosticar la espondilitis juvenil, uno debe guiarse por la clasificación existente y los criterios de diagnóstico basados en una combinación de datos anamnésicos, manifestaciones clínicas y el mínimo necesario de estudios adicionales:
- Radiografía de la pelvis;
- Rayos X, MRI y CT de la columna vertebral y articulaciones periféricas (en presencia de datos clínicos);
- examen del oftalmólogo en una lámpara de hendidura para verificar la presencia y naturaleza de la uveítis;
- examen funcional del corazón;
- análisis inmunogenético (tipificación HLA-B27).
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Tratamiento de la espondilitis juvenil
El énfasis en el tratamiento de paciente espondilitis juvenil se debe dar a aprender el modo de gestión, la correcta generación de estereotipo funcional cuidadosamente diseñados ejercicios terapéuticos complejos (LFK) destinadas a limitar las cargas estáticas, el mantenimiento de una postura correcta, el mantenimiento de un rango suficiente de movimiento en las articulaciones y la columna vertebral. Es importante orientar al paciente para que realice ejercicios físicos diarios para prevenir la cifosis progresiva.
Más información del tratamiento
Prevención de la espondilitis juvenil
La prevención primaria no se lleva a cabo, sin embargo, dado el alto riesgo de acumulación de enfermedades relacionadas en las familias, el asesoramiento genético y la tipificación NLA-B27 para hermanos no afectados se pueden considerar apropiados.